馬繼偉 王艮衛(wèi) 閆東明 金保哲△

1)新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，河南 衛(wèi)輝 453100 2)鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，河南 鄭州 450003 3)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，河南 鄭州 450052

長期以來，腦室-腹腔分流術(shù)是治療小兒腦積水的首選方法[1-2]，無論對于交通性腦積水或梗阻性腦積水，腦室-腹腔分流術(shù)都能取得一定臨床效果，但分流管植入后所面臨的感染、堵管、過度分流或分流不足以及多次換管和心理問題是該術(shù)式的常見并發(fā)癥。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡的發(fā)展，經(jīng)腦室鏡第三腦室底造瘺術(shù)(endoscopic third ventriculostomy，ETV)以創(chuàng)傷小、操作簡單、腦脊液動力學(xué)更接近人體生理特點，在臨床應(yīng)用逐漸增多[3]。本文探討ETV技術(shù)治療26例小兒梗阻性腦積水的臨床療效。

1 資料與方法

1．1臨床資料本組男14例，女12例，年齡73 d～11歲，其中6個月以下5例，6個月～3歲15例，>3歲～5歲6例；臨床表現(xiàn)：頭痛、惡心、嘔吐16例次，眼球落日征、頭皮靜脈曲張、頭圍增大、前囟門擴大膨隆7例次，走路不穩(wěn)、發(fā)育遲滯、反應(yīng)遲鈍9例次，癲癇發(fā)作2例次；影像學(xué)表現(xiàn)：26例均行頭顱CT及MRI檢查(圖1)，中腦導(dǎo)水管狹窄或梗阻者(雙側(cè)側(cè)腦室形態(tài)擴大而第四腦室形態(tài)正常)12例，第三腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫6例，鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫2例，第四腦室占位病變術(shù)后并發(fā)腦積水4例，Dandy-Walker綜合征2例。

1．2手術(shù)方法德國諾道夫硬質(zhì)腦室鏡30°視角，外徑0.6 cm。定位在右側(cè)冠狀縫前2 cm，中線旁開2.5 cm，小弧形切口，形成2 cm×3 cm骨瓣，硬腦膜呈瓣；電灼皮層，腦穿針作額角側(cè)腦室穿刺，循穿刺通道置入鏡鞘，鞘內(nèi)置入內(nèi)鏡進入側(cè)腦室，觀察側(cè)腦室后根據(jù)隔靜脈、脈絡(luò)叢、丘紋靜脈定位室間孔(圖2)，通過室間孔進入第三腦室；定位雙側(cè)乳頭體及漏斗隱窩，二者之間乏血管區(qū)造瘺，以組織鉗戳孔并擴大，輔助用專用剪刀及雙極電凝造成缺損，致瘺口直徑>0.5 cm，并使瘺口盡量靠近基底動脈，進一步通過瘺口打開深部的Liliequist膜，徹底溝通腦室與腳間池，若第三腦室存在蛛網(wǎng)膜囊腫時，同時進行囊腫與腦室、腦池溝通，確認(rèn)瘺口與腳間池交通。術(shù)畢持續(xù)沖洗，確認(rèn)無出血，退出腦室鏡，明膠海綿填塞手術(shù)通道，嚴(yán)密修補硬腦膜，骨瓣復(fù)位。

2 結(jié)果

術(shù)后并發(fā)癥：發(fā)熱12例，9例5 d內(nèi)恢復(fù)正常，3例持續(xù)1周～2周，術(shù)后發(fā)熱體溫在38.5～39.5 ℃，持續(xù)發(fā)熱>2周者體溫多在37.5～38 ℃；硬膜下積液4例，于第3個月復(fù)查時基本吸收；皮下積液、腦脊液切口漏2例，給予重新縫合加壓包扎，輔以20%甘露醇5 mL/kg脫水1周治療后愈合。

術(shù)后每月門診隨訪詳盡體格檢查，記錄癥狀體征改善情況，分別于出院前及術(shù)后第3個月、6個月、1 a復(fù)查頭顱CT或MRI。出院前臨床癥狀有改善者19例，無變化7例，無加重病例；26例患兒隨訪1 a，臨床癥狀體征均有所改善。影像學(xué)隨訪采用Hensson腦室指數(shù)及雙側(cè)側(cè)腦室額角尖端間距離作為指標(biāo)，出院前影像學(xué)腦室較術(shù)前縮小者7例(圖3)，無變化19例；第3月隨訪縮小16例，無變化10例；第6個月～2 a隨訪，腦室縮小20例，無變化6例。同時將臨床表現(xiàn)和影像學(xué)好轉(zhuǎn)作為指標(biāo)分析，總體有效率76.92%。

圖1 術(shù)前MRI A、B、C：第三腦室及雙側(cè)側(cè)腦室均增大，額角周圍有滲出；C：中腦導(dǎo)水管梗阻，第三腦室底變薄Figure 1 MRI fou preoperation.A，B，C：the third ventricle and bilateral lateral ventricles were enlarged，and there was exudation around the frontal angle；C：midbrain obstruction，and the third ventricle was thinned

