史永強, 江 彬, 史航宇, 張 剛, 李 楠

(陜西省西安市兒童醫(yī)院 神經外科, 陜西 西安, 710000)

小兒先天性腦積水是小兒神經外科常見病之一，約占小兒先天性神經系統(tǒng)發(fā)育畸形的33%[1], 會引起小兒顱內高壓、頭圍異常增大及智力發(fā)育遲緩等問題，甚至導致繼發(fā)腦室內出血、腦腫瘤等危重疾病，嚴重影響小兒的生命健康。目前外科手術治療主要應用腦室-腹腔引流術(VPS)與神經內鏡第三腦室底造瘺術(ETV)，均能降低腦室壓力，減緩神經核團及腦皮質的受壓情況，有效改善患兒腦功能[2]。依據腦脊液循環(huán)障礙發(fā)生的部位，可將先天性腦積水分為阻塞性腦積水與交通性腦積水，小兒先天性腦積水首選治療方案是VPS術，但分流管堵塞、感染及過度引流等并發(fā)癥情況較多且預后一般，而ETV術在治療非交通性腦積水方面效果顯著，可有效避免分流裝置引發(fā)的并發(fā)癥，故常作為分流術失敗的備選治療方案[3]。本研究比較VPS與ETV治療先天性腦積水患兒的療效，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2015年1月—2018年1月先天性腦積水患兒89例，年齡5個月～2歲，1歲以下58例，1～2歲31例，男50例，女39例，體質量5.29～14.03 kg, 其中交通性腦積水69例，阻塞性腦積水20例。按隨機數字表法分為VPS組45例與ETV組44例，2組一般資料比較無顯著差異(P>0.05), 具有可比性。本研究經醫(yī)學倫理會同意，獲患兒家屬知情配合，且均簽署知情同意書。見表1。納入標準: 所有受試患兒符合先天性腦積水的診斷標準[4]; 經顱腦CT或MRI檢查顯示患兒腦部大量積水; 患兒年齡<6歲; 發(fā)病6個月內; 患兒資料完整，家屬愿意配合研究。排除標準: 合并顱內感染的患兒; 合并腦出血或腦膜膨出的患兒; 合并嚴重肝、腎功能障礙的患兒; 合并凝血功能障礙的患兒; 存在精神障礙的患兒。

1.2 研究方法

所有手術均由同一組經過術前培訓且手術經驗豐富的醫(yī)師進行，同一組手術室醫(yī)護人員、麻醉

表1 2組患兒一般資料比較

醫(yī)師進行手術配合。

VPS組行腦室-腹腔引流術[5], 均植入18級可控性分流管，壓力范圍為30～200 mmH2O, 步進10 mmH2O。具體手術步驟如下: 經顱腦CT或MRI檢查后，根據其檢查結果確定穿刺點位置和穿刺深度，術前行常規(guī)腰穿測壓，可作為術中調壓參考標準。① 先行全身麻醉，取側臥位，幫助患兒頭偏向左側，墊高右肩，常規(guī)消毒，一般選取右側枕部頭皮行“L”形切口，切至骨膜層。② 其穿刺點為枕外粗隆上5～7 cm、中線向右旁開2.5～3.5 cm處，顱骨鉆孔約1 cm, 行電灼硬腦膜以切開一個“十”字形小孔，孔大小滿足分流管穿過即可，電灼局部腦組織后行枕角分流管穿刺，當行腦室穿刺成功后，立即連接分流管及毛細管測壓，顱內壓>200 mmH2O患兒設定開放壓力值為200 mmH2O, 通常以低于其所測壓力10～20 mmH2O來設定調壓閥的開放壓力值，術中先臨時夾閉腦室分流管。③ 可控性分流管的腹腔端經胸壁前皮下隧道通至上腹部，以上腹部劍突下偏右并向下2～3 cm處為腹部切口部位，經腹直肌做一約3 cm切口，常規(guī)逐層切開進腹至腹膜后，腹膜表面做一切口，并將分流管的腹腔端引入腹腔，置入足夠長度以保留腹腔游離段長度為30～40 cm, 縫合切口，將可調控壓力閥門埋入乳突后皮下骨膜表面，最后連接調壓閥，可見清亮腦脊液自腹腔端流出，維持分流裝置遠端滴速不超過5滴/min。

