摘要：Ivemark綜合征又稱無脾性先天性心臟病綜合征、脾臟發(fā)育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位綜合征。其特征是先天性脾臟發(fā)育不全或無脾伴有心臟、大血管畸形，同時(shí)合并有胸腔內(nèi)臟位置異常。此病例極其少見，多數(shù)在新生兒期、幼兒期、因嚴(yán)重心臟畸形，合并感染，多系統(tǒng)栓塞致心肺功能衰竭而死亡，1年內(nèi)病死率高達(dá)80%以上。目前對(duì)此疾病主要采取的是雙向Glenn手術(shù)療法，本例為亞心醫(yī)院2016年因Ivemark綜合征行雙向Glenn術(shù)后出院患者，術(shù)后反復(fù)感染于2019年10月再次入院。行REDO-房室瓣成形+右室流出道疏通術(shù)后，以內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定出院?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

關(guān)鍵詞：無腎綜合征;兒童;雙向格林術(shù);護(hù)理

1.病例資料

一般資料：患兒，男。出生后5個(gè)月左右被武漢市福利院收養(yǎng)，發(fā)現(xiàn)口唇紫紺?；純撼錾蟀l(fā)現(xiàn)口唇紫紺。2016年3月6日-4月27日在我院診斷為\"先天性心臟病右室雙出口肺動(dòng)脈瓣及瓣下流出道狹窄完全性心內(nèi)膜墊缺損\"，并于2016年4月7日在全麻下行雙側(cè)雙向Glenn術(shù)，術(shù)后復(fù)查心臟超聲示：雙側(cè)雙向Glenn術(shù)后：左上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合口血流通暢共同房室瓣重度反流。因患兒反復(fù)肺部感染，心功能欠佳， 1周前，患兒監(jiān)護(hù)人發(fā)現(xiàn)其夜間不能平臥入睡，平臥即喘憋，間斷咳痰，痰中帶血絲。為進(jìn)一步診治來我院。入院查體：T 36.5℃ R 30bpm P 140bpm 四肢血壓[MMHG]：左上：86/52;左下：98/60。四肢SPO2：左上：89%;左下：90%;右上：89%;右下：91%。神志清楚，口唇及肢端可見輕微紫紺，杵狀指（趾）。咽無充血，頸軟，頸靜脈無充盈，甲狀腺未觸及，氣管居中。胸部可見約10cm陳舊性手術(shù)疤痕，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音。心前區(qū)無隆起，心界擴(kuò)大，HR 140bpm，律齊，胸骨左緣第4肋間可聞及2/6級(jí)收縮期雜音，傳導(dǎo)局限。腹軟，肝、脾肋下未觸及，周圍血管征陰性，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。

2.護(hù)理

2.1術(shù)前護(hù)理

2.1.1生命體征的監(jiān)測：監(jiān)測T、R、P、BP的變化、面色口唇的發(fā)紺情況及SPO2變化，隨身佩戴數(shù)碼動(dòng)態(tài)遙測心電記錄監(jiān)護(hù)儀，患兒心率160至180之間，交界性心率，隨時(shí)關(guān)注心率變化，每班交接心率，有異常心率及時(shí)記錄告知醫(yī)生打印出報(bào)告并立即觀察當(dāng)時(shí)的活動(dòng)情況，確認(rèn)不是外界環(huán)境影響和機(jī)器障礙?；颊逽PO2在85左右，無氣促不適，遵醫(yī)囑未給予氧氣吸入，保持SPO2在80以上即可。關(guān)注體溫，患者入院后體溫最高達(dá)39℃，注意一旦體溫升高，告知醫(yī)生，及時(shí)物理降溫及藥物輔助，確保生命體征平穩(wěn)。

2.1.2維持心功能，穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境。患者心肺功能極差，給予強(qiáng)心藥物，丙種球蛋白提高免疫力。指導(dǎo)看護(hù)人如何記錄出入量，嚴(yán)格控制水量攝入。

2.1.3肺部感染：患者入院時(shí)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咳嗽、有痰不易咳出，可聞及痰鳴音，遵醫(yī)囑給予霧化對(duì)癥治療，加強(qiáng)肺部體療?？紤]患兒紫紺型先心病出現(xiàn)呼吸道感染，病情變化快，建立靜脈通道給予“頭孢哌酮舒巴坦”抗感染。

