戴 鋒,王忠禹,鞠 文

(1.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院泌尿外科，湖北武漢 430022；2.監(jiān)利縣人民醫(yī)院泌尿外科，湖北監(jiān)利 433300；3.荊州市第一人民醫(yī)院泌尿外科，湖北荊州 434000)

未分類腎細(xì)胞癌(unclassified renal cell carcinoma，URCC)是一類相當(dāng)罕見(jiàn)的腎臟惡性腫瘤，指病理學(xué)上不能將其歸類為任何已知病理類型的腎細(xì)胞癌。有學(xué)者最早在1997年提出URCC這一概念，而后2004年WHO正式將其定義為一種單獨(dú)病理類型的腎細(xì)胞癌[1]。武漢協(xié)和醫(yī)院泌尿外科2017年收治1例URCC，現(xiàn)報(bào)告并討論如下。

1 病例報(bào)告

患者男性，30歲，于2017年3月30日因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位性病變10 d”入院，無(wú)明顯陽(yáng)性體征。行計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)提示：左腎上極巨大腫塊影，約10.4 cm×9.2 cm×11.3 cm，密度不均，增強(qiáng)強(qiáng)化不均，考慮左腎上極惡性腫瘤性病變(圖1)。術(shù)前胸腹部CT未見(jiàn)明顯局部及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象，行腹腔鏡下左腎癌根治性切除術(shù)，術(shù)后病理檢查提示：(左側(cè))腎臟腎細(xì)胞癌(未分類，核分級(jí)：3級(jí))。標(biāo)本肉眼觀見(jiàn)腫瘤位于上極與腎動(dòng)靜脈及腎盂緊鄰，內(nèi)有壞死出血積液。癌組織未侵及腎竇及腎脂肪囊，未突破腎臟纖維膜，輸尿管斷端及腎門(mén)管腔斷端切片未見(jiàn)癌累及。本例患者腫瘤免疫組化染色提示癌細(xì)胞：CD10(+)，Vimentin(-)，PCK(+)，CK7(-),CK20(部分+)，CK8/18(部分+)，E-cadherin(+)，PAX2(弱+)，PAX8(+)，RCC(+)，EMA(-)，MelanA(-)，S100(-)，HMB45(-)，SMA(-)，TFE-3(弱+)，CD117(-)，CAIX(-)，ALK(D5F3)(-)，ksp-cad(-)，SDHB(+)，Ki67(LI：1%)(圖2)。根據(jù)2016版世界衛(wèi)生組織(World Health Organization，WHO)指南及腫瘤形態(tài)學(xué)、免疫表型綜合分析，不符合腎臟腫瘤的任何具體分類，屬于未分類腎細(xì)胞癌。術(shù)后患者康復(fù)出院，隨訪1年復(fù)查胸片及泌尿系CT增強(qiáng)，均未見(jiàn)明顯可見(jiàn)的復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移病灶。

圖1 泌尿系增強(qiáng)CT

A：橫斷位增強(qiáng)CT示左腎上極巨大占位可見(jiàn)明顯強(qiáng)化(箭頭所示)；B：冠狀位增強(qiáng)CT示左腎上極巨大占位可見(jiàn)明顯強(qiáng)化(箭頭所示)。

圖2 常規(guī)病理及免疫組化染色(×100)

A：HE；B：CD10；C：CK8/18；D：E-cadherin；E：PAX80；F：RCC；G：PAX2；H：TFE-3。

2 討 論

2016年版WHO泌尿與男性生殖系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)與2004版相比納入了6種新的腎細(xì)胞癌亞型，另有4種尚未充分認(rèn)識(shí)的腫瘤列為暫定的腎細(xì)胞癌亞型，并對(duì)某些原有類型腎腫瘤的認(rèn)識(shí)進(jìn)行了更新[2]。本例患者行免疫組化結(jié)果不符合腎臟腫瘤的任何具體分類，屬于未分類腎細(xì)胞癌。URCC約占腎細(xì)胞癌的3%～5%，通常含有多種類型的組織，而且大部分病理分級(jí)和臨床分期較高，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率較高，通常預(yù)后較差[3-4]。ZISMAN等[5]報(bào)道在多變量分析中，URCC的組織學(xué)類型與生存率降低獨(dú)立相關(guān)。KARAKIEWICZ等[6]的報(bào)道中，選取了18個(gè)中心的6 530例手術(shù)患者，其中85例為URCC，其中80.0%核分級(jí)為Ⅲ或Ⅳ級(jí)；36.5%的患者存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；54.1%在術(shù)中發(fā)現(xiàn)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。以上研究表明URCC具有更高的惡性程度、更強(qiáng)的侵襲能力以及更差的生存率。

2010年CRISPEN等[7]比較了3 048例腎透明細(xì)胞癌(renal clear cell carcinoma，ccRCC)和38例URCC病例，發(fā)現(xiàn)較ccRCC相比URCC其區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(P<0.001)及凝固性壞死的發(fā)生率更高(P<0.001)，病理分級(jí)程度更高(P<0.001)，而肉瘤樣分化程度相近(P<0.001)。2012年LOPEZ-BELTRAN等[8]報(bào)道了56例URCC，其中61%為不可識(shí)別細(xì)胞類型(中位生存期為36個(gè)月)，36%為混合細(xì)胞類型(中位生存期為26個(gè)月)，4%為純?nèi)饬鰳咏Y(jié)構(gòu)(中位生存期為16個(gè)月)，通過(guò)多因素分析發(fā)現(xiàn)，核分級(jí)(P=0.020)、臨床分期(P<0.001)、腫瘤凝固壞死(P=0.018)、腫瘤大小(P<0.001)、微血管浸潤(rùn)(P<0.001)和腫瘤組織學(xué)類型(P=0.028)都是影響預(yù)后的獨(dú)立因素，其中腫瘤大小是影響預(yù)后的最有意義的因素，而術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)是最顯著的生存特異性獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。

總之，隨著對(duì)腎臟腫瘤組織及分子生物學(xué)研究的不斷深入，針對(duì)不同組織學(xué)類型的腎癌分類越來(lái)越完善，但是仍然會(huì)有一部分腎癌不能歸類于明確的類別。所以對(duì)于未分類腎癌的研究仍然不夠深入，僅見(jiàn)有少許文獻(xiàn)報(bào)道[9-11]，在治療上仍予以根治性手術(shù)為主要治療方式，化療與否和患者總體生存期無(wú)明顯改變[1,5-7]，關(guān)于其潛在的生物學(xué)效應(yīng)、生物靶向治療方案以及治療效果仍有待進(jìn)一步研究和挖掘。