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        結(jié)節(jié)性多動脈炎并發(fā)雙腎多發(fā)動脈瘤破裂出血一例

        2019-03-12 11:15:44鄒年輝鄒玉瓊莫偉芳黃燕靜李涯松
        浙江臨床醫(yī)學(xué) 2019年1期
        關(guān)鍵詞:轉(zhuǎn)科動脈炎血管炎

        鄒年輝 鄒玉瓊 莫偉芳 黃燕靜 李涯松*

        作者單位:310053 浙江中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院(鄒年輝)310014 浙江省人民醫(yī)院(鄒玉瓊 莫偉芳 黃燕靜李涯松)

        結(jié)節(jié)性多動脈炎(polyarteritis nodosa,PAN)作為一種自身免疫性疾病,目前為止發(fā)病原因尚不明確,可能與病毒感染、藥物、血清過敏等相關(guān)。此病易伴多臟器受累,常累及肺、腎、腦,其中腎臟是本病最主要靶器官之一,80%~90%患者有不同程度腎損害,臨床癥狀常見有發(fā)熱、乏力、肌肉酸痛、四肢及軀干青斑等,其臨床癥狀不典型,易漏診和誤診,貽誤病情診治。本文報道結(jié)節(jié)性多動脈炎并發(fā)雙腎多發(fā)動脈瘤破裂出血1例。

        1 臨床資料

        患者女性,63歲,因“發(fā)熱伴咳嗽5d”于2018年4月5日入院,患者入院前5d無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高40℃,伴有干咳、乏力、雙小腿肌肉酸脹,余未見明顯不適,急診查血常規(guī)+超敏CRP:白細(xì)胞計數(shù):21.00×109/L,中性粒細(xì)胞計數(shù):18.27×109/L,超敏CRP:169.2mg/L,胸部CT平掃示:雙肺支氣管擴張伴感染。予拜復(fù)樂0.4g靜脈滴注抗感染治療4d,患者上述癥狀無好轉(zhuǎn),仍有發(fā)熱,為進(jìn)一步治療,急診擬“支氣管擴張伴感染”留院觀察?;颊呓?個月患者體重下降約5kg,既往史、個人史、月經(jīng)史、婚育史無殊。家族史:大哥曾有腦出血病史。體格檢查:T:38 ℃,P:69次 /min,R:20次 /min,BP:115/70mmHg,余無明顯陽性體征。留院觀察3d,予莫西沙星0.4g,1次/d,美羅培南0.5g,1次/8h抗感染治療,每天仍有發(fā)熱,體溫波動在38~38.5℃,后轉(zhuǎn)感染科治療。完善相關(guān)檢查,血常規(guī):白細(xì)胞計數(shù)20.15×109/L,中性粒細(xì)胞計數(shù)16.68×109/L,血紅蛋白109g/L,血小板計數(shù)394×109/L;血沉69.0mm/h;凝血功能:凝血酶原時間14.1s,部分凝血活酶時間33.4s,D-二聚體定量9740.0μg/L;尿常規(guī)示:紅細(xì)胞(+),尿蛋白(+),尿糖弱陽性,白細(xì)胞80.2個/UL;類風(fēng)濕因子:71.0IU/ml,超敏CRP:148.0mg/L;血生化:堿性磷酸酶171U/L,ANCA:ANCA(核周型)陽性(+),髓過氧化物酶183.6RU/ml。心臟超聲檢查示:主動脈硬化左心增大。多次查痰培養(yǎng)、血培養(yǎng)陰性,查抗核抗體無殊,行骨髓穿刺未見明顯異常。予美羅培南針抗感染,沐舒坦化痰。住院治療11d后,每天有發(fā)熱,體溫最高達(dá)38.8℃,因感染定位及定性不明確,請風(fēng)濕科會診后,擬“血管炎”轉(zhuǎn)科治療?;颊咿D(zhuǎn)科后給予甲強龍40mg,1次/d靜脈滴注治療原發(fā)病,莫西沙星0.4g,1次/d抗感染治療,查肌電圖示:四肢多發(fā)周圍神經(jīng)損害;轉(zhuǎn)科后第2天下午出現(xiàn)左腰部疼痛難忍,持續(xù)不緩解,急查血常規(guī),血紅蛋白,查上、下腹部CT示:左腎包膜下血腫形成(約97mm×80mm),請介入科會診,急行介入腎臟造影,術(shù)中影象示:雙腎微小血管多發(fā)動脈瘤伴左腎動脈瘤破裂出血(見圖1)。術(shù)后繼續(xù)甲潑尼龍針40mg+甲潑尼龍片16mg,1次/d,聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)0.4g,2次/周治療,隨訪3個月病情穩(wěn)定。

