張德重 劉彩霞 智喜強(qiáng)

（山西省兒童醫(yī)院心胸外科 山西太原 030013）

左向右分流先天性心臟病患者隨著病情進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓（PAH），平均肺動(dòng)脈壓在25mmHg以上[1]，嚴(yán)重影響患者生存及生命質(zhì)量，探討有效的治療方案非常必要。我院對(duì)合并重度PAH的先天性心臟病患者實(shí)施綜合治療，效果明顯，現(xiàn)將具體情況進(jìn)行如下報(bào)告：

1 臨床資料與方法

1.1 臨床資料 選取在我院接受治療的合并重度肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病患者136例為研究對(duì)象，納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）左向右分流型先心病，經(jīng)超聲心動(dòng)圖的三尖瓣返流法對(duì)肺動(dòng)脈收縮壓進(jìn)行測(cè)量在70mmHg以上，SpO2在 90%～95%；（2）均經(jīng)心電圖、心臟彩超以及胸片確診?；颊吣挲g在2～16歲，平均（8.02±5.61）歲，其中有49例室間隔缺損，29例室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合，22例患者室間隔缺損合并房室間隔缺損，10例房間隔缺損，10例部分型心內(nèi)膜墊缺損,16例完全型心內(nèi)膜墊缺損。根據(jù)患者入院治療先后順序?qū)⑵浞譃閷?duì)照組與研究組，對(duì)照組有患者68例，研究組有患者68例，在臨床基本資料方面兩組差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（p＞0.05），可進(jìn)行比較研究。

1.2 方法 對(duì)照組患者實(shí)施常規(guī)治療，包含應(yīng)用血管內(nèi)皮素拮抗劑波生坦藥物治療，同時(shí)強(qiáng)心，利尿?qū)ΠY治療。研究組在常規(guī)治療基礎(chǔ)上實(shí)施綜合治療，包括間斷吸氧，高壓氧治療，服用血管內(nèi)皮素拮抗劑波生坦，磷酸二酯酶抑制劑西地那非。

1.3 觀察指標(biāo) 治療一月后檢測(cè)兩組患者的肺動(dòng)脈收縮壓（SPAP）、心胸比（CTR）、血紅蛋白水平等，并對(duì)兩組患者肺體循環(huán)血流量比（Qp/Qs）、肺血管阻力指數(shù)（RVRi）、肺動(dòng)脈壓力變化（Rp/Rs），進(jìn)行組間對(duì)比分析。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 應(yīng)用SPSS20.0軟件處理數(shù)據(jù)，計(jì)量資料接受t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料接受X2檢驗(yàn)，P＜0.05說(shuō)明組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

治療后研究組患者CTR明顯低于對(duì)照組，但血紅蛋白水平以及SPAP水平兩組間無(wú)較大差異（p＞0.05）；研究組PVRi水平明顯低于對(duì)照組（p＜0.05），但 Rp/Rs、Qq/Qs無(wú)較大差異（p＞0.05），詳細(xì)情況如表1所示。

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3 討論

手術(shù)是治療合并重度肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病的有效方法，但在實(shí)施手術(shù)治療前，應(yīng)對(duì)患者病情進(jìn)行評(píng)估與控制，明確肺動(dòng)脈高壓是否開(kāi)始向梗阻性病變進(jìn)行發(fā)展。手術(shù)治療前積極為患者實(shí)施綜合治療，包含間斷吸氧，高壓氧治療，服用血管內(nèi)皮素拮抗劑波生坦，磷酸二酯酶抑制劑西地那非。研究組54例患兒經(jīng)過(guò)術(shù)前綜合治療，綜合評(píng)估后手術(shù)治療，術(shù)后死亡4例（2例術(shù)后死于嚴(yán)重低心排綜合征，2例死于肺高壓危象）。對(duì)照組45例患兒接受治療，術(shù)后死亡5例（3例死于嚴(yán)重低心排綜合征，2例死于肺高壓危象）。圍手術(shù)期1～2周應(yīng)用前列地爾，給藥方式為靜脈滴注[2]。手術(shù)麻醉時(shí)應(yīng)對(duì)麻醉深度進(jìn)行精準(zhǔn)的掌握，麻醉應(yīng)平穩(wěn)，同時(shí)應(yīng)用呼吸機(jī)時(shí)間可適當(dāng)延長(zhǎng)，適當(dāng)過(guò)度通氣，能有效避免肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生[3]。早期應(yīng)用強(qiáng)且有力的藥物支持，根據(jù)藥物作用靶點(diǎn)的不同聯(lián)合應(yīng)用相關(guān)藥物[4]。本次應(yīng)用的藥物，前列地爾能有效松弛肺動(dòng)脈平滑肌，激活腺苷酸環(huán)化酶，同時(shí)對(duì)血管平滑肌增生的逆轉(zhuǎn)血管重塑有抑制效果[5]，進(jìn)而能有效緩解肺高壓[6]，為患者心功能的恢復(fù)創(chuàng)造良好的條件。西地那非能增加細(xì)胞中cAMP與cGMP濃度,還能有效延長(zhǎng)、增加前列腺素類血管效應(yīng)[3]。全肺阻力是手術(shù)選擇的重要指標(biāo)[7]，先天性心臟病患者若同時(shí)存在阻力性與動(dòng)力性的重度肺高壓，則需積極實(shí)施圍手術(shù)期治療[8]。需注意圍手術(shù)期綜合治療是一個(gè)過(guò)程，對(duì)此，圍手術(shù)期應(yīng)對(duì)手術(shù)適應(yīng)癥進(jìn)行綜合判斷，并確定治療方案，以減輕患者病痛，促進(jìn)患者早日康復(fù)。

本次研究，治療后研究組患者CTR明顯低于對(duì)照組，但血紅蛋白水平以及SPAP水平兩組間無(wú)較大差異（p＞0.05）；研究組PVRi水平明顯低于對(duì)照組，但 Rp/Rs、Qq/Qs無(wú)較大差異（p＞0.05），該結(jié)果提示，對(duì)合并重度肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病患者實(shí)綜合治療，可改善相關(guān)指標(biāo)，療效顯著。