黃瀟 楊茜 黃欣

(1.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031；2.海軍軍醫(yī)大學(xué)上海長征醫(yī)院眼科 上海 200003)

1 病例資料及診斷

患兒男性，8歲。因發(fā)現(xiàn)雙眼視力差4年，右眼視物不見1個(gè)月入院。4年前患兒入幼兒園體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雙眼視力差，至復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科門診就診，檢查發(fā)現(xiàn)雙眼脈絡(luò)膜缺損合并虹膜缺損，予屈光矯正及門診隨訪。1個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右眼視物不見，無眼痛、眼脹及眼紅，否認(rèn)外傷史。2018年7月20日至復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科門診，診斷為右眼視網(wǎng)膜脫離，右眼并發(fā)性白內(nèi)障，雙眼先天性脈絡(luò)膜缺損，雙眼虹膜缺損，雙眼屈光不正。于2018年8月3日收入院，擬進(jìn)一步診治。

術(shù)前眼科檢查如下。視力：右眼遠(yuǎn)視力為眼前手動,近視力為

圖2. 術(shù)前超廣角眼底照相檢查提示右眼視網(wǎng)膜脫離，下方大范圍脈絡(luò)膜缺損

圖3. 術(shù)前超廣角眼底照相檢查提示左眼下方脈絡(luò)膜缺損

眼B超(2018年8月3日)：雙眼內(nèi)異?；芈?。右眼玻璃體混濁、后脫離，視網(wǎng)膜脫離可能，脈絡(luò)膜缺損或凹陷可能(圖4)；左眼玻璃體混濁，輕度后鞏膜葡萄腫可能。

2 手術(shù)

2.1 手術(shù)方式及經(jīng)過 患兒在全身麻醉下接受了右眼晶狀體切除、玻璃體切除、剝膜、視網(wǎng)膜切開、視網(wǎng)膜轉(zhuǎn)位、視網(wǎng)膜復(fù)位、光凝、氣液交換、注硅油術(shù)(詳見視頻，掃描文后二維碼即可觀看)。術(shù)中診斷：①右眼孔源性視網(wǎng)膜脫離；②右眼并發(fā)性白內(nèi)障；③雙眼先天性脈絡(luò)膜缺損；④雙眼虹膜缺損；⑤雙眼屈光不正。

圖4. 術(shù)前B超檢查提示右眼視網(wǎng)膜脫離，脈絡(luò)膜缺損或凹陷可能

在手術(shù)顯微鏡及全視網(wǎng)膜鏡下進(jìn)行23 G玻璃體切除術(shù)。設(shè)定玻璃體腔灌注壓為25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，線性切割模式，最大切速為5 000轉(zhuǎn)/min，最大負(fù)壓為500 mmHg。

