王象萍 任方遠(yuǎn) 段潤(rùn)卿 黃斌

闌尾黏液性腫瘤（AMN）是一種少見(jiàn)腫瘤，臨床表現(xiàn)多樣，術(shù)前確診困難，本文回顧性分析經(jīng)病理檢查證實(shí)的24例AMN的CT表現(xiàn)，并分析其相關(guān)病理基礎(chǔ)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2012年1月至2017年8月本院經(jīng)手術(shù)病理檢查證實(shí)的具有完整CT資料的24例AMN。男11例，女13例；年齡32～85歲，平均年齡63歲。其中黏液性囊腺瘤11例，低級(jí)別黏液性腫瘤12例，黏液腺癌1例。右下腹痛12例，右下腹腫塊9例，右腹股溝腫塊1例，腹腔包塊1例，癌胚抗原升高4例，范圍在6.0～33μg/L。既往有闌尾炎病史10例。術(shù)前誤診9例，分別誤診闌尾炎8例、右側(cè)卵巢腫瘤1例。

1.2 CT檢查方法 使用飛利浦64層螺旋CT，平掃3例，平掃+增強(qiáng)21例，掃描層厚5mm，間隔5mm，螺距1～1.2，掃描條件：120kV，200～250mA；選用非離子型對(duì)比劑優(yōu)維顯（300mgI/ml）行雙期增強(qiáng)掃描，流速3ml/s，動(dòng)脈期延遲25～28s，實(shí)質(zhì)期延遲70～90s。

1.3 病理學(xué)檢查及免疫組化 24例均手術(shù)完整切除，所有標(biāo)本均經(jīng)4%中性緩沖甲醛液固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，HE切片，光鏡觀察。免疫組織化學(xué)采用EnVision兩步法，免疫標(biāo)記物包括：CK-20、CDX-2、CEA、p53、Ki-67等。

1.4 CT表現(xiàn)與病理對(duì)照分析 由2位經(jīng)驗(yàn)豐富的診斷醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行分析，主要分析CT表現(xiàn)：腫瘤部位、形態(tài)、囊壁（均勻度、厚度、壁結(jié)節(jié)、囊壁鈣化等），腫瘤強(qiáng)化特點(diǎn)及并發(fā)病變。最后結(jié)合手術(shù)病理結(jié)果，與病理科醫(yī)師共同分析，按2010年消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類(lèi)［1］，分為黏液性囊腺瘤（MA）、低級(jí)別黏液性腫瘤（LAMN）、黏液腺癌（MAC）三種病理類(lèi)型，后兩種可破裂或種植分別形成低級(jí)別與高級(jí)別腹膜假性黏液瘤（PMP）。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤CT表現(xiàn) 本組11例MA，均位于右下腹區(qū)域，CT可表現(xiàn)為兩種：（1）類(lèi)似闌尾炎CT表現(xiàn)5例，表現(xiàn)為闌尾增粗、周?chē)鷿B出，遠(yuǎn)端囊腔內(nèi)見(jiàn)少量囊液，囊壁強(qiáng)化均勻，術(shù)前均誤診為闌尾炎。（2）類(lèi)圓形、管狀囊性腫塊6例，囊壁光滑，無(wú)壁結(jié)節(jié)，囊壁均勻輕中度強(qiáng)化，囊壁見(jiàn)弧形鈣化3例，有慢性闌尾炎病史3例且均被誤診，合并闌尾套疊入盲腸1例。本組12例LAMN中1例伴發(fā)PMP形成，1例疝入右腹股溝區(qū)，術(shù)前誤診為右腹股溝疝，其余10例位于右下腹區(qū)，右下腹區(qū)病例中3例瘤灶部分延伸入盆腔。LAMN的CT表現(xiàn)為長(zhǎng)管狀、類(lèi)圓形囊性腫塊（見(jiàn)圖1A），6例囊壁可見(jiàn)蛋殼樣或弧形鈣化，3例見(jiàn)囊腔內(nèi)有較薄分隔，3例見(jiàn)囊壁結(jié)節(jié)形成，囊壁、壁結(jié)節(jié)均見(jiàn)均勻輕中度強(qiáng)化，4例囊壁厚薄不均（見(jiàn)圖1B），伴發(fā)闌尾炎2例；伴發(fā)低級(jí)別PMP 1例，其CT表現(xiàn)為闌尾近端見(jiàn)管狀囊性腫塊及高密度糞石嵌頓，囊壁見(jiàn)弧形鈣化（見(jiàn)圖2A），遠(yuǎn)端破裂形成假性黏液瘤（見(jiàn)圖2B），廣泛分布于右下腹及盆腔內(nèi)，上至右腎下極水平，下至宮頸水平，最長(zhǎng)徑約21.0cm，形態(tài)不規(guī)則，與膀胱、子宮、右側(cè)附件、周?chē)c管及網(wǎng)膜分界不清，部分囊壁及鈣化飄浮在黏液中，囊壁均勻輕度強(qiáng)化。本組1例MAC，位于右下腹囊性腫塊（見(jiàn)圖3A），囊壁厚薄不均，囊壁均勻中度強(qiáng)化（見(jiàn)圖3B）。

