劉 洋，劉純巖,孫 秀，張榮政，王晶瑩

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 放射科,吉林 長春130041；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 檢驗科)

韌帶樣型纖維瘤病 也稱為侵襲性纖維瘤病，韌帶樣瘤或硬纖維瘤是一種纖維母細胞/肌纖維母細胞增生性腫瘤，以局部浸潤為主，不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的中間型腫瘤[1]發(fā)生于腹腔內(nèi)相對少見,現(xiàn)報道1例小腸韌帶樣纖維瘤變。

1 臨床資料

患者， 男， 57歲，1年前發(fā)現(xiàn)左腹腔腫物，無明顯疼痛，腹脹，近日自覺腫物逐漸增大。查體：左下腹腫物，質(zhì)硬，位置較為固定，一般狀態(tài)尚可，無發(fā)熱，無咳嗽、咳痰，無嘔血及黑便，食欲差，睡眠尚可，大小便正常，體重略減輕。40余年前左腿因骨腫瘤截肢，心臟病病史2余年，發(fā)病時胸悶。腹部CT平掃示左腹腔見巨大占位性病變，大小約為9.7 cm×8.2 cm×9.5 cm,邊緣清晰，密度較均勻，較軟組織呈稍低密度。增強掃描，動脈期呈輕度強化，靜脈期繼續(xù)強化，平衡期強化程度達到高值，強化特征性曲線呈上升型，占位效應(yīng)明顯，與臨近腸管相互擠壓，包繞，部分腸管嵌入腫瘤內(nèi)，病灶近端腸管未見明顯的腸管擴張以及積液，積氣等梗阻征像。術(shù)前影像診斷為左腹腔占位，考慮為間質(zhì)瘤可能性大。術(shù)中所見：距trize韌帶40 cm處小腸漿膜及腸系膜有一巨大腫物，大小約為12 cm×10 cm×6 cm大小，質(zhì)硬，活動度良好，腫物處小腸管腔無狹窄，小腸無水腫及充血。術(shù)中診斷：腹腔腫物，考慮為小腸漿膜或腸系膜來源。病理診斷：小腸韌帶樣型纖維瘤病，見圖1-7。

2 討論

韌帶樣型纖維瘤病 臨床上根據(jù)其發(fā)生的解剖部位，分為3類:發(fā)生于腹部以外的軟組織(約占550%-60%)，其次發(fā)生于腹壁(約25%)，較少發(fā)生于腹內(nèi)(約15%)[2],其病因比較復(fù)雜，可能與創(chuàng)傷、內(nèi)分泌及遺傳等因素有關(guān)[3]。腹內(nèi)型主要好發(fā)于小腸系膜，后腹膜，盆腔。腹腔內(nèi)和腸系膜纖維瘤病發(fā)病年齡范圍較廣，14-70歲均可發(fā)生，男性略多于女性[4]。

圖1-4 顯示左腹腔巨大腫物，邊緣清晰，密度均勻，周圍腸管受壓，移位，部分管腔嵌入其中，動脈期病灶輕度強化，靜脈期，平衡期繼續(xù)強化，呈持續(xù)強化狀態(tài)

圖5-6 重建圖像顯示病灶與周圍器官關(guān)系呈推擠改變， 圖7 理結(jié)果為小腸韌帶樣型纖維瘤病

影像學(xué)上韌帶樣型纖維瘤病多表現(xiàn)為單發(fā)腫塊，體積通常較大，邊界均比較清晰，形態(tài)規(guī)則，類圓形或分葉狀多見，與周圍腸管多以推動，擠壓為主，值得我們謹慎對待的是雖然很多CT上表現(xiàn)邊界光整腫物，術(shù)中以及病理光鏡下仍然可見局部浸潤、本病例術(shù)中可見小腸漿膜層受侵及，這說明韌帶樣型纖維瘤具有局部侵襲性特征。由于腫瘤由纖維母細胞、黏液成分及增生血管等構(gòu)成，所以在平掃時病灶可以呈等密度、稍低密度、混雜密度。本病例呈基本均勻一致的略低密度腫塊(與臨近肌肉組織相比)，未見壞死，囊變，以及鈣化影。增強掃描，因韌帶樣型纖維瘤病富含纖維細胞，對比劑不能迅速內(nèi)進入病灶，動脈期病灶的強化程度較輕，隨著時間的推移，在門脈期及延遲期時，對比劑緩慢進入腫瘤內(nèi)部，靜脈期，平衡期病灶持續(xù)強化，這是本病的影像學(xué)強化特點。

本病與神經(jīng)鞘瘤不易鑒別，發(fā)生在胃腸道的神經(jīng)鞘瘤十分罕見,腹腔和后腹膜的神經(jīng)鞘瘤大多體積較大，似有完整包膜，內(nèi)部成分以實行為主，呈等或稍低密度,無或較少囊變，壞死,鈣化,增強后多輕,中度強化,呈緩慢強化的特點。間質(zhì)瘤多見于老年患者，發(fā)生在小腸的病變多有疼痛，便血或腸梗阻等臨床癥狀，體積較大(>5 cm)的間質(zhì)瘤以惡性居多，常有分葉，包膜不清，密度不均勻，可囊變壞死多見，腫瘤呈富血供,增強后明顯不均勻強化，且惡性程度越高,強化程度越高,并有延遲強化特點。小腸平滑肌瘤影像表現(xiàn)近似間質(zhì)瘤,多向小腸漿膜層生長，類圓形或分葉狀腫塊，密度多不均勻，常伴有出血，壞死,囊變,增強后腫瘤呈明顯不均勻強化。