楊騰蛟，孫境，王強，李守軍，閆軍，張旌

單側(cè)肺動脈缺如（unilateral absence of pulmonary artery, UAPA）是指主肺動脈分支之一的心包內(nèi)節(jié)段完全不存在[1]。該病發(fā)病率低，文獻報道的UAPA占所有先天性心臟病的0.39%，法樂四聯(lián)癥（TOF）是最常見的合并畸形，而TOF中UAPA的發(fā)生率約0.95%～3.23%, 左側(cè)是右側(cè)發(fā)生率的5～8倍[1-2]。早年TOF合并UAPA的手術(shù)死亡率高達44%%～48%[3]。近來文獻報道的死亡率下降，但仍達8%，其治療仍然有挑戰(zhàn)性[4]?，F(xiàn)回顧阜外醫(yī)院單中心病例資料，總結(jié)治療經(jīng)驗。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

自2009年3月至2017年11月，阜外醫(yī)院單中心收治TOF合并UAPA患者共10例，均為左肺動脈缺如?；颊咧形荒挲g3歲（6月～39歲），8例男性，2例女性。所有患者均有發(fā)紺表現(xiàn)，術(shù)前靜息狀態(tài)下未吸氧的經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）見表1，平均（81.0±7.4）%（69%～91%）。術(shù)前檢查包括心電圖、X線胸片、經(jīng)胸超聲心動圖、計算機斷層攝影術(shù)（CT）、心血管造影。本組患者均在術(shù)前確診TOF合并UAPA，7例患者術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)體肺動脈側(cè)支循環(huán)。其中前5例行一期根治手術(shù)，后5例行姑息手術(shù)。為了對肺血管發(fā)育情況進行評估，我們計算右側(cè)肺動脈Nakata指數(shù)、Nakata指數(shù)Z值及McGoon比值，其計算方法參考Kirklin《心臟外科學(xué)》第三版[5]，計算結(jié)果見表2、表3。

1.2 外科手術(shù)

一期根治手術(shù)采取胸骨正中切口，經(jīng)升主動脈及上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，全身降溫（24℃～ 30℃），阻斷腔靜脈及升主動脈，經(jīng)主動脈根部順行灌注冷心臟停搏液，切開右心房，經(jīng)房間隔放置左心引流管。停跳后行心外及心內(nèi)探查。行右心室流出道疏通，縱向切開右心室流出道，切除部分肥厚的隔束、壁束及漏斗部肌束。肺動脈瓣環(huán)及主肺動脈發(fā)育差者需跨瓣環(huán)重建右心室流出道[6]，將右心室切口延伸至主肺動脈，取牛頸靜脈帶瓣補片[7]跨環(huán)重建右心室流出道及主肺動脈。肺動脈瓣環(huán)發(fā)育好者不需跨肺動脈瓣環(huán)補片，采用自體心包外襯滌綸補片加寬右心室流出道。經(jīng)三尖瓣或右心室流出道切口顯露室間隔缺損，取相似大小滌綸補片予以修補。

表1 10例患者基本資料

本研究中姑息手術(shù)方式分為改良Blalock-Taussig分流術(shù)和右心室流出道重建術(shù)。改良Blalock-Taussig分流術(shù)均在胸骨正中切口，常溫非體外循環(huán)下完成，術(shù)中采用側(cè)壁鉗鉗夾無名動脈及右肺動脈側(cè)壁，將人工Gore-Tex血管與其端側(cè)吻合。右心室流出道重建術(shù)采取胸骨正中切口，在低溫體外循環(huán)下實施，經(jīng)右心室流出道切口，切除肥厚肌束，滌綸片修補室間隔缺損，并開窗5 mm，流出道切口用自體心包片外襯滌綸補片加寬。