首先，切除混濁的晶狀體及玻璃體前皮質(zhì)，并切除中央前囊膜以及與鼻下方囊膜相連的玻璃體混濁機(jī)化條索；其次，切除中央部玻璃體，術(shù)中見玻璃體后皮質(zhì)與視網(wǎng)膜粘連緊密，尤其是在脈絡(luò)膜缺損區(qū)域的視網(wǎng)膜組織結(jié)構(gòu)紊亂、多發(fā)裂孔伴條索增殖，與玻璃體及鞏膜組織結(jié)構(gòu)交織。先用玻璃體鑷從視乳頭處著手分離呈膜樣的玻璃體，由后極向基底部逐漸分離、切除玻璃體。自缺損區(qū)間質(zhì)膜中多個(gè)裂孔引流視網(wǎng)膜下液，在曲安奈德(triamcinolone acetonide，TA)染色輔助下剝除后極部殘余玻璃體后皮質(zhì)，再行吲哚菁綠(indocyanine green, ICG)染色以進(jìn)一步辨別并剝除黃斑區(qū)殘余玻璃體后皮質(zhì)。向后極部注入重水1 mL以穩(wěn)定視網(wǎng)膜，頂壓下切除周邊部玻璃體，發(fā)現(xiàn)赤道部合并視網(wǎng)膜裂孔。切除周邊玻璃體的同時(shí)，切除鼻下方脈絡(luò)膜缺損區(qū)前緣的白色纖維膜樣增殖組織。無法展平沿視乳頭脈絡(luò)膜缺損邊緣包含黃斑區(qū)的折疊視網(wǎng)膜，故先切開下方缺損邊緣視網(wǎng)膜及顳下方周邊視網(wǎng)膜約90°，但是折疊的視網(wǎng)膜無法完全展開而且黃斑區(qū)正好位于脈絡(luò)膜缺損邊緣，考慮到如果將黃斑區(qū)轉(zhuǎn)位至正常脈絡(luò)膜區(qū)域?qū)σ暪δ茴A(yù)后可能更有利，于是擴(kuò)大顳側(cè)周邊視網(wǎng)膜切開約180°，取出重水后將顳側(cè)視網(wǎng)膜翻轉(zhuǎn)，徹底松解視網(wǎng)膜下與脈絡(luò)膜缺損區(qū)的緊密粘連。在視網(wǎng)膜充分游離后，再次注入重水，以笛針輕推視網(wǎng)膜使之順時(shí)針旋轉(zhuǎn)約15°，將黃斑區(qū)轉(zhuǎn)位到正常脈絡(luò)膜區(qū)域。但上方視網(wǎng)膜出現(xiàn)約1個(gè)鐘點(diǎn)的子午線皺褶，遂360°切開周邊視網(wǎng)膜，重水下完全展平視網(wǎng)膜，黃斑區(qū)視網(wǎng)膜復(fù)位在正常脈絡(luò)膜區(qū)域。沿視網(wǎng)膜切開邊緣以及脈絡(luò)膜缺損區(qū)邊緣進(jìn)行激光光凝，氣-液交換，注入硅油。

術(shù)后囑患者面朝下或面朝右休息。術(shù)后術(shù)眼予以左氧氟沙星、醋酸潑尼松龍、復(fù)方托吡卡胺滴眼液等抗感染、抗炎治療。觀察術(shù)眼眼壓、眼前節(jié)、眼底情況。

2.2 手術(shù)要點(diǎn)及難點(diǎn) 脈絡(luò)膜缺損區(qū)缺乏正常的脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜色素上皮和視網(wǎng)膜，由神經(jīng)上皮層延續(xù)而來的間質(zhì)膜覆蓋該區(qū)域。脈絡(luò)膜缺損引發(fā)的視網(wǎng)膜脫離，裂孔多數(shù)位于缺損區(qū)，也可位于正常脈絡(luò)膜區(qū)。玻璃體后皮質(zhì)與間質(zhì)膜常有緊密粘連，難以完成玻璃體后脫離。間質(zhì)膜下空間與視網(wǎng)膜下空間存在交通，但在缺損區(qū)邊緣，常存在視網(wǎng)膜與脈絡(luò)膜的緊密連接。如視網(wǎng)膜無裂孔，則可將整個(gè)缺損當(dāng)做一個(gè)大裂孔來處理，切除間質(zhì)膜，在邊緣正常脈絡(luò)膜上激光光凝封閉缺損區(qū)。

該患兒患眼是雙眼中視力較差的一眼，發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離較晚，病程較長。間質(zhì)膜和周邊視網(wǎng)膜上多發(fā)裂孔，有明顯視網(wǎng)膜前增殖和局部的視網(wǎng)膜下增殖。不切除間質(zhì)膜和部分周邊視網(wǎng)膜難以展平、復(fù)位視網(wǎng)膜。而且脈絡(luò)膜缺損區(qū)邊緣，剛好通過黃斑區(qū)，且該處視網(wǎng)膜存在折疊。手術(shù)需要沿缺損區(qū)邊緣在正常的脈絡(luò)膜組織光凝1周以封閉隔離缺損區(qū)。如果直接光凝，會損傷黃斑區(qū)及大部分乳斑束，對術(shù)后視力產(chǎn)生極大影響。為最大限度保護(hù)黃斑區(qū)視網(wǎng)膜以及乳斑束，術(shù)中決定“犧牲”周邊視網(wǎng)膜，切除干凈周邊玻璃體后，沿鋸齒緣360°切開周邊部視網(wǎng)膜，充分游離黃斑區(qū)視網(wǎng)膜，并使其轉(zhuǎn)位至正常脈絡(luò)膜區(qū)域。

