尹 征 馬明逸△ 荊彥利 劉偉麗

1)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450052 2)山東中醫(yī)藥大學(xué)，山東 濟(jì)南 250000

肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration，HLD)是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病，過多的銅離子在體內(nèi)蓄積，導(dǎo)致錐體外系損害、精神癥狀、肝損害、角膜K-F環(huán)等的發(fā)生[1]。本病好發(fā)于青少年，且我國的發(fā)病率高于國外[2]。HLD患者情緒障礙的患病率很高[3]，多合并焦慮、抑郁等心理問題，國外AKIL等[4]發(fā)現(xiàn)124例HLD中2/3的患者以精神癥狀為初始癥狀，合并心理問題的HLD患者可影響其預(yù)后，進(jìn)而影響其生活質(zhì)量。本病若早發(fā)現(xiàn)早干預(yù)，一般預(yù)后良好[5]。晚期療效差，多預(yù)后不良[6]。HLD患者死亡的主要原因有肝衰竭、自殺和腫瘤[7]，研究表明，4%～16%的HLD患者存在自殺行為[8]。因此HLD的積極規(guī)范治療及心理護(hù)理干預(yù)極其重要。本研究旨在了解鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院HLD患者的抑郁狀況，調(diào)查其生活質(zhì)量，給予綜合心理護(hù)理方法進(jìn)行干預(yù)，以探討對HLD患者有效的干預(yù)措施，以緩解其負(fù)性情緒，提高生活質(zhì)量。

1 對象與方法

1．1對象本研究采用便利抽樣的方法選取2017-06—2018-09來鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院院神經(jīng)內(nèi)科就診并確診為HLD的患者為研究對象。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)患者的診斷符合《肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷及治療指南》2008年版；(2)小學(xué)以上學(xué)歷；(3)同意參加此研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)其他原因?qū)е碌男睦韱栴}；(2)合并其他嚴(yán)重身體疾??；(3)改良Goldstein分級評定≥Ⅲ級，難以勝任心理評定者。

共39例患者入選，采用隨機(jī)數(shù)字表法將患者分為干預(yù)組20例、對照組19例。對照組給予常規(guī)護(hù)理指導(dǎo)和疾病健康宣教，干預(yù)組在此基礎(chǔ)上進(jìn)行為期6周的綜合心理護(hù)理干預(yù)。最終完成研究的患者共39例，無一例失訪。

1．2方法

1．2．1 評估工具與方法：①基本資料：采用自設(shè)的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呋举Y料調(diào)查表，包括性別、年齡、居住地、文化程度、婚姻狀況[9]。②患者抑郁情緒評估：采用漢密爾頓抑郁量表(以下簡寫為HAMD)，量表共17個條目，評價研究對象的抑郁癥狀。采取0分=無至4分=極重度五級評價，評分范圍0～68分?？偡?7分：正常；總分在7～17分：可能有抑郁；總分>17分：肯定有抑郁。HAMD是最經(jīng)典的抑郁量表，為抑郁癥的重要診斷工具，具有良好的信效度。③世界衛(wèi)生組織生活質(zhì)量測定量表簡表(WHOQOL-BREF)中文版：由中山大學(xué)根據(jù)我國國情對該量表英文版進(jìn)行文化調(diào)適得出，包括4個維度：生理、心理、社會關(guān)系及環(huán)境，共26個條目，(評分26～130分)。該量表經(jīng)過專家鑒定，已確認(rèn)為中國醫(yī)藥衛(wèi)生方面的評估標(biāo)準(zhǔn)[10]，有較好信度和效度[11]。量表用于評估受試者的生活質(zhì)量，評分越低，生活質(zhì)量越差。

1．2．2 干預(yù)方法：對照組給予常規(guī)護(hù)理指導(dǎo)和疾病健康宣教，干預(yù)組在此基礎(chǔ)上進(jìn)行為期6周的綜合心理護(hù)理干預(yù)。