ETV組行神經內鏡第三腦室底造瘺術[6], 具體手術步驟如下。先行全身麻醉，取平臥位，幫助患兒抬高頭部10 °左右，選取右側冠狀縫前方約2 cm、中線旁約2 cm處做一“馬蹄形”頭皮切口，并掀開皮瓣翻向前方。以弧形方向切開骨膜后，如患兒前囟閉合，顱骨鉆一直徑約10 mm孔后，形成3 cm×3 cm的骨瓣，再與其皮膚切口方向相反切開硬膜。選取患兒右冠狀縫前約2 cm、中線旁開約2 cm處進行電灼局部腦組織，通過內鏡鞘進行穿刺，可見清亮腦脊液流出后，鞘內進行快速注水，避免氣泡形成。再通過內鏡鞘進入患兒側腦室，根據其解剖關系找到室間孔后，從室間孔進第三腦室內，并于雙側乳頭體前方中央的最薄處和無血管分布的區(qū)域進行造瘺，將造瘺口擴張至約7 mm后，仔細觀察患兒腳間池內的解剖標志，若未出現活動性出血，并且其第三腦室與腳間池相通，穿刺成功。若發(fā)生出血，則應用37 ℃的0.9%氯化鈉溶液持續(xù)沖洗出血點，確保止血后繼續(xù)操作。當手術順利結束后，患兒腦室內應充滿液體，避免術后出現顱內積氣、腦皮質塌陷等情況，填塞竇道、硬腦膜后進行嚴密縫合，避免發(fā)生腦脊液漏，當骨瓣復位固定后進行依次縫合。

1.3 觀察內容

術前、術后均采用頭顱CT或MRI復查，以測定VPS組、ETV 組患兒的雙側腦室額角寬度和第三腦室寬度; 術后發(fā)生感染時，應根據實際情況取出分流管，應用抗炎藥物進行抗炎治療，待患兒痊愈后，再行二次手術; 采用Gesell兒童智力發(fā)育診斷量表來評估VPS組、ETV組患兒腦認知功能，包括患兒精細運動行為、大運動行為、語言功能、適應能力、個人-社會行為等方面，其中發(fā)育商(DQ)的正常值為75～85分, DQ 55～<75分者為輕度異常, DQ 40～<55分者為中度異常, DQ 25～<40分者為重度異常, DQ<25分者為極重度異常。

1.4 療效判斷

采用Vassilouthis法[7]評估病情，經顱腦CT或MRI檢測所有受試患兒術前、術后的腦室-顱比率(患兒側腦室前后部的寬度與其同一水平顱骨內板間距離之比)。將手術治療后療效根據臨床標準[7-8]分為無效: 患兒腦室-顱比率大于0.25, 其異常頭圍等臨床癥狀未見改善，甚至病情出現進一步惡化; 顯效: 患兒腦室-顱比率≤0.25, 其異常頭圍等臨床癥狀顯著改善。

1.5 統(tǒng)計學處理

采用SPSS 19.0統(tǒng)計學軟件，計數資料采用(%)表示，行χ2檢驗; 等級資料采用秩和檢驗，正態(tài)分布的計量資料采用均數±標準差表示，多組資料使用重復測量的方差分析，兩兩比較行t檢驗;P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結 果

2.1 2組術后療效及相關指標比較

VPS組術后療效顯著優(yōu)于ETV組(P<0.05)。VPS組術中出血量顯著高于ETV組(P<0.05), 手術成功例數及術后感染例數顯著多于ETV組(P<0.05); 2組住院時間比較，差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。見表2。

表2 2組術后療效及相關指標比較

與ETV組比較, *P<0.05。

2.2 2組患兒術前、術后腦室額角寬度和第三腦室寬度變化情況比較

ETV組、VPS組術后6個月腦室額角寬度、第三腦室寬度均顯著優(yōu)于術前(P<0.05); VPS組術后6個月腦室額角寬度、第三腦室寬度水平優(yōu)于ETV組，但差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。見表3。

2.3 2組患者預后認知功能情況比較

術后6個月, VPS組精細運動行為、大運動行為、語言能力、適應能力、個人-社會行為、DQ值評分均顯著高于ETV組(P<0.05)。見表4。2組1歲以下與1～2歲患兒術后2周的DQ比較，差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05); 2組術后9周、6個月的1歲以下患兒DQ均顯著高于同組1～2歲患兒(P<0.05)。見表5。

