劉如意，張現(xiàn)偉，楊國(guó)衛(wèi)

先天性膈疝是由于胚胎發(fā)育異常，導(dǎo)致膈肌缺損、腹腔臟器疝入胸腔及肺發(fā)育不良的疾病，可對(duì)心肺功能及全身情況不造成同程度影響，是嚴(yán)重危險(xiǎn)威脅新生兒生命的急危重癥之一，也是小兒外科醫(yī)師所面臨的最具挑戰(zhàn)性的疾病之一。其發(fā)病率約1∶2 500～1∶2 000[1]，病死率高達(dá)40%左右，目前該病的治療根本方法是手術(shù)修補(bǔ)。以往認(rèn)為，先天性膈疝需要緊急手術(shù)，將進(jìn)入胸腔內(nèi)的腹部臟器復(fù)位還納入腹腔，目的是減輕對(duì)新生兒肺的壓迫，從而獲得更高的存活率。近年來，部分學(xué)者認(rèn)為該病尤其是合并肺發(fā)育不良病兒，適當(dāng)延期手術(shù)，延長(zhǎng)術(shù)前對(duì)心血管呼吸系統(tǒng)的穩(wěn)定可以提高病兒治愈率[2]。另有學(xué)者認(rèn)為在肺動(dòng)脈高壓緩解后實(shí)施手術(shù)，術(shù)后效果更佳[3]。現(xiàn)對(duì)20例危重癥先天性膈疝病兒的臨床病例資料進(jìn)行分析，探討危重癥先天性膈疝病兒手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，為今后對(duì)危重癥先天性膈疝病兒的臨床診治提供更多的經(jīng)驗(yàn)，從而進(jìn)一步提高治愈率，改善該病預(yù)后狀況。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2008年7月至2016年12月在開封市兒童醫(yī)院住院治療并臨床診斷為先天性膈疝病兒，根據(jù)出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征的時(shí)間分為重癥組和普通組，出生后6 h內(nèi)出現(xiàn)者為重癥組，排除標(biāo)準(zhǔn)為外院予膈肌修補(bǔ)術(shù)后轉(zhuǎn)入我院繼續(xù)治療者或在手術(shù)治療后修正診斷不支持先天性膈疝者。本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)赫爾辛基宣言》相關(guān)要求,所有病兒近親屬簽署知情同意書。20例危重癥先天性膈疝病兒，其中4例合并嚴(yán)重畸形(右位心1例，腹腔內(nèi)臟器轉(zhuǎn)位1例，四肢畸形2例)，家長(zhǎng)放棄手術(shù)，余16例根據(jù)手術(shù)時(shí)間分為緊急手術(shù)組7例(手術(shù)時(shí)間<24 h)和延期手術(shù)組9例(手術(shù)時(shí)間≥24 h)。緊急手術(shù)組入院年齡(8.29±2.06) h；嬰兒出生體質(zhì)量(3.16±0.44) kg；足月兒5例，早產(chǎn)兒1例，低體質(zhì)量?jī)?例；延期手術(shù)組入院年齡(8.44±2.74) h；嬰兒出生體質(zhì)量(3.16±0.41) kg；足月兒6例，早產(chǎn)兒5例，低體質(zhì)量?jī)?例。兩組病兒的年齡、體質(zhì)量等一般情況比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P>0.05)。入院時(shí)需吸氧的5例病兒中，緊急手術(shù)組2例，延期手術(shù)組3例。緊急手術(shù)組入院時(shí)動(dòng)脈血?dú)鈖H值為(7.24±0.12)，延期手術(shù)組為(7.28±0.11)。16例危重癥先天性膈疝病兒主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查、影像學(xué)檢查或術(shù)中所見明確診斷。

