曹利軍，孫昀，張頻捷，付路

（安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 重癥醫(yī)學(xué)科，安徽 合肥 230601）

急性胰腺炎是一種常見(jiàn)的急腹癥，具有較高的發(fā)病率和病死率。肝門(mén)靜脈積氣（hepatic portal venous gas，HPVG）是急腹癥中一種罕見(jiàn)的伴發(fā)癥[1]。HPVG常見(jiàn)于缺血性腸壞死、機(jī)械性腸梗阻、炎癥性腸病等疾病，其中缺血性腸壞死發(fā)生率最高，而腸缺血常合并嚴(yán)重的膿毒癥，短時(shí)間內(nèi)可進(jìn)展為膿毒性休克導(dǎo)致死亡，但胰腺炎相關(guān)性HPVG卻罕見(jiàn)相關(guān)報(bào)道。本文總結(jié)了2018年5月—2018年12月收治的2例急性胰腺炎相關(guān)性HPVG的患者的臨床病例特點(diǎn)，查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，分析討論該病的臨床特征、發(fā)病機(jī)理及影像學(xué)特征、治療及預(yù)后，加強(qiáng)臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 病例1

男，65歲，農(nóng)民，系上腹部疼痛伴納差10余天于2018年5月26日入院，無(wú)膽道結(jié)石，高脂血癥，結(jié)締組織病等病史，發(fā)病前無(wú)飲酒及暴飲暴食史?；颊?018年5月16日無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)劍突下疼痛，呈持續(xù)性隱痛，伴有納差不適，未予重視治療，于2018年5月24日癥狀加重就診于當(dāng)?shù)厥腥嗣襻t(yī)院，當(dāng)?shù)谻T檢查提示急性胰腺炎、膽囊結(jié)石伴膽囊炎，給予治療后患者癥狀進(jìn)行性加重并出現(xiàn)呼吸困難，面罩吸氧血氧飽和度維持在85%～95%，復(fù)查腹部CT提示腹腔滲液較前增多，2018年5月26日就診我院，以“急性膽源性胰腺炎”收住普通病房。入院體檢：體溫37.8℃，心率80次/min，呼吸20次/min，血壓138/89 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），經(jīng)皮血氧飽和度96%（面罩吸氧）。神清，精神一般，皮膚鞏膜無(wú)黃染，淺表未及腫大淋巴結(jié)，雙肺呼吸音粗，可聞及少許哮鳴音，心律齊，未聞及雜音，腹稍脹，上腹部壓痛，無(wú)反跳痛，腸鳴音不亢，移動(dòng)性濁音（-），膀胱壓14 mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：C-反應(yīng)蛋白331.5 mg/L，白細(xì)胞 12.34×109/L，血紅蛋白143 g/L，血小板85×109/L，D-二聚體8.43 μg/mL，前降鈣素原1.240 ng/mL，pH 7.393，CO2分壓37.9 mmHg，氧分壓 68.5 mmHg，谷丙轉(zhuǎn)氨酶50 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶30 U/L，γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶92 U/L，總膽紅素18.1 μmol/L，葡萄糖7.08 mmol/L，鉀離子4.13 mmol/L、鈣離子1.97 mmol/L，甘油三酯0.74 mmol/L、淀粉酶229 U/L、白蛋白23.3 g/L。入院后給于吸氧，抗感染，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持及通便等治療后，患者呼吸困難，腹痛癥狀好轉(zhuǎn)，于2018年6月3日開(kāi)始半流質(zhì)飲食。自2018年6月19日患者開(kāi)始出現(xiàn)腹脹并逐漸加重，予以胃腸減壓，較多胃液引出，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)無(wú)法進(jìn)行。2018年6月24日患者精神轉(zhuǎn)差，膀胱壓20 mmHg，2018年6月25日復(fù)查腹部CT提示HPVG，肝周及盆腔可見(jiàn)游離積液，胰腺內(nèi)及胰腺周?chē)罅繅乃澜M織包裹（圖1），繼續(xù)予以胃腸減壓、抑酸、抑酶、營(yíng)養(yǎng)支持等綜合治療，2018年6月26夜間突然出現(xiàn)面色蒼白、神情呆滯、手腳冰涼，行心電監(jiān)護(hù)血壓65/38 mmHg，心率140次/min，血氧飽和度83%；予以高流量吸氧及大量擴(kuò)容補(bǔ)液后血壓逐漸升至90/60 mmHg左右，血氧飽和度恢復(fù)至95%左右；去甲腎上腺素靜脈泵入維持血壓情況下轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科救治?；颊咿D(zhuǎn)科后開(kāi)始出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱，最高體溫39.0℃，復(fù)查血降鈣素原17.370 ng/mL，給于美羅培南抗感染治療并行肝周及盆腔穿刺置管引流，引流出淡黃色液體，但患者腹脹未能緩解并出現(xiàn)呼吸衰竭，給于無(wú)創(chuàng)通氣等治療未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，因經(jīng)濟(jì)原因于2018年6月29日自動(dòng)出院，院外隨訪2018年7月5日死亡。