1．2．2．1 常規(guī)護(hù)理指導(dǎo)：(1)飲食護(hù)理：減少銅的攝入要做到：①禁食含銅高的食物：如肉類、魚貝類、豆類、堅(jiān)果類；②少食含銅較高的食物：如茄子、雞蛋、菠菜、香菜、芋頭等；③可食用含銅低的食物：如牛奶、精白米面、瘦肉、芹菜、蓮菜、蘿卜、馬鈴薯等[12]。告知患者及家屬飲食治療對于本病的重要性，并幫助患者及家屬制定飲食計(jì)劃，囑其堅(jiān)持飲食控制。(2)家庭社會支持：多數(shù)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咂鸪醪荒芙邮芡蝗换疾〉氖聦?shí)，更難以接受患這種病需要長期終生服用保肝排銅藥物、需要終生進(jìn)行低銅飲食，患者往往會有無助感、恐慌感，這時家人朋友的關(guān)心、理解、陪伴、共情等是非常有必要的。我們醫(yī)護(hù)人員及患者的家人朋友要多鼓勵患者，對患者的積極配合治療的行為給予肯定和贊賞，對患者的消極行為給予耐心糾正，讓患者感受到關(guān)愛和溫暖，進(jìn)而樹立戰(zhàn)勝疾病的信心[13]。(3)健康教育：常規(guī)入院宣教，并講解疾病知識，告知患者本病早診斷早治療早干預(yù)，不會影響生活質(zhì)量及生存期，使患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。護(hù)士站及每間病房均放置HLD疾病手冊、食物含銅量表，并在治療及護(hù)理期間隨機(jī)教育，患者有詢問隨即講解。告知患者及家屬嚴(yán)格正確的遵醫(yī)囑服藥，不可擅自增減。告知患者及家屬服藥的注意事項(xiàng)，比如服用青霉胺可能會引起胃腸不適[14]，最好飯后服藥，同時還要服用維生素B6，避免服用青霉胺導(dǎo)致的維生素B6缺乏的不良反應(yīng)。靜脈滴注二巰基丙磺酸鈉時滴速要慢，不可擅自調(diào)快滴速[15]，以免引起不良反應(yīng)，輸液過程中如有任何不適，立即告知醫(yī)護(hù)人員。

1．2．2．2 綜合心理護(hù)理干預(yù)：(1)個體化的心理干預(yù)：采取逐個訪談方式，給予患者心理咨詢。幫助患者正確看待疾病，不要過分悲觀，使患者能夠積極配合治療。耐心傾聽患者的心聲，分析患者的心理狀況。當(dāng)患者存在抑郁情緒時，及時提出指導(dǎo)性建議，教授他們緩解不良情緒的方法，保持身心愉悅，進(jìn)行針對性的心理支持和安慰，必要時由精神心理科醫(yī)師給予適當(dāng)?shù)男睦碇委熁蛘咚幬镏委煛?2)角色轉(zhuǎn)換干預(yù)：HLD多為青少年患者，此類患者的心理承受能力較差，患者剛得知自己患病時不愿意接受患病的事實(shí)。患者常因發(fā)音障礙、肢體震顫等癥狀及疾病難以根治等現(xiàn)實(shí)，產(chǎn)生抑郁消極情緒。干預(yù)者要多和患者溝通交流，使其能夠積極面對現(xiàn)實(shí)，實(shí)現(xiàn)角色轉(zhuǎn)換，深深的理解患者的處境，和患者分享角色轉(zhuǎn)換后的心得，讓患者感受到自己被理解，同時告訴患者，醫(yī)護(hù)人員希望看到他們以一種積極的心態(tài)和行為對待疾病，進(jìn)而戰(zhàn)勝疾病。告訴患者積極的治療可以改善預(yù)后，不良的情緒對疾病不利，鼓勵患者積極配合治療與護(hù)理。(3)認(rèn)知行為治療：通過改變患者的認(rèn)知過程和觀念來糾正其不良情緒和行為。即透過患者的不良情緒和行為，尋找產(chǎn)生它們的不良認(rèn)知，然后將這些不良認(rèn)知在實(shí)際生活中加以檢驗(yàn)，證明其是錯誤的，幫助患者重建正確的認(rèn)知，從而消除患者的不良情緒和行為，以更好地適應(yīng)環(huán)境。向患者講解肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病原因、癥狀、治療方法、預(yù)后等，減輕患者的恐懼心理，使患者能夠正視疾病，并鼓勵患者積極配合治療，同時告知患者消極治療的不良后果，使他們從消極情緒中走出來，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心[16]。

由專業(yè)的治療師運(yùn)用專業(yè)理論和技術(shù)，對患者進(jìn)行干預(yù)，每周2次，30 min/次，共進(jìn)行6周的干預(yù)。干預(yù)前后分別用HAMD、WHOQOL-BREF量表評定患者的抑郁狀況、生活質(zhì)量。

2 結(jié)果

2．1MSA照料者人口學(xué)特征完成研究的2組在性別、年齡、居住地、文化程度、婚姻狀況等人口學(xué)資料方面比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。見表1。

2．2HLD患者HAMD評分陽性率39例患者干預(yù)前HAMD>18分者有21例，抑郁情緒陽性率為53.8%。干預(yù)組和對照組HAMD>18分者分別為11例(55%)和10例(52.6%)，2組HAMD評分陽性率分別采用χ2檢驗(yàn)進(jìn)行比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