1.2 治療方法入院明確診斷后均給予保暖、禁食、持續(xù)胃管減壓、吸氧、糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等一般治療；必要時(shí)還可微量泵入小劑量多巴胺、多巴酚丁胺等藥物以改善循環(huán)，降低肺動(dòng)脈壓力。術(shù)前準(zhǔn)備完善后行手術(shù)治療。本組20例病人中4例合并其他畸形(右位心1例，腹腔內(nèi)臟器轉(zhuǎn)位1例，四肢畸形2例)，家長(zhǎng)放棄治療；其余16例(80.0%)行手術(shù)治療，其中經(jīng)腹手術(shù)14例，經(jīng)胸手術(shù)1例，胸腔鏡下膈疝修補(bǔ)1例，術(shù)中證實(shí)所有病兒均為胸腹裂孔疝。16例手術(shù)病人均有明顯肺發(fā)育不良；有明顯疝囊5例，疝入胸腔器官為小腸、胃、橫結(jié)腸者10例，為肝臟者2例，為脾臟、腎臟、胃者4例，手術(shù)時(shí)間為(119.3±36.6) min。

1.3 研究方法根據(jù)16例危重癥先天性膈疝病兒的資料，采取回顧性研究分析方法，根據(jù)手術(shù)時(shí)間分為緊急手術(shù)組7例(手術(shù)時(shí)間<24 h)和延期手術(shù)組9例(手術(shù)時(shí)間≥24 h)。比較選擇不同手術(shù)時(shí)機(jī)時(shí)兩組的愈后情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法本研究中主要比較不同手術(shù)時(shí)機(jī)組術(shù)后存活率，因樣本量小，故采用SPSS 20.0軟件，按Fisher確切概率法比較兩組術(shù)后治愈率，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

本研究20例危重癥先天性膈疝中，4例家長(zhǎng)放棄治療后死亡，余16例均行手術(shù)治療，術(shù)后并發(fā)肺炎13例、肺不張8例、粘連性腸梗阻2例。所有手術(shù)病兒術(shù)后經(jīng)過積極的對(duì)癥處理，6例病兒手術(shù)后死亡，在手術(shù)中均發(fā)現(xiàn)存在明顯的肺部發(fā)育不良，在圍手術(shù)期呼吸功能始終不穩(wěn)定，最終死于呼吸循環(huán)衰竭；10例病兒手術(shù)后治愈出院，其中緊急手術(shù)組治愈2例，延期手術(shù)組治愈8例，總治愈率為62.50%(10/16),見表1。

表1 危重癥先天性膈疝病兒不同手術(shù)時(shí)機(jī)治療結(jié)果比較

注：采用Fisher確切概率法

10例存活的病兒出院后隨訪6個(gè)月，均獲得圓滿隨訪，隨訪率100.00%。術(shù)后1個(gè)月時(shí)有少量胸腔積液的3例，術(shù)后3個(gè)月時(shí)復(fù)查3例胸腔積液病兒胸腔積液均吸收完畢，術(shù)后3個(gè)月時(shí)發(fā)生粘連性腸梗阻的1例，給予保守治療后治愈出院。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查時(shí)10例病兒均無并發(fā)癥發(fā)生。

3 討論

近年來，隨著胎兒外科、輔助治療的手段、重癥監(jiān)護(hù)水平進(jìn)步，以及產(chǎn)前診斷的精準(zhǔn)度的提高和積極的術(shù)前復(fù)蘇，先天性膈疝病兒的預(yù)后本應(yīng)得到較大的改善，但是，事實(shí)上該病的發(fā)病率和病死率仍然居高不下[3-4]，特別危重癥先天性膈疝，病死率高達(dá)50%～60%[5-6]，因此該病預(yù)后仍不容樂觀。先天性膈疝內(nèi)臟疝入胸腔的過程發(fā)生在支氣管細(xì)化的時(shí)候，因此，在先天性膈疝的病兒肺臟中，雖然所有主要的支氣管芽都已經(jīng)存在，但是，支氣管分支的數(shù)量極大減少，肺臟的血管床也極大減少。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，肺部嚴(yán)重發(fā)育不良以及嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓是危重癥先天性膈疝的主要死亡原因[7-8]。迄今為止，先天性膈疝的最佳治療措施以及預(yù)后影響因素仍需進(jìn)一步研究，從而有效提高該病治愈率，而臨床上關(guān)于該病的管理仍然存在較大爭(zhēng)議[9-10]。