圖1 病例1腹部CT資料 A：HPVG（白色箭頭）；B：胰腺內(nèi)及胰腺周?chē)罅繅乃澜M織包裹（白色箭頭）Figure1 Abdominal CT findings of case 1 A: HPVG (shown by the white arrows); B: A large amount of walled-off necrotic debris in the pancreas and peripancreatic region (shown by the white arrows)

1.2 病例2

女，70歲，農(nóng)民，因腹痛1 d于2018年12月25日入院，無(wú)膽道結(jié)石，高脂血癥，結(jié)締組織病病史，發(fā)病前無(wú)飲酒及暴飲暴食史?；颊哂?018年12月24日無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)腹痛，為上腹部持續(xù)性脹痛，以臍上最為明顯，疼痛與體位或活動(dòng)無(wú)關(guān)聯(lián)性，無(wú)畏寒發(fā)熱、胸悶心悸、咳嗽咳痰、腹瀉嘔吐、嘔血黑便等不適，當(dāng)時(shí)自覺(jué)疼痛尚能耐受，未行診治。2018年12月25日自覺(jué)癥狀較前明顯加重，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，上腹部彩超提示胰腺炎可能，遂住院予以相關(guān)對(duì)癥治療（具體不詳），治療后患者癥狀改善不明顯且出現(xiàn)少尿，遂轉(zhuǎn)入我院進(jìn)一步診治。入院急診CT提示胰腺形態(tài)飽滿，胰腺周?chē)案骨欢喟l(fā)滲出及積液，門(mén)靜脈及胰腺周?chē)喟l(fā)積氣。擬胰腺炎、消化道穿孔可能收住重癥醫(yī)學(xué)科（圖2）。入院體檢：體溫36.8℃，心率100次/min，呼吸25次/min，血壓90/60 mmHg。神清，精神差，呼吸急促，兩肺呼吸音低，心律齊，腹部稍脹，腹肌緊張，全腹可觸及壓痛及明顯反跳痛，未聞及腸鳴音。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)1.97×109/L，血淀粉酶2840 U/L，脂肪酶6448 U/L，血降鈣素原19.650 ng/mL，C-反應(yīng)蛋白166.2 mg/L。入院診斷急性胰腺炎，急性彌漫性腹膜炎，感染性休克，消化道穿孔？當(dāng)日急診在全麻下行腹腔鏡探查+中轉(zhuǎn)開(kāi)腹胰腺被膜切開(kāi)減壓+腹腔引流術(shù)，術(shù)中腹腔鏡探查見(jiàn)腹盆腔黃色膿性液體約300 mL，主要集中在文氏孔，右側(cè)結(jié)腸旁溝及盆腔，膽囊未見(jiàn)結(jié)石及壞死穿孔，胃，小腸，結(jié)腸，回盲部腸管壁暗紅色，胰腺被膜水腫，表面覆蓋黃色膿苔樣皂化斑，中轉(zhuǎn)開(kāi)腹行胰腺被膜切開(kāi)減壓+腹腔引流術(shù)，考慮腸道可能存在缺血情況，但尚未達(dá)到壞死，術(shù)后補(bǔ)液升壓后缺血可能會(huì)有所改善，遂未行腸管切除術(shù)。術(shù)后休克仍難以糾正，出現(xiàn)多臟器功能不全（呼吸循環(huán)衰竭、肝衰竭、腎衰竭、消化道衰竭等），給于血液凈化等治療后病情仍進(jìn)一步加重，2018年12月28患者家屬要求自動(dòng)出院并于當(dāng)日死亡。