圖2 術(shù)中內(nèi)鏡下所見 A：隔靜脈、丘紋靜脈及脈絡(luò)叢在室間孔處呈Y形結(jié)構(gòu)；B：雙側(cè)乳頭體及其前方乏血管區(qū)；C：于基底動脈附近形成瘺口Ficture 2 Intraoperative endoscopic A：septal vein，venous vein and choroid plexus have a Y-shaped structure at the interventricular septum；B：bilateral papillary body and anterior vascular region；C：a fistula near the basilar artery

圖3 術(shù)后6個月隨訪MRI A、B：雙側(cè)側(cè)腦室及第三腦室較術(shù)前明顯縮小，額角周圍滲出消失；C：第三腦室底造瘺口Figure 3 MRI for 6 months postoperative A，B：bilateral lateral ventricle and third ventricle are significantly smaller than before surgery，exudation disappears around the frontal angle；C：third ventricle ostomy

3 討論

3．1ETV的適應(yīng)證近十年來，經(jīng)腦室鏡第三腦室底造瘺治療小兒梗阻性腦積水越來越多地被應(yīng)用于臨床。在相關(guān)文獻(xiàn)報道中，ETV與目前應(yīng)用最廣的腦室腹腔分流術(shù)相比，其優(yōu)越性更為顯著，部分患者是可以終生治愈的[4-6]。而在手術(shù)適應(yīng)證與病例選擇上尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)現(xiàn)有對腦積水的基礎(chǔ)理論研究[7-9]，通過對第三腦室底造瘺建立人工機械通道，使腦脊液流入蛛網(wǎng)膜下腔，這種方法嚴(yán)格意義上應(yīng)要求病例符合以下條件：影像學(xué)上確認(rèn)為梗阻性腦積水，并通過ECT腦池造影證實腦脊液吸收和回流正常；室間孔的大小和第三腦室寬度應(yīng)足夠大(>6 mm)，同時基底池擴大，與斜坡間距離應(yīng)>5 mm，保證腦室鏡順利通過并能避免傷及穹窿、大腦內(nèi)靜脈、脈絡(luò)叢及中間塊，有足夠的操作空間，保證造瘺的安全與有效。但在臨床實際應(yīng)用中，常通過術(shù)前影像學(xué)(CT、MRI等)，根據(jù)腦室大小、導(dǎo)水管形態(tài)及占位性病變部位推測腦積水為梗阻性，但這并不能排除合并因腦脊液吸收障礙導(dǎo)致交通性腦積水的可能。經(jīng)腦室鏡第三腦室造瘺在部分交通性腦積水患者也是有效的[4，10-12]，但理論基礎(chǔ)尚無統(tǒng)一看法，這方面的適應(yīng)證有待深入研究。

對于患兒行ETV的最佳年齡選擇方面目前也存在爭議。大多數(shù)學(xué)者[13-16]認(rèn)為，對于年齡<2歲尤其<1歲的嬰幼兒，腦脊液吸收機制不成熟，吸收功能差，術(shù)后造瘺口易閉合或新生膜形成等，使手術(shù)失敗率增高，不適宜行ETV，應(yīng)首先腦室腹腔分流術(shù)。報道證實，部分患兒在行腦室腹腔分流術(shù)后，即使引流管發(fā)生堵塞，而腦積水不再發(fā)生或處于靜止?fàn)顟B(tài)，不再進行性發(fā)展；腦脊液分泌與吸收機制的建立存在反饋機制，需要在腦脊液不斷刺激下建立，所以，盡可能早期造瘺建立人工腦脊液通路，特別是對頭圍增大明顯、頭皮靜脈曲張、囟門膨隆、腦皮質(zhì)明顯變薄的患兒，腦室鏡可早期緩解顱內(nèi)壓，為腦組織提供發(fā)育空間，減少手術(shù)并發(fā)癥方面明顯優(yōu)于腦室腹腔分流[17-23]。所以，在手術(shù)適應(yīng)證和病例選擇上，年齡<1歲的患兒和交通性腦積水并不是ETV的絕對禁忌證，尤其對繼發(fā)性腦積水和中腦導(dǎo)水管梗阻病例，ETV是首選，其在遠(yuǎn)期預(yù)后明顯優(yōu)于分流手術(shù)[24-27]。

3．2ETV手術(shù)技巧及注意事項經(jīng)腦室鏡第三腦室造瘺已得到臨床和患者的認(rèn)可，同其他內(nèi)鏡一樣，其可視范圍有限，內(nèi)鏡的“魚眼效應(yīng)”使鏡下看到圖像和大小與真實情況不一致，要求專業(yè)的訓(xùn)練。術(shù)前詳細(xì)閱讀CT、MRI影像學(xué)資料，對顱內(nèi)情況、手術(shù)操作部位及其周邊的解剖關(guān)系做到成竹在胸，手術(shù)定位應(yīng)使開顱點、室間孔及乳頭體前緣呈一條直線，盡可能減少術(shù)中頻繁或大幅度移動鏡鞘，增加對神經(jīng)組織的損傷。術(shù)中應(yīng)注意以下解剖定位結(jié)構(gòu)，利用隔靜脈、丘紋靜脈及脈絡(luò)叢定位室間孔，以雙側(cè)反光的乳頭體及漏斗隱窩定位造瘺位置，通過菲薄的第三腦室底部確定搏動的基底動脈。

