張清華 孫勍 戴靜 馬維婭 王恩彤 單希征
突聾是指72 h內突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失,至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dB HL[1]。是耳鼻喉科常見的急癥,原因不明。因此,突發(fā)性聾的診斷首先應排除腦卒中、腫瘤占位等危及生命的嚴重疾病。而臨床工作中以聽力下降為前驅癥狀的后循環(huán)急性梗死往往容易被耳鼻喉科醫(yī)生忽視和誤診,為加深對該類病例的認識,特報告1例以聽力下降伴眩暈為首發(fā)癥狀的基底動脈夾層動脈瘤病例,以提高對本病的認識。
患者男性,54歲,主因“突發(fā)右耳聽力下降伴眩暈13小時”入院,患者于凌晨3:00突發(fā)眩暈,視物旋轉,右耳聽力下降、“吱吱”樣耳鳴,伴惡心、嘔吐,無意識障礙、黑矇、復視、構音障礙、言語含糊等不適;既往高血壓病史。急診行頭顱CT除外腦出血后給予改善腦循壞、止暈等治療后眩暈及耳部癥狀無改善,以突發(fā)性聾、眩暈收入院。
查體:精神差、內科系統(tǒng)檢查未見異常,雙側額紋、鼻唇溝對稱,雙側口角無歪斜,右側面部感覺減退,左側面部感覺正常。右耳聽力粗測下降,左耳聽力粗測正常。四肢肌力肌張力正常,共濟試驗正常。頸抵抗(-),雙側巴賓斯基征(-)。??撇轶w:自發(fā)眼震陰性,雙側耳廓、外耳道、鼓膜無異常,鼻、咽、喉無異常。
輔助檢查:純音測聽:右耳全聾,左耳平均聽閾約為17.5 dB(10 dB /500 Hz、10 dB/1000 Hz、5 dB/2000 Hz、15 dB /4000 Hz)。聲導抗測聽:226 Hz探測音下右耳鼓室曲線“A”型,左耳鼓室曲線“As”型。鐙骨肌反射:右耳同側刺激未引出,對側各頻引出可,左耳同側刺激各頻引出可,對側未引出。頭顱CT結果回報:基底動脈區(qū)結節(jié)影,考慮基底動脈動脈瘤。進一步行頭顱MRI檢查:基底動脈夾層動脈瘤,右側橋臂DWI稍高信號(圖1)。
診斷與治療:轉入神經(jīng)血管外科后經(jīng)數(shù)字減影全腦血管造影(digital subtraction angiography,DSA)明確“顱內多發(fā)動脈瘤”及“基底動脈夾層動脈瘤”診斷,其中發(fā)現(xiàn)右側小腦前下動脈閉塞,基底動脈中段增粗;再經(jīng)基底動脈高分辨率MRI成像顯示基底動脈夾層動脈瘤,真腔管壁厚薄不均,顯示層面腦橋、右側橋臂梗死(圖2)。行基底動脈夾層動脈瘤支架植入術治療,術后予患者抗血小板聚集、補液、營養(yǎng)神經(jīng)、抗血管痙攣等對癥支持治療。
經(jīng)治療后該患者病情穩(wěn)定、眩暈逐漸好轉、右耳聽力無恢復?;讋用}夾層動脈瘤支架植入術后5個月復查數(shù)字減影與腦血管造影(digital subtraction angiography,DSA)檢查結果理想。此外,囑咐患者低鹽低脂飲食,按時服藥、控制血壓,避免勞累、情緒激動,定期復查。
圖1 顱腦磁共振成像
圖2 血管高分辨磁共振成像
突發(fā)聽力下降病因尚不明確。一般認為,精神緊張、壓力大、情緒波動、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突發(fā)性聾的主要誘因[2]。目前對于突發(fā)聽力下降發(fā)病原因,主要有病毒感染和內耳供血障礙兩大學說。部分突發(fā)聽力下降患者在發(fā)病前1個月有上呼吸道感染病史。而突發(fā)聽力下降伴眩暈的主要病因可能是內耳微循環(huán)障礙[3]或繼發(fā)性耳石脫落、前庭功能障礙所致。
突發(fā)性聾指南[1]強調突發(fā)性聾原因不明,找到原因則病因診斷,這時突發(fā)性聾僅是一個疾病的癥狀、不能作為診斷;故該患者更改診斷為:急性橋臂梗死、基底動脈夾層動脈瘤、高血壓。
橋臂梗死是后循環(huán)梗死的一種,癥狀多表現(xiàn)為:頭暈/眩暈、耳聾、耳鳴、肢體/頭面部麻木、步態(tài)/肢體共濟失調、Homer綜合征等癥狀體征。橋臂的主要供血動脈來自于小腦前下動脈(AICA)和小腦上動脈(SCA),以上供血動脈均由基底動脈分出,并且橋臂位于小腦前下動脈和小腦上動脈供血的交界區(qū)[4],是AICA支配區(qū)的核心部位,也是AICA支配區(qū)缺血最易感區(qū)域,故橋臂是AICA梗死影像診斷時的反射學標志[5]。當基底動脈主干狹窄或閉塞時,出現(xiàn)橋臂梗死。而內耳的血液供應主要來自基底動脈或小腦前下動脈分出的迷路動脈,是唯一供應給內耳的終末動脈,周圍無其他側支循環(huán)。直接由基底動脈下段發(fā)出的迷路動脈占13.3%,起自小腦前下動脈的占86.7%,且大部分的小腦前下動脈于內耳孔外發(fā)出迷路動脈,未見來自小腦后下動脈的迷路動脈[6]。由此可見該患者為急性橋臂梗死導致聽力下降及眩暈癥狀出現(xiàn),迷路動脈由小腦前下動脈發(fā)出,橋臂梗死與基底動脈夾層動脈瘤有關。
本例患者以右耳聽力下降、眩暈為主要癥狀,起病急,病程短,病因及診斷明確,積極治療,病情得到控制。該病例應引起臨床醫(yī)生重視,首先,聽力下降伴眩暈不能單純認為是周圍性損害,中樞性病變亦可出現(xiàn)前庭和耳蝸受損;其次,要重視眩暈病人的系統(tǒng)化評價,如眼震,此患者自發(fā)眼震陰性,且病因已明確,故未行進一步眩暈相關檢查,如搖頭眼震、甩頭試驗、眼動檢查等。提示我們重視床旁檢查、眩暈病人的系統(tǒng)化評價,借助輔助檢查明確診斷,避免誤診、漏診、避免病情進展危及生命。