2 結(jié)果

2.1 5例一期根治手術(shù)結(jié)果（表2）

5例一期根治患者，中位年齡1.17歲（8個月～39歲），手術(shù)平均阻斷時間（95.6±35.6）min（48～151 min），平均體外循環(huán)時間（138.4±43.6）min（76～190 min）。均行右心室流出道補片加寬，其中1例患者不跨環(huán)，3例患者行跨環(huán)補片，1例患者行右心室肺動脈帶瓣管道連接。2例患者術(shù)前診斷體肺側(cè)支，其中1例患者先行雜交手術(shù)封堵體肺側(cè)支，然后完成根治手術(shù)，另外1例患者側(cè)支未做處理。1例患者術(shù)后保留卵圓孔?；颊咝g(shù)后呼吸機時間（36.4±20.8）h（15～69 h），術(shù)后重癥監(jiān)護室（ICU）停留時間（63.7±20.4）h（39.5～96.0 h）。出院時患者SpO2達到99%～100%。根治手術(shù)后無死亡及并發(fā)癥發(fā)生。

一期根治患者右側(cè)肺動脈Nakata指數(shù)平均（805.7±857.0） mm2/m2（223.3～2 433.0 mm2/m2），均大于200 mm2/m2，Nakata指數(shù)Z值平均-0.8±3.6（-4.5～5.3），McGoon 比 值 2.11±0.92（1.28～3.60）。其中4例Nakata指數(shù)Z值大于-4，為輕度發(fā)育不良。另1例患者的肺動脈為中度發(fā)育不良，Nakata指數(shù)Z值小于-4（-4.5），但其McGoon比值大于1.2，接受一期根治手術(shù)后效果良好。

本組5例患者術(shù)后隨訪均長期存活，平均隨訪（53.4±36.2）個月（11 ～98個月）。其中1例術(shù)中保留卵圓孔的患兒隨訪1年，仍有活動氣促，紐約心臟協(xié)會（NYHA）心功能分級Ⅱ級，其余患者心功能NYHA分級均為Ⅰ級。

表2 5例一期根治手術(shù)患者情況

2.2 5例姑息手術(shù)結(jié)果（表3）

5例患者行姑息手術(shù)，中位年齡4歲（6個月～6歲）。4例患者接受右側(cè)改良Blalock-Taussig分流，Gore-Tex人工血管內(nèi)徑（4.5±0.5）mm（4～5 mm）；1例6歲患兒接受右心室流出道重建，手術(shù)阻斷時間33 min，體外循環(huán)時間63 min。姑息手術(shù)均無圍術(shù)期并發(fā)癥，術(shù)后患者的動脈血氧飽和度均得到改善，出院時平均靜息狀態(tài)SpO2為（88.2±4.2） % （84%～95%）。

表3 5例姑息手術(shù)患者情況

姑息手術(shù)患者右側(cè)肺動脈Nakata指數(shù)平均（89.2±33.6） mm2/m2（53.1～149.0 mm2/m2）， 均 小于 150 mm2/m2，Nakata指 數(shù) Z值 平 均 -6.9±1.4（-8.2～-4.5），其中4例患者肺動脈Nakata指數(shù)Z值小于-6，為重度發(fā)育不良，McGoon比值0.86±0.12（0.77～1.08），1例患者Nakata指數(shù)Z值小于-4，為中度發(fā)育不良，McGoon比值1.27。

5例患兒平均隨訪（35.0±31.4）個月（5～94個月）。隨訪中2例患者分別在改良Blalock-Taussig分流術(shù)后1年和2年完成根治手術(shù)，其中1例姑息術(shù)后右側(cè)肺動脈發(fā)育改善，Nakata指數(shù)Z值由-6.4增加到-4.4，McGoon比由1.08增加到1.25，另1例完成根治手術(shù)的患兒其肺動脈發(fā)育無明顯變化。未完成根治的3例隨訪中患兒一般情況良好。

3 討論

TOF合并UAPA的發(fā)病率低，手術(shù)死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率均較高，需根據(jù)不同病情選擇不同的治療策略。

