陳仕勝 高宇 葉雯霞 任發(fā)亮溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 育英兒童醫(yī)院皮膚科 3507；重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 兒童發(fā)育重大疾病國(guó)家國(guó)際科技合作基地 兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 40004

患兒女，6歲，因左小腿外側(cè)結(jié)節(jié)2年就診?；純杭议L(zhǎng)2年前發(fā)現(xiàn)患兒左小腿外側(cè)出現(xiàn)1個(gè)淡紅色綠豆大小皮膚結(jié)節(jié)，無(wú)明顯痛癢感覺(jué)，結(jié)節(jié)逐漸增大。半年前結(jié)節(jié)直徑增至1 cm左右，周邊新發(fā)2個(gè)綠豆至黃豆大小淡紅色結(jié)節(jié)，近半年結(jié)節(jié)體積逐漸變大?；純后w健，皮疹局部無(wú)昆蟲(chóng)叮咬和外傷史。家族中無(wú)類(lèi)似疾病史。體檢：一般情況良好，淺表淋巴結(jié)未捫及。皮膚科檢查：左小腿外側(cè)見(jiàn)3個(gè)淡黃紅色結(jié)節(jié)，黃豆至蠶豆大小，表面光滑，質(zhì)地韌，3個(gè)結(jié)節(jié)之間有粘連，基底活動(dòng)度差，無(wú)壓痛感（圖1）。皮損組織病理：表皮輕度萎縮，真皮深層及脂肪層可見(jiàn)大量梭形排列、呈漩渦狀、編織狀的成纖維細(xì)胞，病變組織界限不清。細(xì)胞有明顯異形性，呈梭形或不規(guī)則狀，可見(jiàn)大量腫瘤細(xì)胞侵入脂肪組織，呈蜂窩狀，見(jiàn)少量巨細(xì)胞，核分裂象少見(jiàn)（圖2）。免疫組化：波形蛋白、CD34陽(yáng)性，S100陰性，Ki-67 10%～15%。診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）。治療：手術(shù)局部擴(kuò)大切除，切緣距病變邊緣2 cm，深度至深筋膜。

圖1 患兒左小腿外側(cè)3個(gè)黃紅色結(jié)節(jié)，表面皮膚粘連，邊界欠清

圖2 皮損組織病理2A：表皮輕度萎縮，真皮層、皮下組織見(jiàn)大量核大梭形的成纖維細(xì)胞（HE×4）；2B：皮下組織中可見(jiàn)大量腫瘤細(xì)胞，侵入脂肪組織，呈蜂窩狀（HE×40）

討論隆突性纖維肉瘤是一種少見(jiàn)的、低度惡性皮膚腫瘤，起源于真皮中具有多方向分化的間質(zhì)細(xì)胞，表達(dá)CD34，常見(jiàn)于成年人，易原位復(fù)發(fā)，極少轉(zhuǎn)移。腫瘤常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、斑塊、丘疹，好發(fā)于軀干，特別是前胸、腹部，發(fā)生于四肢的少見(jiàn)［1］，生長(zhǎng)緩慢，一般無(wú)自覺(jué)癥狀，偶見(jiàn)輕度疼痛。發(fā)生于兒童的DFSP罕見(jiàn)。本例患兒皮損表現(xiàn)為3個(gè)融合性淡紅色結(jié)節(jié)斑塊，結(jié)合組織病理與免疫組化確診DFSP。對(duì)于不能明確診斷的病例，需要行COL1A1/PD-GFB融合基因檢測(cè)明確診斷。

DFSP治療的金標(biāo)準(zhǔn)是Mohs顯微外科手術(shù)切除［2］，可明顯降低局部復(fù)發(fā)率。沒(méi)有條件開(kāi)展Mohs手術(shù)的情況下，盡可能做到擴(kuò)大切除，手術(shù)切緣建議距腫瘤邊緣2～3 cm，深達(dá)皮下脂肪全層甚至到深筋膜［3］。術(shù)后密切隨訪。本例患兒行局部擴(kuò)大切除術(shù)，目前隨訪中。