        圖1 雙腎微小血管多發(fā)動脈瘤伴左腎動脈瘤破裂出血

        2 討論

        PAN屬于系統(tǒng)性血管炎,主要累及中小動脈,PAN患者也可以出現(xiàn)ANCA陽性,而ANCA在其發(fā)病機制和病情發(fā)生發(fā)展中的作用尚待進(jìn)一步研究證實[1]。ANCA可分為胞漿型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA),此病例中患者p-ANCA陽性(+),但ANCA陽性不作為PAN診斷標(biāo)準(zhǔn),且經(jīng)典的PAN一般不出現(xiàn)p-ANCA陽性。此病例臨床癥狀不典型,以發(fā)熱伴咳嗽起病,白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血沉及CRP均較高,易誤診為感染性疾病,但感染定位及定性不明,抗生素使用效果不佳,疾病診斷較困難。PAN目前均采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR)的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]:(1)體重下降≥4kg(無節(jié)食或其他原因所致);(2)網(wǎng)狀青斑(四肢和軀干);(3)睪丸痛和(或)壓痛(非感染、外傷或其他原因引起);(4)肌痛、乏力或下肢壓痛;(5)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎;(6)舒張壓≥90mmHg;(7)血尿素氮>400mg/L或肌酐>1.5mg/dL(非腎前因素);(8)血清乙型肝炎病毒標(biāo)志物(HBsAg或HBsAb)陽性;(9)動脈造影見動脈瘤或血管閉塞(除外動脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變);(10)中小動脈壁活檢見中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。以上10條中≥3條陽性者可診斷為PAN。此病例的不足之處在于缺少腎臟及血管活檢,但符合ACR分類標(biāo)準(zhǔn)(1)(4)(9)條,且激素+CTX治療有效,可臨床診斷為PAN。

        此患者病程中伴發(fā)雙腎多發(fā)血管瘤破裂出血,病情危急,臨床上動脈瘤患者,常易忽略其血管炎這一基礎(chǔ)病變,對于以動脈瘤為首診疾病的患者,在排除動脈粥樣硬化等最常見病因后,應(yīng)考慮有無血管炎基礎(chǔ)上并發(fā)此類疾病的可能[3]。目前國內(nèi)外關(guān)于PAN伴有雙腎多發(fā)動脈瘤破裂出血病例報道較少,本病的病程和預(yù)后主要取決于病變累及器官的范圍、嚴(yán)重程度及治療與否,無論是急性或慢性,如不及時治療常導(dǎo)致死亡,存活率<15%[4]。早在上世紀(jì)80年代激素聯(lián)合CTX就已經(jīng)被引用到原發(fā)性血管炎的治療中[5],此患者經(jīng)急診栓塞止血,術(shù)后予糖皮質(zhì)激素+CTX治療,體溫、炎癥指標(biāo)逐漸降至正常,臨床癥狀緩解。早期明確診斷,規(guī)范治療,是此病診治的關(guān)鍵,目前PAN的經(jīng)典治療方案仍是糖皮質(zhì)激素+CTX或其他免疫抑制劑治療。

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