吳倩 竇紅漫 吳賽青 程平 邢學(xué)偉

（安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 病理科）

侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是一種罕見(jiàn)、類型不明確的軟組織良性腫瘤[1]。AAM臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，極易誤診、漏診?，F(xiàn)本文報(bào)道1例AAM，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)其臨床病理特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷及治療進(jìn)行探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 女性，45歲。2018年2月因“反復(fù)便時(shí)腫物脫出伴肛門(mén)墜脹不適4月余”收入我院。專科檢查：肛門(mén)口見(jiàn)腫物脫出，大小5×4cm，色暗紅，表面光滑。MRI：子宮直腸凹、會(huì)陰部、雙側(cè)坐骨直腸窩及右側(cè)臀部皮下占位性病變并累及鄰近結(jié)構(gòu)（圖1），大小約15cm×7cm。于局麻下手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右側(cè)臀部近會(huì)陰處可觸及大小12cm左右包塊，形態(tài)不規(guī)則，因腫物較大，行直腸脫出腫物切除，送病理檢查。術(shù)后予以激素去勢(shì)治療，隨訪18個(gè)月，殘余瘤體明顯縮小。

1.2 方法 手術(shù)標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定，石蠟包埋，切片厚度為3-4μm。免疫組化采用EnVision二步法。所用一抗為工作液，購(gòu)自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。DAB顯色。

2 結(jié)果

2.1 巨檢 附黏膜不規(guī)則組織1塊，大小4.5cm×3cm×2cm，切面灰紅質(zhì)軟，境界不清。

2.2 鏡下所見(jiàn) 腫瘤組織于腸壁浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，腫瘤細(xì)胞稀疏分布于黏液樣基質(zhì)中，短梭形或星芒狀，核梭形或卵圓，核膜光滑，未見(jiàn)病理性核分裂；其間見(jiàn)較多不規(guī)則分布的薄壁或厚壁血管，管腔大小不一，可見(jiàn)灶性出血（圖2、圖3）。

2.3 免疫組化染色結(jié)果 腫瘤細(xì)胞Desmin、ER、PR均（+），CD34灶性(+)、SMA及S100(-)，Ki-67(+約5%)（圖4）。

3 討論

AAM又稱深部血管黏液瘤，好發(fā)于育齡女性骨盆、會(huì)陰區(qū)、外陰等部位，男性少見(jiàn)[2]，主要特點(diǎn)為局部侵襲性及易復(fù)發(fā)性。

3.1 診斷 AAM臨床表現(xiàn)缺乏特異性，誤診率高[3]。核磁共振（MRI）T2 加權(quán)像和增強(qiáng)CT可特征性顯示腫瘤內(nèi)“漩渦”狀或“分層狀”改變，對(duì)診斷具有一定意義。確診需在術(shù)后病理形態(tài)觀察的基礎(chǔ)上，結(jié)合免疫組化綜合判定。AAM肉眼觀察質(zhì)軟，切面常呈均質(zhì)膠凍狀，境界欠清，可與周?chē)M織粘連或浸潤(rùn)；鏡下腫瘤細(xì)胞小而稀疏，呈星芒狀、卵圓形或短梭形，胞質(zhì)少而不清，核圓形或卵圓形，無(wú)異型性，未見(jiàn)非典型核分裂；基質(zhì)以顯著的黏液樣變性及纖細(xì)的膠原纖維為特點(diǎn)，顯著特征是存在大小不等薄壁或厚壁血管，間質(zhì)內(nèi)常見(jiàn)灶性出血。免疫組化腫瘤細(xì)胞表達(dá)Vim、Desmin，大多表達(dá)性激素受體ER、PR，提示本病可能為激素依賴性腫瘤，激素干預(yù)的方法可能為本病的治療提供一定參考。

3.2 鑒別診斷 AAM臨床極易誤診，需與其它黏液性腫瘤進(jìn)行鑒別，主要包括：①血管肌纖維母細(xì)胞瘤（Angiomyofibroblastoma，AMF），是一種好發(fā)于外陰、陰道的良性腫瘤，與AAM具有重疊的組織學(xué)和免疫組化特點(diǎn)。鑒別主要依據(jù)腫瘤的邊界、生長(zhǎng)方式及血管成分，AMF多數(shù)較小而邊界清，不具有侵襲性的生長(zhǎng)方式，細(xì)胞肥胖圓形、卵圓形或梭形，圍繞血管分布，細(xì)胞稀疏區(qū)和密集區(qū)交替分布，水腫的間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)大量薄壁血管伴血管周玻璃樣變。②表淺血管黏液瘤。可以發(fā)生于外陰或會(huì)陰區(qū)，呈分葉或多結(jié)節(jié)狀，與周?chē)M織分界清晰，豐富的黏液樣基質(zhì)中見(jiàn)稀少梭形及星形細(xì)胞，但缺少AAM中可見(jiàn)的厚壁大血管，免疫組化染色不表達(dá)Desmin、ER及PR。③黏液樣神經(jīng)纖維瘤。同樣具有黏液樣基質(zhì)及稀疏分布的腫瘤細(xì)胞，但細(xì)胞有彎曲或波浪狀胞核，免疫組化S-100蛋白彌漫陽(yáng)性[4]。

3.3 治療及預(yù)后 AAM治療尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，手術(shù)完整切除是治療首選，但AAM腫塊常較大且易侵犯周?chē)M織及臟器，邊界常不清，手術(shù)難度往往較大，切除不凈極易復(fù)發(fā)。對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高及有生育需求的患者，可考慮行部分切除術(shù)。結(jié)直腸部位的AAM，如符合相應(yīng)適應(yīng)癥，可行經(jīng)自然腔道微創(chuàng)切除腫瘤。針對(duì)ER、PR陽(yáng)性的患者，有文獻(xiàn)報(bào)道采用促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑（GnRHa）治療可獲得顯著療效[5]；本例因腫塊較大，部分切除后注射“亮丙瑞林”雌激素抑制劑保守治療，隨訪18個(gè)月后腫塊明顯縮小。激素療法適用于復(fù)發(fā)或有腫瘤殘留且ER、PR陽(yáng)性的患者，但由于激素治療本身可能帶來(lái)一些副作用，其應(yīng)用也相對(duì)有限。

總之，AAM雖屬良性腫瘤，易與女性盆腔會(huì)陰部發(fā)生的其他腫瘤混淆，正確的病理診斷非常重要。局部手術(shù)切除是主要的治療方式，對(duì)于腫瘤表達(dá)ER、PR的患者，可適當(dāng)輔以激素治療。因其高復(fù)發(fā)率，所有病例均應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。