表3 2組患兒術前、術后腦室額角寬度和第三腦室寬度變化情況比較 mm

與術前比較, *P<0.05。

表4 2組患兒術后認知功能情況比較 分

與VPS組比較, *P<0.05。

表5 2組患兒術前、術后DQ變化情況比較 分

與1～2歲比較, *P<0.05。

3 討 論

腦脊液的產生、吸收、循環(huán)處于平衡狀態(tài)，以保護及緩沖大腦。先天性腦積水主要是先天性原因導致腦脊液分泌過量，腦脊液吸收和循環(huán)過程出現障礙，進而導致顱內腦脊液在室間孔等腦室系統(tǒng)狹窄處下腔蓄積過多，致使腦室擴大，嚴重壓迫腦組織，出現頭顱異常增大、腦功能不足等?；酏垈サ萚8]研究發(fā)現，小兒先天性腦積水絕大多數為交通性腦積水，是腦室外腦脊液的循環(huán)通路受阻或其吸收障礙，引起顱內腦脊液量過多等。交通性腦積水常用腦室-腹腔引流術，通過VPS術建立正常腦脊液循環(huán)通路，恢復平衡狀態(tài)。同時，隨著內鏡技術的發(fā)展與廣泛使用, ETV術通過置入神經內鏡于側腦室前角，經室間孔以進入第三腦室，并于第三腦室底造瘺口，進而與腦橋前池相通，其術后腦脊液循環(huán)更接近正常生理循環(huán)[9], 也能達到解決腦脊液蓄積的問題。

VPS采用引流裝置來建立腦脊液循環(huán)旁路，有效降低其顱內壓，然而其術后分流裝置引起的相對并發(fā)癥較多，尤其分流管阻塞發(fā)生率已高達58%[11], 多因腦室穿刺時造成頭皮層損傷所致。通過采用體外可控性調壓閥門，術后可及時調整壓力大小，避免因術中腦脊液過度分流、分流不足等致引流管二次手術更換的情況。神經內鏡設備(如攝像、光源及沖洗系統(tǒng)、專用神經內鏡及相關配套器械)可用于阻塞性腦積水的針對性治療，執(zhí)刀醫(yī)師術中可直視三腦室底部透明區(qū)并于此處行造瘺操作，腦脊液從腦室經造瘺口流入蛛網膜下腔，突破腦脊液通道的梗阻狀態(tài)。本研究中, VPS組術后療效為顯效者42例(93.33%), 顯著高于ETV組38例(86.36%), 可見2組術式在治療小兒先天性腦積水方面均具有良好效果，均能有效改善患兒術后腦室-顱比率，控制小兒腦積水病情，顯著改善頭圍異常、前囟飽滿等不良癥狀，與Santamartad D等[10]研究結論相符。

先天性腦積水患兒腦室系統(tǒng)顯著擴大，尤其以雙側腦室、第三腦室擴大為著，故臨床常將腦室額角寬度、第三腦室寬度作為評估腦積水進展情況、術后判斷療效及其預后提供一定的參考依據。研究[12]發(fā)現，阻塞性腦積水患兒可能存在終板、透明隔等移位的情況，經ETV等手術治療后，其終板和透明隔、第三腦室底部的移位情況消失，且第三腦室形態(tài)等均恢復正常，說明第三腦室寬度能一定程度上反映此類患兒手術治療效果。本研究結果顯示，雖然兩種術式對先天性腦積水患兒的均有一定的療效，但兩種術式對小兒術后腦室額角寬度、第三腦室寬度的變化無顯著影響，但VPS組術后6個月腦室額角寬度、第三腦室寬度水平優(yōu)于ETV組，說明兩種術式均能迅速恢復患兒腦室形態(tài)(腦室形態(tài)與其寬度、厚度、角度等有關)，復位其腦組織，間接反映患兒腦積水的緩解情況，這與吉文玉等[13]研究結果相近。

先天性腦積水引起腦室擴張，腦室周圍組織在長期缺血、缺氧的狀態(tài)下易水腫、變性，腦積水致大腦皮質扁平樣變，且腦脊液異常堆積于腦室周圍，對腦室周圍白質產生壓迫，損傷軸索[14], 損害相應大腦功能區(qū)，導致腦功能障礙并影響患兒運動、言語、認知功能。本研究中, VPS組術后精細運動行為、大運動行為、語言能力、適應能力、個人-社會行為、DQ值評分均顯著高于ETV組，說明在小兒先天性腦積水6個月內行VPS術，可緩解腦組織的壓迫程度，同時改善患兒腦功能，有利于神經功能恢復，有助于患兒預后認知功能的恢復及發(fā)育。本研究中，隨著預后恢復時間的延長, 2組DQ均呈逐漸上升的趨勢，說明2組患兒心智發(fā)育水平正逐漸提升，認知功能顯著改善; 同時, VPS組與ETV組術后9周、6個月的1歲以下患兒DQ均顯著高于1～2歲患兒，這是因為1歲以下患兒的蛛網膜顆粒未完善發(fā)育，腦脊液吸收不良，且其前囟未閉合，導致患兒的顱內壓受大氣影響較大[15], 故針對1歲以下患兒進行6個月內早期手術治療能有效改善腦積水情況，有利于患兒預后認知功能的改善。