本病治療策略的選擇主要取決于肺動脈的發(fā)育情況。Babu等[1]根據(jù)患側(cè)肺動脈的發(fā)育程度將本病分為四種類型，Ⅰ型患側(cè)完全沒有肺門動脈，由主動脈側(cè)支供血；Ⅱ型肺門動脈有一定發(fā)育，患側(cè)肺仍由側(cè)支供血；Ⅲ型缺如側(cè)肺動脈心包外節(jié)段發(fā)育，但發(fā)育較差，由動脈導(dǎo)管未閉（PDA）或側(cè)支供血；Ⅳ型缺如側(cè)肺動脈發(fā)育良好，于心包外側(cè)與主動脈相連，即單側(cè)肺動脈異常起源于主動脈。Ⅰ型可根據(jù)體肺側(cè)支發(fā)育情況行單源化手術(shù)重建患側(cè)肺動脈[8]；Ⅱ～Ⅳ型肺門動脈有不同程度發(fā)育，可以考慮一期或者分期重建缺如側(cè)肺動脈。Babu對UAPA的定義比較寬泛，其他文獻還沒有如此分類，本中心僅將以上分類的Ⅰ型及Ⅱ型診斷為UAPA。

目前依據(jù)對側(cè)肺動脈的發(fā)育程度，治療方式分為姑息手術(shù)和根治手術(shù)。Bockeria等[4]提出根據(jù)Nakata指數(shù)Z值定義缺如側(cè)肺動脈的發(fā)育情況，Nakata指數(shù)Z值大于-2為正常，-4＜Nakata指數(shù)Z值≤-2為輕度發(fā)育不良，-6＜Nakata指數(shù)Z值≤-4為中度發(fā)育不良，Nakata指數(shù)Z值≤-6為重度發(fā)育不良，中度發(fā)育不良的病例手術(shù)風(fēng)險較高，更適合行分期姑息手術(shù)，而對于重度發(fā)育不良的病例姑息手術(shù)是唯一選擇。

TOF合并UAPA行根治手術(shù)的方式有單肺矯治和雙肺矯治，文獻中報道的絕大多數(shù)為單肺根治手術(shù)，即不處理缺如側(cè)肺動脈。據(jù)報道孤立UAPA的患者有較高的比例出現(xiàn)咯血、反復(fù)肺部感染、運動耐力低下等表現(xiàn)[9]，常需要外科干預(yù)治療，TOF行單肺根治后可能會有以上問題出現(xiàn)。所以，TOF合并UAPA最理想根治方式是雙肺根治，即進行TOF根治的同時重建缺如側(cè)肺動脈，恢復(fù)患側(cè)肺的正常肺血流灌注。目前雙肺矯治的報道較少，且多為孤立性肺動脈缺如的新生兒病例，TOF合并UAPA僅有少數(shù)病例報告[10-11]。在術(shù)前通過心導(dǎo)管檢查排除不可逆性肺血管病變，并通過心導(dǎo)管肺靜脈楔入造影或核磁肺血管顯像明確肺門動脈發(fā)育情況[12-13]，可以行一期或分期重建缺如側(cè)肺動脈。

本組5例行一期單肺根治手術(shù)，術(shù)前及術(shù)中探查未見可供重建的肺門動脈，所以均行單肺矯治。其對側(cè)肺動脈Nakata指數(shù)均大于200 mm2/m2，根據(jù)Nakata指數(shù)Z值提示2例發(fā)育良好，2例輕度發(fā)育不良，1例中度發(fā)育不良。術(shù)后早期均恢復(fù)順利，中期隨訪結(jié)果良好。文獻報道中度發(fā)育不良行一期根治手術(shù)并發(fā)癥風(fēng)險較高[4]，本組1例肺動脈中度發(fā)育不良，術(shù)前McGoon比值大于1.2；另外，有2例姑息手術(shù)后行二期根治的患者，其根治術(shù)前Nakata指數(shù)Z值小于-4，McGoon比值大于1.2，這3例根治手術(shù)均無圍術(shù)期并發(fā)癥。雖然多數(shù)中心以McGoon大于1.5為行根治手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)[1,14-15]，但也有報道以McGoon≥1.2作為選擇指標(biāo)[16-17]。結(jié)合我院數(shù)據(jù)，當(dāng)TOF合并UAPA健側(cè)肺動脈中度發(fā)育不良而McGoon比大于1.2時，也可以考慮一期根治手術(shù)。