難點(diǎn)一：如何徹底松解視網(wǎng)膜下與脈絡(luò)膜缺損區(qū)的緊密粘連。缺損區(qū)邊緣視網(wǎng)膜與脈絡(luò)膜甚至鞏膜存在緊密粘連，該區(qū)域有多根較為粗大的血管穿行。我們采用眼內(nèi)電凝預(yù)先處理血管，使用眼內(nèi)鑷、眼內(nèi)剪刀及玻切頭徹底松解缺損邊緣視網(wǎng)膜與脈絡(luò)膜的緊密連接，期間還需要多次電凝止血離斷較為粗大的血管。難點(diǎn)二：如何松解轉(zhuǎn)位視網(wǎng)膜?；純?歲且合并先天性脈絡(luò)膜缺損，玻璃體與視網(wǎng)膜粘連緊密，在脈絡(luò)膜缺損區(qū)玻璃體后皮質(zhì)與間質(zhì)膜緊密粘連。應(yīng)細(xì)致清除玻璃體及后皮質(zhì)并解除與視網(wǎng)膜的粘連，松解視網(wǎng)膜；視網(wǎng)膜轉(zhuǎn)位需完全游離視網(wǎng)膜，在重水和眼內(nèi)器械的輔助下將黃斑區(qū)離開脈絡(luò)膜缺損區(qū)轉(zhuǎn)至正常脈絡(luò)膜區(qū)域。

2.3 注意事項(xiàng) 玻璃體后皮質(zhì)需要妥善去除干凈。通過TA和ICG雙重染色技術(shù)，可以看清視網(wǎng)膜表面殘留后皮質(zhì)，尤其是在脈絡(luò)膜缺損區(qū)域，這有助于視網(wǎng)膜復(fù)位并減少術(shù)后增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變(PVR)的發(fā)生。周邊360°視網(wǎng)膜切開的前提也是先把玻璃體切除干凈。

2.4 優(yōu)點(diǎn) 該手術(shù)方式能使黃斑區(qū)視網(wǎng)膜復(fù)位于正常脈絡(luò)膜區(qū)域，最大限度保護(hù)黃斑區(qū)視網(wǎng)膜，避免激光光凝損害黃斑區(qū)及乳斑束，為患者術(shù)后視力恢復(fù)提供解剖基礎(chǔ)[1]。需強(qiáng)調(diào)的是，該手術(shù)為個(gè)體化治療，術(shù)中針對該患兒的視網(wǎng)膜脫離、脈絡(luò)膜缺損及黃斑位置綜合考慮而采取了該術(shù)式，但并不適用于其他患者，謹(jǐn)慎進(jìn)行360°周邊視網(wǎng)膜切開。

3 隨訪

術(shù)后第1天(2018年8月7日)視網(wǎng)膜復(fù)位，黃斑中心凹位于正常脈絡(luò)膜區(qū)域(圖5～6)。術(shù)后每月隨訪，角膜透明，前房深度可，下方虹膜缺損，晶狀體缺如，玻璃體腔硅油充填，視網(wǎng)膜復(fù)位，下方脈絡(luò)膜缺損。光學(xué)相干層析成像(optical coherence tomography,OCT)可見黃斑位于正常脈絡(luò)膜區(qū)域，中心凹結(jié)構(gòu)存在。圖7～10分別為術(shù)后6周(2018年9月18日)和術(shù)后19周(2018年12月18日)的術(shù)眼超廣角照片及OCT圖片?；純簾o復(fù)視，右眼視力為+8.50 DS/-3.25 DC×20°→0.05，左眼視力-5.50 DS/-2.50 DS×170°→0.8；眼壓正常。

圖5. 術(shù)后第1天術(shù)眼眼底照片

圖6. 術(shù)后第1天術(shù)眼超廣角眼底照片

圖7. 術(shù)后6周術(shù)眼超廣角眼底照片

圖8. 術(shù)后6周術(shù)眼OCT圖片

圖9. 術(shù)后19周術(shù)眼超廣角眼底照片

圖10. 術(shù)后19周術(shù)眼OCT圖片

(掃描二維碼，觀看手術(shù)視頻)