圖1 A：平掃示右側(cè)回盲部類(lèi)圓形囊性腫塊，囊壁可見(jiàn)蛋殼樣鈣化；B：增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)期瘤灶囊壁、壁結(jié)節(jié)均勻強(qiáng)化；C：非浸潤(rùn)性，闌尾黏膜上皮增生伴輕度異型（HE，×100）。圖2 A：平掃示腹盆腔巨大囊性腫塊，囊壁弧形鈣化；B：增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)期囊壁均勻強(qiáng)化，囊內(nèi)可見(jiàn)分隔；C：鏡下見(jiàn)非浸潤(rùn)性病變，闌尾黏膜上皮輕中度異型性增生，漿膜面可見(jiàn)黏液，伴低級(jí)別PMP（HE，×200）。圖3 A：右下腹回盲部見(jiàn)燈泡樣囊性腫塊；B：增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)期囊壁均勻強(qiáng)化；C：鏡下可見(jiàn)重度異型腺體呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，浸潤(rùn)漿膜下，并見(jiàn)與LAMN的相移行區(qū)域（HE，×100）

2.2 病理表現(xiàn) 11例MA大體病理為闌尾腫脹或囊性腫塊，部分囊壁鈣化，病灶均局限于黏膜內(nèi)，6例伴有腔內(nèi)黏液樣物，8例伴闌尾炎組織學(xué)特征，1例闌尾套疊入盲腸。鏡下顯示：闌尾大部分黏膜上皮增生，局部細(xì)胞伴輕度異型，非浸潤(rùn)性病變。12例LAMN中有8例表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊；切面均見(jiàn)黏液樣膠凍物沉積，部分管壁鈣化，部分累犯闌尾全層及回盲部腸管表面，鏡下顯示非浸潤(rùn)性病變，闌尾黏膜上皮增生伴輕度異型，且突破黏膜肌層達(dá)闌尾壁內(nèi)或突破漿膜層到闌尾表面；1例位于右側(cè)腹股溝區(qū)，瘤灶內(nèi)廣泛黏液湖沉積，含果凍樣淡黃色組織，闌尾腔內(nèi)亦有同樣果凍樣組織；1例伴發(fā)低級(jí)別PMP，術(shù)中見(jiàn)盆腔內(nèi)充滿膠凍樣物，雙側(cè)結(jié)腸旁溝腹膜、直腸、乙狀結(jié)腸表面散在膠凍樣種植灶，表面見(jiàn)膠凍樣物，從闌尾根部破出，與周?chē)c管、腸系膜粘連；2例伴闌尾炎組織學(xué)特征。鏡下顯示非浸潤(rùn)性病變，闌尾黏膜上皮輕中度異型性增生，伴低級(jí)別PMP（見(jiàn)圖2C）。1例高分化MAC，大體病理為囊實(shí)性腫塊，回盲部腸管表面累犯，囊內(nèi)充滿膠凍樣物，鏡下顯示重度異型腺體呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，浸潤(rùn)漿膜下，并見(jiàn)于LAMN的相移行區(qū)域（見(jiàn)圖3C）。免疫組織化學(xué)：所有MA、LAMN患者均為 CEA（+）、CDX-2（+）、CK20（+）、Ki-67 ≤ 25%表現(xiàn)；MAC 為 CDX-2（+++）、CK20（++）、CEA（+++）、Ki-67約25%。以上患者切緣均為陰性，所有淋巴結(jié)均未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。

3 討論

3.1 病理特征與臨床表現(xiàn) 闌尾黏液性腫瘤是一組少見(jiàn)的腫瘤譜系，較少經(jīng)血行和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移［2-3］，不同于胃腸道其他腫瘤。依據(jù)WHO最新分類(lèi)，將其分為三類(lèi)：黏液性囊腺瘤、低級(jí)別黏液性腫瘤、黏液腺癌，LAMN屬于低度惡性或交界性腫瘤類(lèi)別。LAMN、MAC可破裂或種植分別形成低級(jí)別與高級(jí)別腹膜假性黏液瘤，其預(yù)后與腹膜假性黏液瘤的級(jí)別、累及范圍等有關(guān)。臨床表現(xiàn)多以右下腹疼痛及右下腹腫塊為首發(fā)癥狀，部分可有癌胚抗原CEA升高，常伴發(fā)急慢性闌尾炎，易誤診為闌尾炎，發(fā)病年齡多＞50歲，女性多于男性［4］。

