張 敏 林 海 覃伶伶 吳湯娜 符小艷 石 莉

(海南省人民醫(yī)院超聲科，?？谑?571100，電子郵箱：6zm6@163.com)

闌尾黏液性腫瘤(appendiceal mucinous tumour，AMT)從病理上可分為闌尾黏液性囊腺瘤(appendiceal mucinous adenoma，AMA)、闌尾低級別黏液性腫瘤(low-grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN)及闌尾黏液腺癌(appendiceal mucinous adenocarcinoma，AMAC)3類。在切除的闌尾標(biāo)本中，AMT占0.2%～0.5%[1]。AMT臨床表現(xiàn)無明顯特異性，容易誤診為闌尾炎、卵巢腫瘤、腸道腫瘤等，術(shù)前正確診斷有利于手術(shù)方式的選擇，防止術(shù)中腫瘤破裂引起腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)。本研究回顧性分析23例經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為AMT的超聲表現(xiàn)，旨在提高對該病的認(rèn)識。

1 資料及方法

1.1 臨床資料 收集2003年1月至2018年8月在我院治療并經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)為AMT的23例患者的臨床資料，年齡28～63(50.4±12.9)歲，男9例，女14例。臨床表現(xiàn)：右下腹痛13例，腹脹7例，右下腹觸及腫塊6例，無明顯不適偶然發(fā)現(xiàn)5例。癌胚抗原升高4例，糖類抗原125升高1例，糖類抗原199升高7例。

1.2 方法 (1) 收集臨床資料：包括性別、年齡、治療方法、手術(shù)方式、病理結(jié)果等。(2)超聲檢查：采用Mindray DC-8、GE Logiq E9、GE E8及東芝Aplio 500彩色多普勒超聲診斷儀，使用腹部凸陣探頭及淺表線陣探頭，探頭頻率分別為3～5 MHz、7～10 MHz，首先檢查腹部盆腔各器官，然后重點(diǎn)掃查右下腹，沿結(jié)腸向下找到回盲部，反復(fù)連續(xù)多切面掃查，高低頻探頭并用，仔細(xì)觀察闌尾結(jié)構(gòu)，有無腫大，有無異常包塊，記錄病灶的位置、大小、形態(tài)、囊壁結(jié)構(gòu)、內(nèi)部回聲及血流情況。觀察病變與周邊組織的關(guān)系，有無腹腔積液。

