邢云超，李守軍，閆軍，王旭，晏馥霞，亦桐，蔣顯超，馬志嶺，王強

完全性大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）是一類嚴重的復雜性先天性心臟畸形，其發(fā)生率約占全部先天性心臟病的6%～8%,其中約15%的TGA 患兒合并左心室流出道狹窄（LVOTO）[1]。和單純TGA 相比，LVOTO 的存在會減少肺循環(huán)的血量，加重患兒的缺氧、發(fā)紺癥狀，但同時LVOTO 也可以使左心室維持一定的壓力，減緩左心室退化，使患兒延遲手術成為可能[2]。

LVOTO 嚴重的患兒往往入院時就有嚴重的缺氧和發(fā)紺表現(xiàn)，基礎狀態(tài)差，這類患者一般無法進行一期根治手術，只能接受姑息手術緩解癥狀，之后再根據(jù)患兒的具體情況決定是否進行二期根治[3-4]。最常用的姑息手術方式有體肺分流術（改良BT 分流術）和腔肺分流術（雙向Glenn 手術），此兩種術式操作簡單，可無需體外循環(huán)支持，療效確切，在我國應用廣泛。關于這兩種姑息手術的治療效果、并發(fā)癥情況及長期隨訪預后的文章也較多[5-10]，但對于哪種姑息手術更適合TGA/LVOTO 患兒與姑息手術后患兒肺動脈及左心室流出道的生長發(fā)育情況卻鮮有研究涉及，而這些恰恰是患兒將來二期根治手術時機和術式選擇的重要依據(jù)。

本研究著眼于以上問題，重點分析TGA/LVOTO 患兒接受不同類型姑息手術后肺動脈和左心室流出道的生長發(fā)育情況，以加深我們對這種復雜先心病的理解并指導臨床治療選擇。

1 資料與方法

研究對象：本次研究采用回顧性分析法，患者總體入組標準：2012 年1 月1 日至2017 年1 月1 日期間在我院診斷為TGA/LVOTO 并最終接受了根治性手術的所有患兒。LVOTO 的診斷標準為：左心室流出道峰值壓差≥20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），或者肺動脈瓣環(huán)（PV）標準值（z 值）≤-2.0。排除臨床資料不完善的患兒后，最終54 例TGA/LVOTO患兒納入研究。在所有符合總體入組標準的患兒中，將在根治手術前接受過姑息手術（包括改良BT分流術和雙向Glenn 手術）的患兒納入姑息手術組（n=24），進一步分成BT 亞組（n=16）和Glenn 亞組（n=8），將接受一期根治手術的患兒納入一期根治組（n=30）。

姑息手術類型：改良BT 分流術和雙向Glenn 手術均由經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)師按照標準步驟完成[6,8,11]。所有姑息手術均不使用體外循環(huán)，其中改良BT 分流術使用Gore-Tex 人工管道連接左側(cè)鎖骨下動脈和左側(cè)肺動脈的方式完成，雙向Glenn 手術采用上腔靜脈和右側(cè)肺動脈端側(cè)吻合的方式完成。根治手術類型包括：改良REV 手術、Rastelli 手術。

數(shù)據(jù)收集方法：所有納入研究的患兒均記錄兩個時間點的臨床數(shù)據(jù)，其中初次記錄時間在姑息手術組中為患兒接受姑息手術的前一天，在一期根治組中為患兒出生后首次體檢的時間；再次記錄時間在姑息手術組和一期根治組中均為接受根治手術的前一天。記錄內(nèi)容包括：患兒的PV 內(nèi)徑、主肺動脈（MPA）及左、右肺動脈（LPA、RPA）內(nèi)徑，以上數(shù)據(jù)由超聲心動圖或CT 測出，并以標準化的z 值來表示[12]。由于納入研究的患兒具有不同的記錄時間間隔，為平衡這種差異，本次研究使用患兒兩次記錄時間點之間臨床數(shù)據(jù)變化速度來完成所有的比較，這種變化速度的計算公式為（以PV 內(nèi)徑為例）：(初次記錄時間的PV 內(nèi)徑z 值-再次記錄時間的PV 內(nèi)徑z 值)/兩次記錄時間間隔。

統(tǒng)計學方法：所有的統(tǒng)計分析均采用SPSS 20.0軟件完成。符合正態(tài)分布的連續(xù)變量以均數(shù)±標準差表示，組間比較采用t 檢驗；非正態(tài)分布變量以中位數(shù)（四分位數(shù)）表示，組間比較采用非參數(shù)Mann-Whitney U 檢驗。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

患兒基本資料：本研究共納入TGA/LVOTO 患兒54 例；姑息手術組24 例患兒首先接受姑息手術（改良BT 分流術16 例，雙向Glenn 手術8 例），一段時間后再接受根治手術（改良REV 手術2 例，Rastelli 手術22 例），其中男性22 例（BT 亞組14 例，Glenn 亞組8 例），女性2 例（BT 亞組2 例）；一期根治組30 例患兒直接接受一期根治術（改良REV手術12 例，Rastelli 手術18 例），其中男性24 例，女性6 例。

