張啟應(yīng)

遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院婦科，貴州遵義 563100

淋巴結(jié)內(nèi)柵欄狀肌纖維母細(xì)胞瘤（intranodal palisaded myofibroblastoma，IPM)，又稱為淋巴結(jié)內(nèi)出血性梭形細(xì)胞腫瘤、淋巴結(jié)內(nèi)肌纖維母細(xì)胞瘤等。是源自平滑肌細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞的罕見的良性間充質(zhì)腫瘤。好發(fā)于成人，其發(fā)病機(jī)制尚不明確。這種淋巴結(jié)良性腫瘤大部分發(fā)生在腹股溝區(qū)淋巴結(jié)內(nèi)，也可發(fā)生于下頜下、頸部、腹膜后、乳腺等部位淋巴結(jié)[1-3]；因其發(fā)病率較低，國(guó)內(nèi)外罕見報(bào)道；2018年該院共收治1例淋巴結(jié)內(nèi)柵欄狀肌纖維母細(xì)胞瘤患者，該文就該盆腔腹膜后IPM患者進(jìn)行報(bào)道，并結(jié)合文獻(xiàn)探討其臨床表現(xiàn)、病例特征、診斷及鑒別診斷等，以提高臨床對(duì)該疾病診斷及認(rèn)識(shí)?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

女性患者，42歲，因腹痛半年，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊20+d入院；以臍周間斷性疼痛為主，無(wú)放射痛，無(wú)明顯腹脹、腹瀉、便秘等不適；查體：子宮雙附件區(qū)未捫及明顯異常，無(wú)壓痛。經(jīng)陰道子宮雙附件B超，提示子宮偏左側(cè)見4.1 cm×2.5 cm低回聲團(tuán)塊，可見血流信號(hào)；進(jìn)一步行盆腔MRI示：左側(cè)附件區(qū)見大小約30 mm×45 mm橢圓形長(zhǎng)T1，稍長(zhǎng)T2信號(hào)腫物，邊界清楚，考慮闊韌帶平滑肌瘤、孤立性纖維瘤等可能；女性腫瘤標(biāo)志物 CA125、CA153、CA199、CEA、AFP 等無(wú)異常；人附睪蛋白4（HE4）30.7 pmol/L；術(shù)中：子宮及雙附件外觀無(wú)明顯異常，子宮峽部左側(cè)盆腔腹膜后可探及一邊界清楚腫物，大小約4 cm×4 cm，質(zhì)硬。

2 結(jié)果

2.1 巨檢

腫物質(zhì)地較硬，包膜完整，剖面呈灰白色、實(shí)性。

2.2 鏡檢

送檢（左盆壁腹膜后）淋巴結(jié)，部分區(qū)域淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在，淋巴濾泡增生，間質(zhì)較多漿細(xì)胞及少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，大部分區(qū)域淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，被大量成纖維細(xì)胞增生取代伴玻璃樣，其間較多慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

2.3 免疫組化

Vimentin（+++），SMA（+++），IgG（+++），CD68(+),CD34(-),S100(-),Desmin（-），IgG4（-），ALK（-）。結(jié)合形態(tài)及免疫組化結(jié)果，考慮淋巴結(jié)內(nèi)柵欄狀肌成纖維細(xì)胞瘤。

3 討論

淋巴結(jié)內(nèi)柵欄狀肌纖維母細(xì)胞瘤（intranodal palisaded myofibroblastoma，IPM)于 1989年由 Sharon Weiss、Suster等首次報(bào)道[4-5]。它是一種良性間充質(zhì)腫瘤，其特征是淋巴結(jié)內(nèi)梭形細(xì)胞增殖、石棉樣纖維（amianthoid fibers，AF）、淋巴結(jié)內(nèi)出血或含鐵血黃素沉積[6]。好發(fā)于成人，研究顯示40～60歲之間發(fā)病率最高，其他年齡段也可發(fā)病。男性發(fā)病率約略高于女性，無(wú)種族差異[2]；目前IPM發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)理尚不完全明確。

3.1 臨床表現(xiàn)

淋巴結(jié)內(nèi)柵欄狀肌纖維母細(xì)胞瘤臨床主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性、孤立性腫塊，好發(fā)于成人腹股溝淋巴結(jié)[7]；隨著腫物大小的增加，患者可能會(huì)出現(xiàn)疼痛、不適或周圍組織受壓癥狀；病變主要累及淋巴結(jié)，受累淋巴結(jié)較正常淋巴結(jié)增大，大多直徑為2～4 cm；切面灰白色、質(zhì)地硬。該例患者因腹痛就診，可能與腫物壓迫周邊組織所引起。該病例發(fā)生在盆腔腹膜后，較罕見，為該科收治第1例盆腔腹膜后淋巴結(jié)內(nèi)柵欄狀肌纖維母細(xì)胞瘤；術(shù)中探查見腫物剖面實(shí)性，質(zhì)脆，灰白色，包膜完整，術(shù)中冰凍提示：淋巴組織增生性病變，考慮良性疾病，進(jìn)行手術(shù)方式為局部腫物切除術(shù)。

3.2 病理特點(diǎn)