2．32組干預(yù)前后各量表評分比較干預(yù)前2組HAMD、WHOQOL-BREF評分比較無顯著性差異(P>0.05)。干預(yù)后，每組干預(yù)前后HAMD、WHOQOL-BREF評分比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；2組HAMD、WHOQOL-BREF評分比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見表2。

3 討論

HLD臨床表現(xiàn)多樣，神經(jīng)精神癥狀及肝臟癥狀最多見[18]。HLD患者表現(xiàn)有心理障礙者非常常見[19-21]。趙立瓊等[22]研究發(fā)現(xiàn)，以精神癥狀為首發(fā)的HLD占14%～25%，高春林等[23]發(fā)現(xiàn)HLD患者中合并有心理障礙的占70%～80%。國外文獻(xiàn)報道30%～60%的HLD患者存在抑郁情緒[24-25]。本研究干預(yù)前HLD患者抑郁情緒陽性率為53.8%，與文獻(xiàn)報道一致。本研究干預(yù)后干預(yù)組和對照組患者的抑郁情緒、生活質(zhì)量都有一定程度的改善，表明經(jīng)過一段時間的治療及護(hù)理，患者的病情得到好轉(zhuǎn)或控制，其抑郁情緒也得到一定程度的緩解，進(jìn)而生活質(zhì)量也有提高。而干預(yù)組在此基礎(chǔ)上給予患者綜合心理護(hù)理，干預(yù)后患者的抑郁狀況得到更大程度的緩解，生活質(zhì)量也有更大程度的改善，較對照組效果明顯。提示常規(guī)治療護(hù)理結(jié)合綜合心理護(hù)理干預(yù)，能夠更好地服務(wù)于肝豆?fàn)詈俗冃曰颊摺?/p>

表1 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呷丝趯W(xué)特征

表2 2組干預(yù)前后HAMD、WHOQOL-BREF評分比較

心理護(hù)理干預(yù)以增進(jìn)患者心理健康、促進(jìn)康復(fù)為目標(biāo)[26]。在臨床護(hù)理工作中，專業(yè)護(hù)理人員針對患者的不良心理問題，運(yùn)用心理學(xué)理論及方法，改變其異常心理狀態(tài)和行為。心理護(hù)理為生物、心理、社會三者統(tǒng)一的現(xiàn)代化的醫(yī)學(xué)模式，較以往的醫(yī)學(xué)模式，更加科學(xué)、系統(tǒng)。個體化的心理干預(yù)能緩解肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩囊钟羟榫w，它以患者為中心，提供積極的心理支持，提高患者的心理彈性，使患者在面對困境時有較好的心理適應(yīng)能力，提高戰(zhàn)勝疾病的信心，有良好的遵醫(yī)行為可以積極配合治療，促進(jìn)康復(fù)[27-28]。心理學(xué)家Beck首次提出認(rèn)知行為療法可以解決情緒問題[29]，作為一種非藥物治療方法，被廣泛用于心理障礙性疾病[30]。認(rèn)知行為療法認(rèn)為不合理的認(rèn)知和行為會影響患者的情緒，并導(dǎo)致或加劇心理和生理問題。它通過改變患者的思維和行為來改變錯誤認(rèn)知，從而消除不良情緒和行為。認(rèn)知行為理論認(rèn)為，一個人的不良行為表現(xiàn)由其錯誤認(rèn)識所導(dǎo)致，一旦錯誤認(rèn)知得到矯正，其不良情緒和行為也隨之好轉(zhuǎn)[31-32]。

本研究還發(fā)現(xiàn)，此次心理護(hù)理干預(yù)方法得到患者及其家屬的好評，對治療有很大幫助，可以幫助正確認(rèn)識疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信息，積極參與治療。恰到好處的心理護(hù)理能激發(fā)積極情緒，形成良好的心理防御機(jī)制，提高機(jī)體應(yīng)對能力，減少疾病造成的困擾。對 HLD 患者進(jìn)行綜合心理護(hù)理干預(yù)，能夠緩解患者的抑郁情緒，提高其生活質(zhì)量。本研究也存在一定的局限性，如選擇便利抽樣的方法，使得結(jié)果可能存在選擇偏倚；本研究選取的樣本量偏少，有待在以后的研究中擴(kuò)大樣本量，采用更嚴(yán)謹(jǐn)?shù)碾S機(jī)對照試驗(yàn)，以得到更準(zhǔn)確的結(jié)論。