各組患兒兩次記錄時間點測得的肺動脈及左心室流出道內(nèi)徑及其變化速度比較：患兒兩次記錄時間測得的臨床數(shù)據(jù)見表1。在兩次記錄時間點之間，BT 亞組患兒PV 內(nèi)徑和LPA 內(nèi)徑z 值均逐漸升高（P均＜0.05）；Glenn 亞組和一期根治組患兒PV 內(nèi)徑z值均逐漸減低（P 均＜0.05）。BT 亞組患兒PV 內(nèi)徑和LPA 內(nèi)徑z 值變化速度與一期根治組比較，差異有統(tǒng)計學意義（P 均＜0.05），Glenn 亞組患兒PV 內(nèi)徑z 值變化速度與BT 亞組比較，差異也有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），見表2。

表1 各組患兒兩次記錄時間點的臨床資料比較（±s）

表2 各組患兒在兩次記錄時間點之間肺動脈與左心室流出道內(nèi)徑變化速度比較（±s）

3 討論

相當一部分的TGA/LVOTO 患兒由于缺氧癥狀嚴重，只能先接受一期的姑息手術，之后再根據(jù)患兒自身情況來決定是否進行二期解剖根治。姑息手術對患兒缺氧癥狀的改善效果顯著，然而姑息手術后患兒左心室流出道和肺動脈的發(fā)育情況這個對于二期根治手術時機和術式選擇至關重要的話題卻鮮有研究報道。

為了更全面地評估不同類型姑息手術對TGA/LVOTO 患兒左心室流出道和肺動脈發(fā)育的影響，我們將接受了一期根治術的TGA/LVOTO 患兒作為對照，在經(jīng)過組內(nèi)和組間的對比后，本研究發(fā)現(xiàn)，一期根治組患兒從出生到根治手術期間LVOTO 程度逐漸加重，這說明延遲手術會加重患兒的LVOTO，本研究的一期根治組中有1 例患兒在出生后首次體檢時左心室流出道僅為輕度狹窄，但在接受根治術時已經(jīng)發(fā)展成為肺動脈閉鎖。Emani 等[2]也曾得出和本研究相似的結(jié)論，他們發(fā)現(xiàn)，隨著年齡增長，TGA/LVOTO 患兒的PV 內(nèi)徑z 值不斷減小，而當患兒接受完大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術后，其PV 內(nèi)徑會有明顯的生長發(fā)育。LVOTO 會減少患兒肺循環(huán)中的血流量，降低其充盈壓力，而這些同時也會影響左心室流出道的發(fā)育，從而形成惡性循環(huán)，使LVOTO 越來越嚴重，所以患兒一旦確診TGA/LVOTO，在條件允許的情況下，應盡早接受解剖根治手術。

本研究顯示，姑息手術組中首先接受改良BT 分流術的患兒，從BT 分流術到根治術前，其LVOTO 程度逐漸減輕，左肺動脈明顯發(fā)育，并且這兩種變化和一期根治組相比有明顯差異，這說明改良BT 分流術可以促進左心室流出道和左肺動脈的發(fā)育。改良BT 分流術將體循環(huán)中高壓動脈血分流入肺循環(huán)，可明顯增加肺血流量和肺動脈內(nèi)壓力，其對肺動脈發(fā)育的促進作用已經(jīng)被既往很多研究所證實[6-7,13]。然而既往研究結(jié)果都是根據(jù)大動脈心室連接正常的肺缺血型先天性心臟病得出的，本研究首次發(fā)現(xiàn)，改良BT 分流術對血流動力學更為特殊的TGA/LVOTO 患兒的肺動脈和肺動脈瓣環(huán)（左心室流出道）發(fā)育同樣具有促進作用，由于本研究中的改良BT 分流術均采用左側(cè)鎖骨下動脈和左肺動脈的連接方式，所以對左肺動脈發(fā)育的促進作用更加顯著。

在本研究中，姑息手術組中接受雙向Glenn 手術的患兒左心室流出道和肺動脈的發(fā)育與一期根治組患兒相比無明顯差異，在接受根治手術前，患兒的LVOTO 隨著年齡增長而逐漸加重。雙向Glenn手術在增加肺循環(huán)血流量的同時，并不增加心室的負荷[4,9,14-15]，其血液分流的動力來自于上腔靜脈內(nèi)的壓力，所以其提供的分流量和肺動脈內(nèi)壓力都要小于改良BT 分流術。本研究的結(jié)果也顯示，雙向Glenn 手術提供的分流量和肺動脈壓力并不足以促進肺動脈和肺動脈瓣環(huán)的發(fā)育。

綜上所述，對于入院后缺氧、發(fā)紺嚴重而無法接受一期根治手術的患兒，首先接受改良BT 分流術不僅可以有效緩解缺氧癥狀，同時還可以促進左肺動脈和左心室流出道的發(fā)育，降低二期解剖根治的難度，但需要掌握好分流量，防止出現(xiàn)肺動脈高壓，而雙向Glenn 手術僅能緩解缺氧癥狀，并不能促進患兒肺動脈和左心室流出道的發(fā)育，故對于無法接受一期根治的TGA/LVOTO 患兒，首先選擇改良BT 分流術作為姑息性手術更加合理。延遲根治手術會加重左心室流出道的狹窄，所以對于已經(jīng)接受了雙向Glenn 手術以及可以一期根治的患兒，在條件允許的情況下應盡早行解剖根治。