腫瘤主要發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，部分區(qū)域淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在，大部分區(qū)域?yàn)槟[瘤所占據(jù)，隨著病程的延長(zhǎng)，整個(gè)淋巴結(jié)亦可被腫瘤完全取代；腫瘤的周邊可見厚的假包膜，多伴有玻璃樣變性。腫瘤由梭形細(xì)胞組成，形態(tài)較一致，無(wú)核異型性，核分裂象罕見，瘤細(xì)胞呈交織的束狀、編織狀或柵欄狀排列，故稱為柵欄狀肌成纖維細(xì)胞瘤。另一部分更為突出的特征是在梭形細(xì)胞束之間有均勻一致的嗜酸性膠原小結(jié)，呈帶狀、橢圓形或圓形，稱為石棉樣纖維。研究表明，石棉樣纖維的中心由I型膠原組成，而外圍由III型膠原組成。梭型細(xì)胞間見散在出血或外滲的紅細(xì)胞[8]。

據(jù)以往文獻(xiàn)報(bào)道，淋巴結(jié)內(nèi)柵欄狀肌纖維細(xì)胞瘤免疫組化間葉來(lái)源或肌源性的標(biāo)記物均為陽(yáng)性，如Actin、vimentin、SMA等；而上皮來(lái)源和神經(jīng)來(lái)源的標(biāo)記陰性，如desmin、EMA、S-100等；Ki-67呈低表達(dá)狀態(tài)。該文免疫組化結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道相符，即vimentin 、SMA 陽(yáng)性，而 desmin、S-100陰性。

3.3 診斷及鑒別診斷

臨床病史，檢查和典型組織學(xué)特征有助于IPM的正確診斷?；颊叨酂o(wú)明顯臨床表現(xiàn)，為生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性、孤立性腫塊，伴或不伴局部疼痛、不適或周邊組織受壓表現(xiàn)；常需借助B超、CT或MRI等輔助檢查明確腫塊位置，明確診斷主要依靠組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)，電鏡可用于確診病理。

B型超聲常用于體表腫塊成像的方法 （如淋巴結(jié)）。IPM在的B超表現(xiàn)為均質(zhì)的或有異?；芈暤膶?shí)性腫物。多普勒成像可以顯示腫物血流情況，而彈性成像則可顯示腫物彈性及硬度。隨著腫塊硬度的增加，惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)更高。IPM雖為良性腫瘤，但其硬度較大，因此超聲對(duì)IPM的檢測(cè)并不完全準(zhǔn)確?？梢圆捎肅T來(lái)鑒別不同來(lái)源或臨近結(jié)構(gòu)的疾病。IPM在CT上看起來(lái)為良性疾病[1]。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué) （fineneedle aspiration cytology，F(xiàn)NAC）在IPM診斷中具有一定意義，Sood N[9]通過(guò)對(duì)FNAC的標(biāo)本進(jìn)行MGG染色，發(fā)現(xiàn)了細(xì)胞簇中獨(dú)特的石棉樣纖維及血管的存在；對(duì)臨床表現(xiàn)或超聲疑似病例，術(shù)前可行細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)進(jìn)行診斷；當(dāng)淋巴結(jié)細(xì)針穿刺抽吸細(xì)胞涂片顯示不同形式的梭型細(xì)胞（單個(gè)或短束狀）、石棉樣纖維簇及背景中可見含鐵血黃素顆粒是，應(yīng)考慮診斷IPM[10]。

IPM必須與其他良性病變區(qū)分開來(lái)，如平滑肌瘤、淋巴結(jié)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤、炎性假瘤。以及淋巴結(jié)內(nèi)的轉(zhuǎn)移性病變?nèi)缌馨桶?、黑色素瘤、卡波西肉瘤和平滑肌肉瘤等?/p>

平滑肌瘤很少發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，具有典型細(xì)胞形態(tài)，免疫組化顯示actin,desmin以及vimentin陽(yáng)性，而HMB-45陰性。細(xì)胞間無(wú)石棉樣纖維；淋巴結(jié)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤含有典型的富于細(xì)胞的antoniA區(qū)和細(xì)胞較稀疏的antoniB區(qū)；比IPM具有更高的核異型性及有絲分裂率[3]。缺乏IPM中典型的石棉樣纖維；免疫組化顯示S-100陽(yáng)性，actin,desmin,以及vimentin陰性[8]；炎性假瘤因其炎性形態(tài)學(xué)改變區(qū)別于IPM。

淋巴結(jié)內(nèi)轉(zhuǎn)移性和原發(fā)性肉瘤較罕見，肉瘤細(xì)胞核異型性明顯，核分裂相增多，可見病理性核分裂；keratin或 CEA、EMA呈陽(yáng)性反應(yīng)，而vimentin和肌源性標(biāo)記抗體呈陰性反應(yīng)；不出現(xiàn)特征性石棉狀纖維。Kaposi肉瘤出現(xiàn)于艾滋病患者，病變往往較廣泛，除腹股溝部淋巴結(jié)外，可發(fā)生于全身多處淋巴結(jié)。核分裂活躍，可出現(xiàn)病理性核分裂，組織結(jié)構(gòu)較均一；瘤細(xì)胞核柵欄狀排列不顯著，缺乏石棉樣纖維；免疫組化desmin陽(yáng)性。

3.4 治療與預(yù)后

IPM為良性腫瘤，預(yù)后良好。治療上以單純腫瘤手術(shù)切除為主，切除后基本不遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或惡性轉(zhuǎn)化，但偶見復(fù)發(fā)的報(bào)告，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，局部復(fù)發(fā)率約為6%[2]。本次報(bào)道病例手術(shù)方式為局部腫瘤切除術(shù)，術(shù)后隨訪至今未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移；