3.2 CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)分析 MA病理上僅局限于黏膜層，且為非浸潤(rùn)性病變，因而腫瘤多位于右下腹，位置較固定，瘤灶邊界較為清楚，囊壁光整，闌尾腔內(nèi)充盈膠凍樣黏液，因而CT表現(xiàn)為管狀或類(lèi)圓形囊性占位，囊液均勻，囊壁較光整，呈輕度均勻強(qiáng)化，部分可見(jiàn)囊壁弧形鈣化；MA常合并闌尾炎表現(xiàn)，部分可合并腸套疊，楊旭丹等［5］也有報(bào)道。本組中有8例誤診為闌尾炎，原因可能是此8例MA的CT及臨床表現(xiàn)與闌尾炎相似有關(guān)。

LAMN病理上亦屬于非浸潤(rùn)性病變，呈輕中度異型性，因而瘤灶邊界較為清楚，較少累及回盲部腸管，CT表現(xiàn)為右下腹長(zhǎng)管狀或類(lèi)圓形囊性腫塊，瘤灶可部分延伸入盆腔，少數(shù)可疝入右腹股溝區(qū)，韓太林等［6］也有報(bào)道，這可能與腫瘤囊液增多、囊壁結(jié)構(gòu)及重力改變等有關(guān)，多平面重建有助觀察；腫瘤常突破黏膜肌闌尾層達(dá)闌尾壁內(nèi)或突破漿膜層到表面，出現(xiàn)少量黏液，是腫瘤內(nèi)多見(jiàn)菲薄分隔或壁結(jié)節(jié)、囊壁厚薄不均且可破裂形成PMP的病理基礎(chǔ)，囊壁多見(jiàn)弧形、蛋殼樣鈣化，部分囊內(nèi)可見(jiàn)漂浮的絮狀強(qiáng)化，漂浮物與黏液內(nèi)少量黏膜異型上皮細(xì)胞漂浮有關(guān)，少數(shù)LAMN可伴發(fā)闌尾炎。

本組僅1例高分化MAC，可能與樣本量少、取材標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)；以往報(bào)道［5-7］中MAC出現(xiàn)比例較高，主要表現(xiàn)為右下腹囊實(shí)性腫塊，邊界不清，可有壁結(jié)節(jié)及分隔，常侵犯鄰近腸管，這可能與腫瘤重度異型腺體浸潤(rùn)生長(zhǎng)、且多浸潤(rùn)至漿膜下有關(guān)，腫瘤多有中度以上強(qiáng)化，也可伴發(fā)PMP形成。1例低級(jí)別PMP起自闌尾，遠(yuǎn)端破裂形成腹膜假性黏液瘤，可種植轉(zhuǎn)移于腹膜、卵巢、膀胱、子宮、周?chē)c管等［8］，但PMP只發(fā)生于 LAMN 與 MAC［9］。

本資料顯示，MA伴發(fā)闌尾炎的例數(shù)最多（8例），瘤灶多局限于右下腹，無(wú)PMP發(fā)生情況；LAMN僅2例伴發(fā)闌尾炎，發(fā)生部位也更加多樣。因此，若伴發(fā)闌尾炎，可能提示AMN處于瘤變或低級(jí)別階段。另有觀點(diǎn)認(rèn)為AMN存在一個(gè)從黏膜增生到瘤變?cè)俚降投葠盒缘腖AMN最后癌變的逐步演變過(guò)程［6］，本組病例CT表現(xiàn)及其病理結(jié)果與此演變過(guò)程有較好的對(duì)應(yīng)性，高分化MAC鏡下觀察到部分存在LAMN與MAC的移形區(qū)域，其CT表現(xiàn)也與LAMN難以鑒別，MA與LAMN的CT表現(xiàn)也有相似性，因而術(shù)前AMN互相鑒別困難。

3.3 鑒別診斷 本病主要與闌尾炎或闌尾膿腫、回盲部腫瘤、右側(cè)附件區(qū)腫瘤鑒別：闌尾炎或闌尾膿腫：臨床表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移性右下腹痛，炎癥指標(biāo)升高等，CT 表現(xiàn)為闌尾腫大或蜂窩狀不均勻強(qiáng)化，周?chē)馨徒Y(jié)多腫大且較為明顯?；孛げ磕[瘤：回盲部實(shí)性腫塊，臨床多有黑便、消瘦、腫瘤標(biāo)記物升高等表現(xiàn)，部分病例可出現(xiàn)腸梗阻，CT表現(xiàn)為盲腸管壁增厚或腫塊形成。右側(cè)附件區(qū)腫瘤：腫瘤大部分位于盆腔右側(cè)區(qū)，婦科檢查有助于診斷。

總之，CT檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)闌尾黏液性腫瘤較為敏感，但術(shù)前易誤診為闌尾炎。當(dāng)發(fā)現(xiàn)右下腹囊性腫塊，與闌尾關(guān)系密切；反復(fù)發(fā)作的闌尾炎，伴或不伴CEA升高等情況時(shí)，需考慮此病可能，術(shù)前CT檢查可為闌尾炎或AMN的診斷及手術(shù)方式提供重要信息。