馬星衛(wèi) 許吟 劉黔霖 胡科麗

(貴州省人民醫(yī)院產(chǎn)科,貴州 貴陽(yáng) 550002)

法洛氏四聯(lián)征(又稱法樂氏四聯(lián)征、法魯氏四聯(lián)征)是常見的先天性心臟病，未經(jīng)外科手術(shù)矯治的患者多見于成年前死亡。本文報(bào)道我院法洛氏四聯(lián)征患者足月妊娠38+周1例。

1 病歷資料

患者21歲，住院號(hào)114826。因停經(jīng)38+周，胸悶、氣促3個(gè)月，加重伴不能平臥2 h于2005年7月15日17時(shí)入院?；颊咄＝?jīng)早期無明顯惡心、嘔吐等不適，孕5+個(gè)月自感胎動(dòng)。3個(gè)月前開始出現(xiàn)勞力性胸悶、氣促，無咯血、不能平臥,遂來我院就診。門診以“(1)G1P0孕38+周LOA；(2)胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限”收入我科。自幼皮膚、黏膜輕度紫紺，時(shí)有蹲踞現(xiàn)象，末行診療、婚前檢查及產(chǎn)前檢查。入院體檢：體溫36.5 ℃，脈搏140次/min，呼吸33次/min，血壓90/60 mmHg。神清合作，半臥位，唇甲紫紺，杵狀指(趾)，頸靜脈怒張。雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少量細(xì)濕啰音。心界向左擴(kuò)大，心率140次/min，律齊，胸骨左緣二、三肋間可聞及Ⅳ/Ⅵ級(jí)全收縮期噴射性雜音。肝脾未捫及，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢不腫。產(chǎn)科檢查：腹部膨隆，縱產(chǎn)式，宮高25 cm，腹圍80 cm胎兒估重2 200 g，LOA位，胎心128次/min，骨盆外測(cè)量23～35～18～8 cm，無宮縮。輔助檢查：(1)血常規(guī)：紅細(xì)胞6.07×109/L,血紅蛋白171.0 g/L，白細(xì)胞11.7×109/L，中性粒細(xì)胞10.1×109/L，血小板219.0×109/L。(2)超聲心動(dòng)圖：左心室內(nèi)徑36.8 mm，右心室內(nèi)徑23.0 mm，左心房?jī)?nèi)徑30.4 mm，主動(dòng)脈內(nèi)徑28.5 mm，肺動(dòng)脈內(nèi)徑13.4 mm，左心室后壁厚度8.3 mm。主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷(缺損口約15.7 mm)，騎跨于室間隔之上(騎跨率約40%)，右心室壁肥厚，右心室漏斗部心肌明顯肥厚呈管狀狹窄，肺動(dòng)脈瓣未見增厚。入院診斷：(1)G1P0孕38+周LOA；(2)胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限(FGR)。(3)先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥，心臟擴(kuò)大，心功能Ⅳ級(jí)。入院后請(qǐng)心內(nèi)科、麻醉科會(huì)診，經(jīng)于積極氧療、改善心功能等治療，患者胸悶、氣促癥狀明顯緩解，可平臥，血氧飽和度由入院時(shí)76%逐漸上升至94%。入院后2 h在連續(xù)硬膜外麻醉下行急診腹膜內(nèi)子宮下段橫切口剖宮產(chǎn)術(shù)及雙輸卵管結(jié)扎術(shù)。手術(shù)順利娩出一男嬰，體重1 580 g，Apgar評(píng)分：1 min 9分，5 min 10分，新生兒外生殖器畸形(尿道下裂)。術(shù)后即轉(zhuǎn)入心內(nèi)科治療，因經(jīng)濟(jì)困難于術(shù)后第4天自動(dòng)出院。

2 討 論

法洛氏四聯(lián)征是常見的先天性心臟病，包括肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大等聯(lián)合心臟畸形，其中前兩種畸形為基本病變。未經(jīng)手術(shù)治療的法洛氏四聯(lián)征病例1年生存率約為66%，3年生存率為49%，10年生存率為24%，而存活至生育年齡的法洛氏四聯(lián)征患者不足5%[1]。法洛氏四聯(lián)征患者由于長(zhǎng)期缺氧，導(dǎo)致繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，對(duì)妊娠期血容量增加和血流動(dòng)力血改變的耐受性極差。有研究[2]結(jié)果顯示，未經(jīng)矯治的法洛氏四聯(lián)征患者妊娠期間的死亡率和嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率均明顯高于正常人群，其中致死性并發(fā)癥發(fā)生率高達(dá)17%，包括心力衰竭、栓塞、致死性心律失常及感染性心內(nèi)膜炎等在內(nèi)的嚴(yán)重心血管并發(fā)癥發(fā)生率為32%。本例患者紅細(xì)胞和血紅蛋白分別為6.07×109/L和171.0 g/L，僅存在輕度代償性紅細(xì)胞增多，可能與其主動(dòng)脈騎跨程度較低(40%)、漏斗部狹窄程度較輕以致右向左分流不甚嚴(yán)重有關(guān)，這也是其既往僅存在輕度紫紺，并且在妊娠晚期可耐受血容量急劇增加而無明顯心功能不全的主要原因。另外，超聲心動(dòng)圖顯示該患者左心室內(nèi)徑達(dá)36.8 mm，左心室后壁厚度為8.3 mm，提示其左心室發(fā)育尚可，這也可能是該患者可存活至成年，并耐受妊娠的重要原因之一。由于長(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)，合并法洛氏四聯(lián)征的產(chǎn)婦流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)窘迫、死胎及新生兒先天性畸形發(fā)生率高達(dá)57%[2]。本例患者所產(chǎn)足月低體重新生兒合并尿道下裂，進(jìn)一步證實(shí)女性法洛氏四聯(lián)征患者下一代FGR和先天性缺陷發(fā)生率高的現(xiàn)實(shí)。未經(jīng)外科手術(shù)矯治的法洛氏四聯(lián)征是女性患者妊娠的禁忌癥之一，故對(duì)本例患者于剖宮產(chǎn)同時(shí)行雙輸卵管結(jié)扎術(shù)以避免再次妊娠。本例患者因所受教育、經(jīng)濟(jì)條件等因素影響，在長(zhǎng)期紫紺的情況下亦未診療，從而妊娠，并經(jīng)剖宮產(chǎn)娩出新生兒。