造瘺口的形成方法有多種，目前認(rèn)為以微導(dǎo)管擴張球囊擴大瘺口更為安全[9，28]。但筆者認(rèn)為經(jīng)微導(dǎo)管球囊擴張形成的瘺口實質(zhì)上是一裂隙，容易再黏連愈合。我們的經(jīng)驗是造成缺損，形成真正的瘺口，先用組織鉗戳孔并擴大，輔助用專用剪刀及雙極電凝造成缺損，致瘺口直徑>0.5 cm，進一步通過瘺口打開深部的Liliequist膜，徹底溝通腦室與腳間池。造瘺位置應(yīng)在雙側(cè)乳頭體前緣和漏斗隱窩之間的乏血管區(qū)，并使瘺口盡量靠近基底動脈，最大程度避免術(shù)后瘺口的愈合。

對于腦室鏡操作中最棘手的情況是出血，操作范圍深在，操作空間及視野狹小，腔鏡器械限制了醫(yī)師的靈活性，止血困難。如遇出血，應(yīng)正對出血點持續(xù)沖洗，不可退出內(nèi)鏡，大多數(shù)少量出血通過沖洗可以自行停止，對于不能自行停止的出血，可在持續(xù)沖洗下應(yīng)用雙極電凝止血。而對于動脈性出血或稍粗靜脈性出血在內(nèi)鏡下止血非常困難，所以內(nèi)鏡下手術(shù)重在預(yù)防出血。

嬰幼兒及長期的顱內(nèi)壓增高者頭皮較薄，對嬰幼兒多采用弧形皮瓣，皮瓣應(yīng)大于骨孔或骨瓣，避免骨孔或骨窗直接位于切口下，術(shù)畢應(yīng)用明膠海綿堵塞皮質(zhì)造瘺通道，嚴(yán)密縫合或修補硬腦膜，固定骨瓣，適當(dāng)加壓包扎，這樣能夠最大程度避免腦脊液切口漏。

骨孔或骨窗盡量處于最高水平位，術(shù)中及手術(shù)結(jié)束退出鏡鞘的整個過程都要保持沖水狀態(tài)，以防出現(xiàn)顱內(nèi)積氣，同時也防止腦組織過度塌陷，出現(xiàn)硬膜下積液或出血。

術(shù)中盡可能沖洗出組織碎屑和置換出血性腦脊液，并于術(shù)畢時給予小劑量地塞米松(1～2 mg)灌洗腦室，對于預(yù)防術(shù)后一過性發(fā)熱是很好的措施。

3．3ETV臨床效果評價ETV以其微創(chuàng)性，深入第三腦室底部，直視下建立最接近人體正常生理狀態(tài)的腦脊液流動力學(xué)通路，同時進行輔助的脈絡(luò)膜電凝術(shù)、導(dǎo)水管狹窄球囊成形術(shù)等提高療效[29-30]。同時避免各種分流術(shù)的并發(fā)癥，如分流管堵塞、引流過度或不暢、顱內(nèi)及腹腔內(nèi)感染等，并避免體內(nèi)置管帶來的心理負(fù)擔(dān)及生活不便，避免了多次換管的痛苦。臨床應(yīng)用中神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)日臻完善，技術(shù)已十分成熟，技術(shù)因素所造成的腦室內(nèi)出血、神經(jīng)組織損傷、感染、發(fā)熱、顱內(nèi)積氣、腦脊液漏等發(fā)生率不斷下降，術(shù)后均能達(dá)到較好的處理，并不影響原發(fā)病的恢復(fù)過程，預(yù)后良好[31-33]。從臨床應(yīng)用效果來看，不同病因，臨床近期效果也有很大不同[34-35]。對于占位病變及中腦導(dǎo)水管狹窄等引起的繼發(fā)性梗阻性腦積水效果最好，而Chiari畸形、出血及炎癥引起的腦積水成功率較低，但對于蛛網(wǎng)膜囊腫等引起的腦積水近期效果也較低，相比而言，原發(fā)性的腦積水效果最差[36-37]。我們對手術(shù)效果的評價基于兩個方面：影像學(xué)對腦室形態(tài)進行手術(shù)前后的比較；臨床癥狀手術(shù)前后的改善情況。整體來講，對于小兒患者，術(shù)后近期隨訪，影像學(xué)上腦室形態(tài)改善往往不明顯，但其中占位病變繼發(fā)的腦積水術(shù)后腦室恢復(fù)較為滿意；小兒臨床癥狀術(shù)后改善較為明顯，尤其以嬰幼兒術(shù)前存在顱內(nèi)壓增高情況(囟門膨隆、頭皮靜脈曲張、雙眼“落日征”等)改善迅速[38-39]。更為詳盡的臨床效果評價有待臨床大宗病例多中心的長期隨訪。目前臨床已應(yīng)用MRI腦脊液電影成像，觀察造瘺口的腦脊液動力學(xué)，輔助預(yù)后評估[40-41]。