以往，先天性膈疝被認(rèn)為是一種新生兒外科急癥，出生后只要診斷明確，就應(yīng)被立即行手術(shù)治療，早期解除胸腔內(nèi)肺臟壓迫可以改善病兒呼吸狀況。然而，多數(shù)病兒在經(jīng)過術(shù)后24～48 h有足夠氣體交換的短暫術(shù)后“蜜月期”，緊接著病兒的呼吸狀態(tài)會(huì)進(jìn)行性加重最終因呼吸衰竭而死亡[11]。近年來，胚胎學(xué)進(jìn)一步的發(fā)展表明,在先天性膈疝的肺部標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)許多引起肺臟發(fā)育不良的因子，包括表皮生長(zhǎng)因子、轉(zhuǎn)移生長(zhǎng)因子-α，血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子等，肺發(fā)育不全發(fā)生在先天性膈疝形成之前，不單單是腹部臟器進(jìn)入胸腔壓迫肺臟引起,所以單純的緊急手術(shù)解除肺部壓迫并不能有效改善病兒的呼吸狀況。

近些年來，隨著新生兒科技術(shù)水平的提高，尤其是呼吸衰竭治療技術(shù)的發(fā)展，學(xué)者們提出術(shù)前進(jìn)行一段時(shí)間的內(nèi)科穩(wěn)定治療，待病兒心肺功能穩(wěn)定后行手術(shù)修補(bǔ)，可以改善新生兒先天性膈疝的總體生存情況。此后，多項(xiàng)研究報(bào)道了將延遲手術(shù)修補(bǔ)作為治療方案的一部分，使得先天性膈疝病兒的生存率得到提高[11]。

本研究中，急診手術(shù)組入院后立即給予吸氧或氣管插管等處理，改善呼吸狀況，完善檢查，診斷明確后又給予補(bǔ)液、胃腸減壓以及肺表面活性物質(zhì)應(yīng)用等對(duì)癥處理，同時(shí)緊急安排手術(shù)，之前考慮病兒的呼吸、循環(huán)為患側(cè)肺部壓迫所致，也為避免疝內(nèi)容物嵌頓導(dǎo)致壞死而緊急手術(shù)，術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間均不超過24 h，手術(shù)僅僅解除了腹腔臟器對(duì)患側(cè)肺部壓迫，而對(duì)于肺部發(fā)育及病兒對(duì)手術(shù)打擊的耐受較差等未能有較好改善，所以手術(shù)治愈率僅為28.57%；而延期手術(shù)組與緊急手術(shù)組相比，除急診手術(shù)組的治療措施外，同時(shí)給予血管活性藥物治療，術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間為24～72 h，藥物作用逐漸起效，同時(shí)排除了合并其他畸形的可能，經(jīng)過術(shù)前積極治療，呼吸循環(huán)基本處于穩(wěn)定狀態(tài)后再安排手術(shù)治療，手術(shù)的治愈率為88.89%，兩組病兒術(shù)后治愈率明顯不同,也顯示在為追求早期解除患側(cè)肺部壓迫而緊急手術(shù)的方法不可?。淮粑h(huán)基本穩(wěn)定的適當(dāng)“延期手術(shù)”治療策略能改善重癥病兒的存活率。

綜上所述，根據(jù)病兒病情嚴(yán)重程度個(gè)體化合理選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，盡量在病兒呼吸、循環(huán)基本穩(wěn)定狀況下行手術(shù)治療，可以提高危重癥先天性膈疝病兒的存活率。