圖2 病例2腹部CT資料 A：HPVG（白色箭頭）；B：腹膜后大量積氣（白色箭頭）Figure2 Abdominal CT findings of case 2 A: HPVG (shown by the white arrows); B: Massive gas collections in retroperitoneal space(shown by the white arrows)

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)與討論

急性胰腺炎是一種常見(jiàn)的急腹癥，具有較高的發(fā)病率和病死率。胰腺壞死繼發(fā)感染是胰腺炎的一種局部并發(fā)癥，病死率可高達(dá)30%左右[2-4]。一旦感染且未能有效干預(yù)的情況下，病死率甚至可達(dá)到100%[5-6]。胰腺炎早期可以出現(xiàn)循環(huán)衰竭，腎功能不全等并發(fā)癥，后期可出現(xiàn)腹膜后感染、出血，消化道穿孔等并發(fā)癥。HPVG是一種少見(jiàn)的臨床征象，具有典型的影像學(xué)表現(xiàn)及較高的病死率。1955年Wolfe等[7]首次報(bào)道了HPVG在嬰兒致命壞死性小腸結(jié)腸炎中的作用。隨后在1960年Susman等[8]報(bào)告了首例成人腸系膜上動(dòng)脈血栓形成導(dǎo)致HPVG的病例。隨后HPVG的臨床報(bào)道逐漸增多。HPVG不是一種獨(dú)立的疾病，而是其他疾病在肝臟的一種表現(xiàn)，常見(jiàn)病因?yàn)槟c缺血壞死、機(jī)械性腸梗阻、潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病等[9-12]。醫(yī)源性操作也可以導(dǎo)致HPVG的發(fā)生，Suzuki等[13]報(bào)道1例結(jié)腸鏡操作導(dǎo)致的HPVG。在眾多病因中，以腸缺血發(fā)生率最多見(jiàn)，而腸缺血常合并嚴(yán)重的腸源性膿毒癥，短時(shí)間內(nèi)可進(jìn)展為休克，進(jìn)而發(fā)展為多器官功能不全綜合征導(dǎo)致患者死亡。雖然報(bào)道各種病因?qū)е翲PVG的文獻(xiàn)較多，但胰腺炎相關(guān)性HPVG在國(guó)內(nèi)罕見(jiàn)報(bào)道，國(guó)外僅有少量文獻(xiàn)[14-22]報(bào)道（表1）。關(guān)于HPVG在胰腺炎中的發(fā)病率目前尚未見(jiàn)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。