李 巍

皮膚叢狀神經鞘瘤(plexiform schwannoma, PS)是一種臨床相對少見的良性外周神經鞘腫瘤，本病由Harkin于1978年首次報道，迄今為止國內偶見單發(fā)的病例報道。

臨床資料患兒，女，14歲。左手背膚色丘疹3年余，無自覺癥狀，近一個月來，自覺偶有不適感，于2018年7月來我科就診。皮疹無疼痛、瘙癢，否認外傷史及局部用藥史。既往體健，否認內分泌疾病、血管性疾病及過敏性疾病病史。否認類似家族史。體格檢查：患兒一般情況可，各系統(tǒng)檢查未見異常，全身淺表淋巴結未及腫大。實驗室檢查：查血常規(guī)、肝腎功能、輸血前檢查均未見異常。皮膚科情況：左手背可見米粒大淡褐色丘疹，質中，無觸痛，活動可，與周圍皮膚界限清楚(圖1)。

皮膚組織病理示：表皮大致正常，真皮中下層內可見散在分布多個大小、形態(tài)不一的腫瘤細胞團塊, 腫瘤團塊由大量梭形細胞組成，呈多結節(jié)狀，結節(jié)與周圍組織邊界清楚，結節(jié)內以細胞致密區(qū)(Antoni A)為主，小結節(jié)內瘤細胞呈長梭形或波浪狀，呈柵欄狀、漩渦狀排列，可見verocay小體，細胞邊界欠清，染色質均勻一致，核仁不明顯，細胞核未見異型性及病理性核分裂，結節(jié)周圍組織為疏松的纖維結締組織，無明顯炎細胞浸潤(圖2)。免疫組化顯示S100在腫瘤細胞呈強彌漫陽性表達，而Ki67陽性細胞數(shù)不到5%(圖3)。因此，根據皮疹特點以及組織病理學檢查，故叢狀神經鞘瘤診斷明確。

圖1左手背部米粒大淡褐色丘疹圖2真皮中下層內可見散在分布多個大小、形態(tài)不一的腫瘤細胞團塊, 腫瘤團塊由大量梭形細胞組成，呈多結節(jié)狀，結節(jié)與周圍組織邊界清楚，結節(jié)內以細胞致密區(qū)(Antoni A)為主，小結節(jié)內瘤細胞呈長梭形或波浪狀，呈柵欄狀、漩渦狀排列，可見verocay小體，細胞邊界欠清，染色質均勻一致，核仁不明顯(HE，2a:×40；2b:×100)

3a:S100在腫瘤細胞呈強彌漫陽性表達(免疫組化，×100) 3b:Ki67陽性細胞數(shù)不到5%(免疫組化，×100)

討論叢狀神經鞘瘤屬于神經鞘瘤的一個亞型，神經鞘瘤又名Schwann細胞瘤，是由周圍神經的Schwann鞘(即神經鞘)所形成的腫瘤。1985年，Erlandson將神經鞘瘤分為7個亞型：傳統(tǒng)型、顱神經型、細胞型、叢狀型、古老型、黑素細胞型及顆粒細胞型[1]，而其中叢狀型僅占5%。是一種罕見的皮膚腫瘤，一般與神經纖維瘤病無關[2]。該病多發(fā)于兒童或青少年，無性別差異。本病好發(fā)于軀干、頭頸或上肢，偶見于口腔黏膜、外陰與陰莖，瘤體一般較小(直徑<2 cm)，可無癥狀地緩慢生長，有時因瘤體太大，壓迫神經出現(xiàn)麻木、疼痛感覺[3]。

神經鞘瘤組織病理上通常分為Antoni A型及B型兩種。A型的特點為：(1)Schwann細胞通常排列成竇狀或腦回狀的束條，伴有細結締組織纖維；(2)核有排列成柵欄狀的傾向，同時與無核的區(qū)域相間。B型的特點為：疏松的Schwann細胞，排列紊亂，結締組織呈細網狀，此型組織可變性而形成小囊腫，融合成大囊腫[4]。叢狀神經鞘瘤臨床罕見，其位置通常位于皮下脂肪，但是，有一些皮膚部位的病例，如該患者，病變是真皮深層內，病變小，表現(xiàn)為多個有包膜的結節(jié)，主要由梭形細胞組成的腫瘤團塊，即Antoni A型組織，并可見veorcay小體，周圍有假性包膜，故叢狀神經鞘瘤診斷明確。根據其免疫病理結果S100陽性，及Ki67陽性細胞數(shù)不到5%，更進一步證實其組織來源，及良性預后。

本病為良性外周神經鞘腫瘤，治療首選手術切除，但其局部復發(fā)的報道并不少見，其原因一般為手術切除不徹底和腫瘤呈不規(guī)則、手指狀的生長，手術切除后殘余腫瘤可致復發(fā)更迅速，但不發(fā)生轉移，預后良好[5]。本例患兒術后隨訪3個月，未見復發(fā)。