凍結(jié)步態(tài)是一種相對比較典型、但難以有效治療的異常步態(tài)癥狀,常見于帕金森病(PD)等運(yùn)動障礙性疾病[1]。近年來,原發(fā)性進(jìn)行性凍結(jié)步態(tài)(primary progressive freezing gait, PPFG)的識別及治療在臨床上逐漸引起人們重視。PPFG作為一種獨(dú)特的臨床疾病實(shí)體,其主要表現(xiàn)為步態(tài)逐漸凍結(jié),并且在沒有伴隨運(yùn)動障礙的情況下發(fā)展為姿勢不穩(wěn)定,通常以始動踟躇或起步困難為首發(fā)表現(xiàn),可以伴隨有運(yùn)動遲緩及肌強(qiáng)直,且對多巴胺能藥物無反應(yīng)[2-3]?，F(xiàn)報(bào)道1例PPFG病人,經(jīng)多種藥物治療均無明顯效果,癥狀持續(xù)進(jìn)展,經(jīng)激光筆輔助治療后癥狀出現(xiàn)迅速、顯著且持續(xù)緩解,并結(jié)合該病例復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 臨床資料

病人老年女性,68歲,主訴:“起步、轉(zhuǎn)身困難3年4個月,頻繁跌跤1年余”。既往體健,無煙酒嗜好,無農(nóng)藥、毒物等接觸史。病人于2015年5月無明顯誘因下出現(xiàn)起步、轉(zhuǎn)身困難,感覺腳“粘”在地上,需數(shù)秒后才能邁開腳,一旦起步,可正常行走,當(dāng)通過狹窄空間、情緒緊張或接近目的地時癥狀可再次出現(xiàn),自覺手腳精細(xì)活動較以前稍笨拙。步態(tài)凍結(jié)癥狀緩慢進(jìn)展,至2017年4月開始出現(xiàn)跌跤,曾診斷帕金森綜合征,口服美多芭、息寧、司來吉蘭、金剛烷胺、艾地苯醌等藥均未見效果,起步轉(zhuǎn)身困難逐漸加重,步態(tài)凍結(jié)發(fā)作的最長持續(xù)時間由數(shù)秒鐘進(jìn)展至數(shù)分鐘,典型的起步轉(zhuǎn)身猶豫持續(xù)十?dāng)?shù)秒至1 min不等,手腳精細(xì)活動未進(jìn)一步變笨拙。

病人以凍結(jié)步態(tài)為首發(fā)癥狀,伴雙下肢肌張力鏡像運(yùn)動下增高,精細(xì)動作稍慢,通過隨訪發(fā)現(xiàn)，凍結(jié)步態(tài)為唯一加重癥狀,且對多巴胺能類藥物治療無效,診斷為PPFG。于2018年9月28日就診時建議病人使用激光筆輔助治療,即通過激光筆將綠色光點(diǎn)投向邁步腳前方,起步時將腳踩向光點(diǎn),病人起步及轉(zhuǎn)身凍結(jié)現(xiàn)象出現(xiàn)戲劇性好轉(zhuǎn),典型的步態(tài)凍結(jié)持續(xù)時間由十?dāng)?shù)秒至1 min不等縮減至1～2 s,步態(tài)凍結(jié)最長持續(xù)時間由數(shù)分鐘縮減為3～5 s。病人持續(xù)使用激光筆,1個月后(2018年11月10日)隨訪病人步態(tài)凍結(jié)獲得持續(xù)顯著改善,未再出現(xiàn)跌跤,起步轉(zhuǎn)身步態(tài)猶豫經(jīng)使用激光筆約1～2 s即可克服。

2 討論

PPFG多發(fā)生于老年人,是一種獨(dú)立的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,以步態(tài)凍結(jié)為主要臨床表現(xiàn),常伴不同程度的姿勢不穩(wěn),一般在5年內(nèi)進(jìn)展為無法獨(dú)立行走,常需輪椅協(xié)助[4]。

PPFG對左旋多巴制劑及多巴胺能受體激動劑基本無反應(yīng),目前對該病的治療認(rèn)識主要源自個案報(bào)道。Zuniga等[5]采用較高劑量司來吉蘭(20 mg/d)治療1例76歲女性PPFG病人,病人步態(tài)障礙出現(xiàn)顯著改善。Coria等[6]報(bào)道了1例有4年凍結(jié)步態(tài)病史的84歲老年男性,左旋多巴、普拉克索、恩他卡朋、羅匹尼羅、司來吉蘭等治療無效,診斷為PPFG,經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)劑量的雷沙吉蘭治療后,凍結(jié)步態(tài)發(fā)作的頻率和持續(xù)時間出現(xiàn)迅速、顯著及持續(xù)的改善。Morgante等[7]報(bào)道了1例使用度洛西汀治療后癥狀出現(xiàn)持續(xù)改善的PPFG病例。

近年來,有關(guān)電刺激治療PPFG的病例也可見報(bào)道。Wilcox等[8]報(bào)道了1例接受雙側(cè)腳橋核-腦深部電刺激(pedunculopontine nucleus-deep brain stimulation, PPN-DBS)治療的PPFG病人,通過14個月臨床隨訪發(fā)現(xiàn),病人表現(xiàn)出明顯的步態(tài)和姿勢的改善。Rohani等[9]報(bào)道了2例接受了脊髓電刺激(spinal cord stimulation, SCS)治療后凍結(jié)步態(tài)改善的PPFG病例。

有關(guān)PPFG康復(fù)輔助治療的相關(guān)報(bào)道較少。León Ruiz等[10]報(bào)道了1例首診為PPFG的病人,首發(fā)癥狀為步態(tài)凍結(jié),合并輕度運(yùn)動遲緩、輕度認(rèn)知受損及垂直掃視減慢,使用激光筆后凍結(jié)步態(tài)明顯好轉(zhuǎn),隨訪發(fā)現(xiàn)病人出現(xiàn)垂直向下的凝視麻痹,后修正診斷為PSP。本例病人無認(rèn)知受損,無眼球掃視速度減慢,臨床癥狀刻板,臨床診斷PPFG仍需依賴長期隨訪。

Barthel等[11]將21例伴有嚴(yán)重凍結(jié)步態(tài)的PD病人分別各接受1周穿激光鞋但無激光提示、穿激光鞋有激光提示、不穿激光鞋的測試,每周結(jié)束評估凍結(jié)步態(tài)嚴(yán)重程度,結(jié)果發(fā)現(xiàn)病人接受穿激光鞋且有激光提示訓(xùn)練后,凍結(jié)步態(tài)量表得分最低,跌倒次數(shù)最少,由此認(rèn)為激光鞋有潛力作為一種視覺提示輔助治療,減少凍結(jié)步態(tài)的發(fā)作頻率,降低PD病人跌倒的風(fēng)險(xiǎn)。

目前國內(nèi)尚未見使用激光筆輔助治療PPFG的報(bào)道,有關(guān)激光筆有效治療PPFG的機(jī)制研究還需要更多的病例報(bào)道及神經(jīng)心理學(xué)或神經(jīng)影像學(xué)等相關(guān)的臨床研究證據(jù)。