從外文文獻(xiàn)中可以看出胰腺炎相關(guān)性HPVG的臨床主要表現(xiàn)為腹痛，診斷主要依賴B超和CT檢查，如果同時(shí)具備胰腺炎和HPVG的影像學(xué)表現(xiàn)即可以明確診斷。由于超聲難以發(fā)現(xiàn)HPVG的病因且對(duì)超聲操作者的技術(shù)水平較高，以及CT在診斷HPVG具有高靈敏度的特點(diǎn)，同時(shí)CT還可以同時(shí)發(fā)現(xiàn)肝外門(mén)靜脈系統(tǒng)及腸壁間積氣，而這是B超難以發(fā)現(xiàn)的，因此CT在診斷HPVG應(yīng)用的愈加廣泛[23]，國(guó)外文獻(xiàn)對(duì)HPVG的診斷也均以CT表現(xiàn)作為標(biāo)準(zhǔn)（表1）。HPVG與肝內(nèi)膽管積氣征象相似，易誤診，兩者鑒別要點(diǎn)：⑴ 膽汁的向心方向流動(dòng)使得膽道積氣位于肝臟中心部位，呈分散不連續(xù)的氣體影；⑵ 肝內(nèi)門(mén)靜脈血液離心方的流動(dòng)使氣體多位于肝臟外周、肝被膜2 cm內(nèi)，呈枯枝狀透亮積氣影[24-25]。從表1中可以看出胰腺炎相關(guān)性HPVG主要位于全肝或左半肝，單獨(dú)右半肝HPVG少見(jiàn)，具體原因不清。目前，對(duì)于HPVG的發(fā)病機(jī)制仍然不明，目前主要有兩種理論：⑴ 機(jī)械性：腸腔內(nèi)壓力增高致氣體溢入腸系膜靜脈并進(jìn)入門(mén)脈系統(tǒng)；⑵ 微生物入侵門(mén)靜脈后產(chǎn)生氣體所致[26]。HPVG在胰腺炎中的潛在發(fā)病機(jī)制考慮可能與胰酶直接破壞腸壁，或者腸道缺血使氣體從腸腔轉(zhuǎn)移到門(mén)靜脈系統(tǒng)有關(guān)[15,27]。本文病例1的HPVG病因可能與胰腺炎后期腹膜后感染導(dǎo)致麻痹性腸梗阻、腸腔內(nèi)壓力增高，從而導(dǎo)致氣體進(jìn)入門(mén)脈系統(tǒng)有關(guān)；病例2胰腺炎HPVG可能與胰酶直接破壞腸壁有關(guān)，但難以完全解釋胰腺炎發(fā)病1 d即出現(xiàn)腹膜后積氣的影像學(xué)表現(xiàn)。該者無(wú)飲酒、暴飲暴食病史，無(wú)高脂血癥及高鈣血癥，IgG4抗體陰性，無(wú)系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病證據(jù)，CT及手術(shù)未見(jiàn)膽道結(jié)石，胰腺炎病因難以明確，發(fā)病1 d后即見(jiàn)門(mén)靜脈及腹膜后積氣，不排除存在回盲部炎癥導(dǎo)致腹膜后感染，從而導(dǎo)致HPVG和胰腺炎發(fā)生的可能。