2.2術(shù)后護(hù)理

2.2.1密切關(guān)注生命體征：術(shù)后第3天脫機(jī)拔管，拔管后患者出現(xiàn)口鼻咽腔出血，氣道分泌物多，予以吸痰、清理分泌物等對(duì)癥治療，并給予無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助等治療，多次吸出血凝塊，經(jīng)積極治療后患兒呼吸逐漸平穩(wěn)。由于術(shù)后麻藥消退，傷口疼痛會(huì)明顯，另外年齡問題，患者并不會(huì)自主咳嗽，遵醫(yī)囑使用無創(chuàng)呼吸機(jī)，加強(qiáng)肺部體療，鼓勵(lì)患者將痰液吐出而不吞入，給予間斷吸痰，關(guān)注血?dú)夥治鼋Y(jié)果，預(yù)防低氧血癥。關(guān)注心音變化，胸引量，床旁胸片，BP，CVP，R，ECG，SPO2，尿量，及時(shí)記錄。在保證血?dú)夥治鲲@示內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的情況下，盡早撤機(jī)，避免產(chǎn)生依賴及相關(guān)并發(fā)癥的出現(xiàn)。

2.2.2感染：患者術(shù)后有創(chuàng)操作多、管道多，感染風(fēng)險(xiǎn)大。痰涂片結(jié)果示革蘭陽性球菌，升級(jí)抗生素為“特治星+替考拉寧”，術(shù)后反復(fù)高熱，痰培養(yǎng)提示革蘭陽性球菌成堆排列，停用\"特治星\"，加用\"美羅培南\"聯(lián)合\"替考拉寧\"強(qiáng)化抗感染治療，監(jiān)測體溫及感染指標(biāo)變化，追蹤血培養(yǎng)結(jié)果。后繼續(xù)反復(fù)發(fā)熱，呼吸道合胞病毒IgG 陽性，大便菌相均提示有真菌菌絲，結(jié)合感染指標(biāo)及微生物結(jié)果，調(diào)整抗生素為“美羅培南+替考拉寧+大扶康”后體溫控制可。關(guān)注各項(xiàng)檢查，依據(jù)病情變化調(diào)整抗生素。

2.2.3記錄出入量：患者出入量必須為負(fù)平衡，一旦入量多余出量，晚上就會(huì)出現(xiàn)血性痰。保持靜脈輸液通暢，記錄每小時(shí)出入量并總結(jié)24h出入總量，每班交接出入量，由于長期利尿，患者對(duì)速尿敏感性下降，需特別關(guān)注用藥后尿量，及時(shí)對(duì)癥處理。由于夜間利尿易導(dǎo)致睡眠質(zhì)量下降，一般上午下午各統(tǒng)計(jì)一次出入量，保證盡可能有負(fù)出，下午給予處理，減輕夜班工作負(fù)擔(dān)和保護(hù)患者夜間睡眠質(zhì)量。

3.討論

無脾綜合征由 Pohlius 在1940 年首次報(bào)道，Ivemark 于 1955 年對(duì)該病進(jìn)行了詳細(xì)描述，其特點(diǎn)如下：（1）先天性脾發(fā)育不全或缺如;（2）胸、腹腔臟器結(jié)構(gòu)和位置異常，右移化;（3）伴有心血管嚴(yán)重畸形;（4）可有多個(gè)系統(tǒng)及器官多發(fā)性畸形，如合并腎臟、胰腺等發(fā)育異常，故該病又稱 Ivemark 綜合征。無脾綜合征為十分罕見的病例，目前尚無可靠的治療方法，針對(duì)手術(shù)難度大，術(shù)后效果不佳。大多數(shù)都在出生后不久死亡，本病存貨至成人的例子十分罕見。由于腎臟的特殊性，患兒一歲后感染是重要的致死原因。本案例為4歲幼童，兩次手術(shù)，每次入院都極為兇險(xiǎn)，多次搶救，雖然術(shù)后病情暫穩(wěn)，但是仍然無法保證能存活。目前本病最有效的措施仍然是預(yù)防，預(yù)防措施應(yīng)該從孕前貫注至產(chǎn)前，積極做好婚前檢查，積極做好婚前檢查，孕期避免各種危害因素，遠(yuǎn)離煙霧，酒精，藥物，輻射等，防止致畸因素，防止病毒感染，做好圍產(chǎn)期保健，正規(guī)定期產(chǎn)檢，早發(fā)現(xiàn)，早干預(yù)。

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