2 結(jié) 果

本組病例中，經(jīng)手術(shù)及病理結(jié)果診斷為AMA 12例，LAMN 6例，AMAC 5例。其中：(1) 12例AMA患者超聲明確診斷5例，診斷符合率為42%，1例誤診為腸系膜囊腫，1例誤診為腸重復(fù)畸形，1例誤診為卵巢黏液性囊腺瘤，1例誤診為闌尾炎，1例誤診為闌尾周圍膿腫，2例僅提示右下腹囊性包塊。超聲表現(xiàn)：所有患者均表現(xiàn)為右中、下腹囊性包塊，呈臘腸形、長茄子形及類圓形。9例根部與盲腸緊貼，3例可探及闌尾結(jié)構(gòu)并顯示包塊與闌尾相延續(xù)。大?。憾虖?.3～12.2 cm，長徑4.8～15.4 cm，長徑與短徑比值為1.1～2.7，平均2.0。囊壁厚度2.3～7.5 mm，壁上未見明顯實(shí)性結(jié)節(jié)，2例囊壁呈“強(qiáng)-弱-強(qiáng)”三層消化道壁結(jié)構(gòu)(圖1)。8例囊腔內(nèi)可見細(xì)點(diǎn)狀及絮狀低回聲；4例囊腔內(nèi)可見高低相間的回聲分層排列，呈現(xiàn)典型的“洋蔥皮”樣改變(圖2)。8例囊壁完整，與周邊組織分界清楚，4例邊緣欠整，與回盲部、末端回腸及側(cè)腹壁粘連。(2)6例LAMN中3例合并PMP。超聲誤診5例，漏診1例。2例誤診為卵巢黏液性囊腺癌，均表現(xiàn)為右中下腹腔巨大囊性為主混合性包塊(圖3)，大小分別約262 mm×99 mm×188 mm、141 mm×68 mm×84 mm，包膜不完整，與周邊腸管及子宮粘連，前者腔內(nèi)布滿細(xì)點(diǎn)狀低回聲，并見多條密集分隔光帶，部分呈放射狀排列，后者腔內(nèi)布滿稠厚絮狀低回聲，彩色多普勒血流顯示囊壁上及其內(nèi)實(shí)性部分可見少許血流信號；腹盆腔內(nèi)可探及大量及中等量積液低弱回聲區(qū)。2例誤診為闌尾周圍膿腫，表現(xiàn)為右下腹闌尾區(qū)不規(guī)則低回聲包塊，其內(nèi)可見增粗的闌尾結(jié)構(gòu)，外徑分別為11 mm、13 mm，壁毛糙增厚欠規(guī)整，與周邊腸管及腹壁粘連，闌尾周邊可見片狀低弱回聲區(qū)包繞(圖4)。1例誤診為化膿性闌尾炎，表現(xiàn)為闌尾明顯增粗腫脹，外徑約15 mm，與周邊組織粘連，壁不規(guī)則增厚，最厚處3 mm，邊緣欠整，腔內(nèi)布滿絮狀低回聲。1例僅診斷腸套疊，未能提示原發(fā)病變。(3)5例AMAC中超聲明確診斷2例，2例誤診，1例未定性診斷，診斷符合率為40%。明確診斷AMAC的2例患者中1例伴PMP和卵巢轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為闌尾增粗，外徑約11 mm，形態(tài)僵硬，邊緣欠整，壁不規(guī)則增厚(圖5)，卵巢、闌尾根部周邊、大網(wǎng)膜、右下腹及盆腔腹膜上可見數(shù)個(gè)實(shí)性低回聲團(tuán)，大小約50 mm×30 mm，邊緣欠整，內(nèi)回聲不均勻，伴腹盆腔內(nèi)大量積液，內(nèi)布滿細(xì)點(diǎn)狀及絮狀低回聲；另1例伴末端回腸轉(zhuǎn)移，超聲表現(xiàn)為右下腹回盲部囊實(shí)混合性包塊，大小約52 mm×40 mm，邊緣欠整，與末端回腸及腹壁粘連，囊壁不規(guī)則增厚，較厚處3.5 mm，壁上多發(fā)實(shí)性低回聲團(tuán)，腔內(nèi)可見稠厚的細(xì)點(diǎn)狀及絮狀低回聲，包塊一端似可見一管樣結(jié)構(gòu)連于回盲部，末端回腸可見一實(shí)性低回聲團(tuán)，大小約17 mm×10 mm，邊界模糊，內(nèi)回聲不均勻(圖6)。1例AMAC表現(xiàn)為右下腹回盲部囊實(shí)性包塊，超聲僅提示回盲部腫瘤性病變未明確來源。1例誤診為闌尾AMA，表現(xiàn)為緊貼闌尾類圓形囊性包塊，大小約48 mm×46 mm，囊壁不規(guī)則增厚，與闌尾遠(yuǎn)端相通，腔內(nèi)布滿絮狀低回聲。1例誤診為化膿性闌尾炎，表現(xiàn)為闌尾增粗腫大扭曲，外徑15 mm，邊緣欠整，周邊可見大網(wǎng)膜稍強(qiáng)回聲包裹，壁不規(guī)則增厚，腔內(nèi)布滿細(xì)點(diǎn)狀低回聲。彩色多普勒血流顯示包塊囊壁及其內(nèi)實(shí)性部分血流信號較豐富。

圖1 AMA橫切面顯示為厚壁囊腔,形態(tài)規(guī)則,壁厚薄均勻,呈“強(qiáng)-弱-強(qiáng)”三層消化道壁結(jié)構(gòu)圖2 AMA囊腔內(nèi)可見高低相間的回聲分層排列,呈“洋蔥皮”樣改變

圖3 LAMN右中下腹腔巨大囊性為主混合性包塊,包膜不完整,與周組織粘連,腔內(nèi)見多條密集分隔光帶圖4 LAMN右下腹闌尾區(qū)不規(guī)則低回聲包塊,其內(nèi)可見增粗的闌尾結(jié)構(gòu),與周邊腸管粘連,周邊可見片狀低弱回聲區(qū)包繞

圖5 A圖6 AMAC闌尾明顯增粗欠規(guī)整,形態(tài)僵硬,壁不規(guī)則增厚

3 討 論

2010年世界衛(wèi)生組織將AMT分為AMA、LAMN和AMAC，其中LAMN屬于難以分類、交界性或難以明確生物學(xué)性質(zhì)的黏液性腫瘤[2]。AMT少見，無特異性臨床表現(xiàn)，診斷準(zhǔn)確率低，容易誤診和漏診。AMA病變一般僅局限于闌尾內(nèi)，較少累及腹腔臟器。LAMN及AMAC病變均可突破漿膜層形成PMP及腹腔種植灶，因此術(shù)前正確診斷尤其是對良、惡性的判斷有利于手術(shù)方式的選擇，減少二次手術(shù)(如右半結(jié)腸切除術(shù))或術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥(如PMP)的發(fā)生率。