姑息手術(shù)適用于不能一期行根治手術(shù)的患者，能夠緩解紫紺癥狀及紅細胞增多，促進肺血管及左心室發(fā)育，為行根治手術(shù)做準(zhǔn)備。文獻報道的姑息手術(shù)死亡率達7%～22%[18]，而本組5個病例無死亡并發(fā)癥，患者肺動脈發(fā)育較差而行姑息手術(shù)，Nakata指數(shù)均小于150 mm2/m2，Nakata指數(shù)Z值均小于-4，其中4例肺動脈重度發(fā)育不良Nakata指數(shù)Z值小于-6。隨訪2例完成根治手術(shù)，術(shù)后心功能I級。文獻報道的姑息手術(shù)方式有體肺動脈分流、肺動脈瓣球囊擴張、右心室流出道支架、右心室流出道重建等，其中右心室流出道重建并發(fā)癥較多，但相比體肺動脈分流及肺動脈球囊擴張更能促進肺血管發(fā)育[18]。近期文獻報道右心室流出道支架術(shù)對肺動脈的發(fā)育結(jié)果好于改良Blalock-Taussig分流術(shù)[19]。本組僅1例行保留部分室間隔缺損的右心室流出道重建術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。其余4例均行改良Blalock-Taussig分流術(shù)，其中2例完成根治手術(shù)。完成根治手術(shù)的患者中，1例對側(cè)肺動脈發(fā)育改善不明顯，另一患者姑息手術(shù)后肺動脈由重度發(fā)育不良改善為中度發(fā)育不良，Nakata指數(shù)Z值由-6.4增加到-4.4。因此，姑息手術(shù)方式的選擇還需要更多臨床數(shù)據(jù)的支持。

本研究病例術(shù)后早中期隨訪結(jié)果良好，其遠期結(jié)果還有待進一步隨訪。早年我院TOF合并UAPA根治術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，均發(fā)生急性呼吸窘迫綜合征（ARDS），死亡率達22.7%[20]。本組根治術(shù)后恢復(fù)順利，沒有二次插管及死亡并發(fā)癥，這得益于目前強化的圍術(shù)期管理措施，首先是術(shù)前根據(jù)肺動脈發(fā)育情況謹(jǐn)慎選擇治療策略，改善患者預(yù)后；其次是術(shù)后ICU管理經(jīng)驗增加，能夠控制并減少術(shù)后急性期肺水腫的發(fā)生，相應(yīng)措施包括強化容量控制，在維持循環(huán)穩(wěn)定的基礎(chǔ)上盡量控制液體入量；適當(dāng)延長呼吸機輔助呼吸時間，早期拔管要慎重；加強術(shù)后抗感染及營養(yǎng)支持。另外，對于肺內(nèi)有較多側(cè)支循環(huán)的患者，我們認(rèn)為術(shù)前可以先行體肺側(cè)支封堵術(shù)，不僅可以減少術(shù)中回血，而且減少術(shù)后肺部并發(fā)癥發(fā)生。

針對TOF合并UAPA患者，可以用肺動脈Nakata指數(shù)及其Z值評估對側(cè)肺動脈發(fā)育，Nakata指數(shù)大于200 mm2/m2或Nakata指數(shù)Z值大于-4可以行一期根治；肺動脈重度發(fā)育不良，Nakata指數(shù)Z值小于-6，首選姑息手術(shù)；Nakata指數(shù)Z值提示肺動脈中度發(fā)育不良時，可結(jié)合McGoon比值選擇治療方式。通過對各項指標(biāo)進行充分評估，對治療策略謹(jǐn)慎選擇，能夠取得良好結(jié)果，減少圍術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生，改善患者預(yù)后。