表1 文獻(xiàn)報(bào)道的11例急性胰腺炎相關(guān)性HPVG患者資料Table1 Data of 11 patients with HPVG in acute pancreatitis reported by previous literature

急性胰腺炎的治療趨于保守，已經(jīng)由過(guò)去積極的外科手術(shù)轉(zhuǎn)向各種微創(chuàng)引流或清創(chuàng)的方法，大大降低了胰腺炎感染性壞死患者的病死率與并發(fā)癥發(fā)生率[28]。以經(jīng)皮穿刺置管引流為基礎(chǔ)的“升階梯”治療策略已成為治療胰腺壞死繼發(fā)感染的主流策略[29-30]。國(guó)內(nèi)有多項(xiàng)研究顯示，B超或CT引導(dǎo)下的各種穿刺置管引流治療重癥急性胰腺炎繼發(fā)胰周壞死感染均取得較好的療效，且并發(fā)癥發(fā)生率低[31]。B超和CT引導(dǎo)下進(jìn)行經(jīng)皮穿刺置管引流兩種方法各有優(yōu)缺點(diǎn)。一般只在出現(xiàn)腹腔間室高壓綜合征、繼發(fā)消化道穿孔或腹膜后壞死繼發(fā)感染性休克的情況下才考慮緊急手術(shù)[32]。HPVG的治療應(yīng)該考慮患者的臨床狀態(tài)及潛在疾病，但它的出現(xiàn)是病情預(yù)后較差的一種表現(xiàn)，往往高度提示腹內(nèi)器官存在缺血壞死，因此多主張急診手術(shù)治療[33-34]。對(duì)于胰腺炎相關(guān)性HPVG是否需要或什么時(shí)機(jī)手術(shù)尚無(wú)定論。盡管有國(guó)外文獻(xiàn)[20,22]報(bào)道了胰腺炎相關(guān)性HPVG經(jīng)過(guò)保守治療病情好轉(zhuǎn)的病例，但Chan等[14-15]分別報(bào)道了2例胰腺炎相關(guān)性HPVG由于未及時(shí)手術(shù)導(dǎo)致了患者發(fā)病后短期內(nèi)死亡。因此對(duì)于胰腺炎相關(guān)性HPVG的患者而言，在決定是否手術(shù)之前同樣需要評(píng)估患者的臨床狀態(tài)，胰腺炎的危重程度等情況。本文病例1病程中出現(xiàn)明顯的腹脹、腹腔內(nèi)壓力增高、HPVG及感染性休克的臨床表現(xiàn)，此時(shí)可能已經(jīng)出現(xiàn)了缺血性腸壞死，如果能夠及時(shí)行壞死腸管切除手術(shù)治療，有可能會(huì)改善預(yù)后。病例2術(shù)中發(fā)現(xiàn)胃、小腸、結(jié)腸、回盲部腸管壁暗紅色，即均有缺血表現(xiàn)，但考慮到如果全部切除，勢(shì)必造成術(shù)后營(yíng)養(yǎng)困難，且存在給予液體復(fù)蘇治療后腸管未必會(huì)發(fā)展至腸壞死地步的僥幸心理，故未行腸道壞死切除術(shù)，造成術(shù)后腸壞死導(dǎo)致病情急劇惡化，循環(huán)功能等多器官功能不全難以糾正，最終導(dǎo)致死亡，與此前Piton等[35]報(bào)道相符，因此在術(shù)中對(duì)那些缺血的腸管應(yīng)該積極切除，避免腸道壞死而加重病情。

回顧分析2例患者的治療經(jīng)過(guò)，教訓(xùn)及經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下：⑴ 臨床醫(yī)師對(duì)HPVG缺乏認(rèn)識(shí)和重視，當(dāng)CT表現(xiàn)為HPVG時(shí)并未引起臨床醫(yī)師的警惕，病例1如果在行CT檢查發(fā)現(xiàn)HPVG后果斷剖腹探查，或可以避免患者死亡。⑵ 臨床醫(yī)師對(duì)腸道缺血壞死警惕性不夠，存在僥幸心理，如當(dāng)時(shí)難以判斷腸管是否壞死，可以給予熱敷腸管等方式后觀察腸管活力，如不能改善或缺血進(jìn)一步加重，及時(shí)切除缺血壞死腸管，可能患者不至于死亡；⑶ 關(guān)于胰腺炎相關(guān)性HPVG進(jìn)腹手術(shù)方式的選擇，目前鮮有文獻(xiàn)提及。對(duì)于胰腺炎患者，往往選擇上腹部穹窿樣切口進(jìn)腹，而腹腔鏡手術(shù)并不是一個(gè)合適的選擇，特別是對(duì)于存在HPVG的患者，氣腹會(huì)造成腹腔內(nèi)壓力的驟然升高，加重腹腔內(nèi)臟器的缺血并造成腹腔內(nèi)感染的播散，從而造成病情的進(jìn)一步惡化。因此如果需要手術(shù)，應(yīng)該采取傳統(tǒng)的剖腹方式。

急性胰腺炎中HPVG的出現(xiàn)是一個(gè)不良的預(yù)后信號(hào)，病情復(fù)雜，預(yù)后較差，病死率高，需要早期發(fā)現(xiàn)并積極治療，必要時(shí)急診手術(shù)治療，尤其是伴有腸系膜缺血患者。