本組AMT病例中，AMA比例最高，約占55%，術(shù)前超聲診斷符合率不高，但大部分病例的超聲圖像具有明顯的聲像表現(xiàn)，即右中、下腹囊性包塊，一端與闌尾相延續(xù)或與盲腸緊貼，形態(tài)呈臘腸形、長茄子形或類圓形，短徑大于2 cm，大部分病例囊壁完整且較厚，壁上無實(shí)性結(jié)節(jié)，與周邊組織分界清，少數(shù)與周邊腸管粘連，囊腔內(nèi)囊液多見細(xì)點(diǎn)狀及絮狀低回聲，或?yàn)楦叩拖嚅g的回聲分層排列，呈現(xiàn)典型的“洋蔥皮”樣改變，Caspi等[3]認(rèn)為右下腹腔“洋蔥皮”樣改變包塊，同時(shí)可探及正常的右側(cè)卵巢是AMT的特征性超聲表現(xiàn)。本組AMA病例誤診原因考慮主要與超聲醫(yī)師對該病的聲像圖特點(diǎn)缺乏認(rèn)識有關(guān)。相對于卵巢黏液性腫瘤，闌尾AMA囊壁較厚，部分表現(xiàn)為“強(qiáng)-弱-強(qiáng)”消化道壁的結(jié)構(gòu)，因此亦容易誤診為回盲部的囊腫型腸重復(fù)畸形，后者與鄰近腸管共壁，囊腔內(nèi)少見黏液性液體，可探及正常的闌尾結(jié)構(gòu)。AMA阻塞闌尾腔后易繼發(fā)感染，臨床癥狀與闌尾炎相似，容易誤診，尤其是臘腸形態(tài)的AMA。有文獻(xiàn)報(bào)道闌尾短徑大于15 mm，壁厚度大于6 mm，可作為鑒別AMA與闌尾炎的閾值[4]。

LAMN黏液可突破黏膜肌層到達(dá)闌尾壁內(nèi)，腫瘤上皮具有低級別細(xì)胞學(xué)特征；AMAC為浸潤性病變，腫瘤細(xì)胞異型性明顯；兩者均可突破漿膜形成PMP，與周邊組織粘連，可伴遠(yuǎn)處腹膜、大網(wǎng)膜及腸系膜等多發(fā)種植轉(zhuǎn)移病灶，超聲表現(xiàn)多樣，包塊大小、形態(tài)差異較大，容易誤診。LAMN突破闌尾漿膜層后病變局限于右下腹時(shí)超聲表現(xiàn)與闌尾周圍膿腫相似，需結(jié)合臨床癥狀鑒別，前者多為老年患者，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的慢性右下腹痛，抗感染效果不佳；后者表現(xiàn)為明顯壓痛及反跳痛，常伴發(fā)熱及白細(xì)胞明顯增高，闌尾腔內(nèi)常見糞石強(qiáng)回聲，周邊包裹大網(wǎng)膜，抗感染治療后包塊縮小明顯。本組3例合并PMP的LAMN中，2例直徑>10 cm，瘤體破裂包膜不完整，與周邊腸管及子宮附件粘連，伴腹盆腔積液，難以判斷來源而誤診為卵巢黏液性腫瘤。文獻(xiàn)報(bào)道PMP主要來源于闌尾，僅少數(shù)來源于卵巢，后者常為繼發(fā)性[5-6]。因此合并PMP的患者檢查時(shí)應(yīng)有目的地仔細(xì)探查闌尾，以明確來源。

AMAC腫瘤細(xì)胞異型性明顯，極易在早期侵犯黏膜肌層或管壁穿孔形成PMP，本組1例以大量腹水為首發(fā)癥狀，檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腹腔多發(fā)種植轉(zhuǎn)移灶，腹水內(nèi)可見較多細(xì)點(diǎn)狀及絮狀低回聲，考慮為黏液性質(zhì)，由此仔細(xì)掃查闌尾時(shí)發(fā)現(xiàn)闌尾明顯增粗形態(tài)僵硬，壁不規(guī)則增厚，據(jù)此考慮腹腔病灶來源于闌尾。與LAMN相比，AMAC原發(fā)及腹腔種植病灶有更多的實(shí)性成分，血流信號較豐富，同時(shí)可伴有血清癌胚抗原、糖類抗原199等指標(biāo)升高[7]。本組病例中有1例AMAC表現(xiàn)為回盲部緊貼闌尾的類圓形厚壁囊性包塊，與AMA超聲表現(xiàn)相似，容易誤診，需仔細(xì)觀察包塊的囊壁結(jié)構(gòu)。AMA黏膜層輕度異型增生，不向腔內(nèi)突出，不累及肌層及漿膜層，根據(jù)該病理改變影像上表現(xiàn)為囊壁厚薄較均勻，光滑完整；而AMAC黏膜向腔內(nèi)突出，可見游離實(shí)質(zhì)性成分及漂浮異型細(xì)胞，并向肌層及漿膜層浸潤生長，表現(xiàn)為囊壁厚薄不均，毛糙不光滑[8]。隨著腫瘤實(shí)性成分增多，超聲表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的囊實(shí)混合性包塊，常侵及周邊腸管及鄰近組織，血流信號豐富，此為AMAC較為多見的超聲類型，超聲檢查時(shí)需評估腫瘤對周圍臟器侵犯的程度、腹腔播散的范圍，指導(dǎo)臨床選擇最佳手術(shù)方案。

總之，AMT超聲表現(xiàn)多樣，不同病理類型圖像各異。AMA超聲圖像表現(xiàn)具有一定特征性；LAMN和AMAC常合并PMP。掌握AMT不同類型腫瘤的病理特點(diǎn)及超聲圖像特征有助于提高其超聲診斷符合率。