孫 磊，張慧芳

（山東省腫瘤防治研究院，山東 濟南 250117）

布加氏綜合癥（Budd-Chiari syndrome）病因與先天性大血管畸形、外源性壓迫有關(guān)，病因?qū)е赂戊o脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的一種肝后門脈高壓癥；病變特點以下腔靜脈高壓為主，急性期發(fā)病期間患者癥狀包括發(fā)熱、右上腹痛、腹腔積液、黃疸等，多發(fā)于中青年男性，發(fā)病率較低，發(fā)病后癥狀與體征與肝硬化疾病類似，臨床誤診率較高，布加氏綜合癥的病因與病理與下肢靜脈血栓是一種疾病的不同表現(xiàn)[1-2]。文章通過分析21例布加氏綜合征患者的臨床資料，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

分析我院于2018年～2019年收治的21例布加氏綜合征患者的臨床資料，包括男性14例、女性7例，年齡范圍在20～65歲，平均為（43.5±8.0）歲，病程按照臨床表現(xiàn)到入院確診時間計算，范圍在7個月-3年，其中7個月以內(nèi)5例、7個月～1年4例、1～2年5例、2～3年7例。職業(yè):農(nóng)民3例、工人6例、白領(lǐng)7例、學(xué)生5例。臨床表現(xiàn):腹脹15例、下肢水腫20例、下肢靜脈血栓9例、肝腫大14例、腹壁靜脈顯露10例、食道靜脈曲張11例、下肢色素沉著15例、納差9例、右上腹痛8例、脾腫大6例、腹水14例。

1.2 實驗室檢查

21例Budd-Chiari綜合征患者中血紅蛋白降低者共11例、白細胞降低者5例、部分患者合并血性腹水4例、尿蛋白陽性共3例、肝功能檢查結(jié)果顯示ALT輕度升高者共5例、BUN升高2例。上消化道鋇餐X線檢查結(jié)果顯示15例患者伴隨不同程度的食道下靜脈曲張表現(xiàn)。纖維胃鏡檢查結(jié)果顯示17例患者合并食道下靜脈曲張表現(xiàn)，其中4例胃底靜脈曲張。B超檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)肝臟腫大者共18例，其中右葉和尾葉增大者占11例、左葉增大者占7例；其中1例患者合并乙型肝炎后肝硬化，但肝臟體積未出現(xiàn)明顯變化，發(fā)現(xiàn)合并不同程度的肝內(nèi)靜脈擴張現(xiàn)象，肝臟建立側(cè)支循環(huán)。受累部位:肝靜脈閉塞2例、下腔靜脈閉塞2例。經(jīng)下腔靜脈造影檢查結(jié)果顯示3例下腔靜脈位于肝靜脈入口以上存在隔膜充盈缺損表現(xiàn)，8例患者在胸椎10-8水平出現(xiàn)完全閉塞現(xiàn)象，范圍在0.6～1.2 cm；病變性質(zhì)：纖維狹窄5例、血栓性狹窄3例、膜樣閉塞2例。

1.3 護理

護理診斷:（1）焦慮；與知識缺乏、擔(dān)憂手術(shù)結(jié)果有關(guān)；（2）感染風(fēng)險；與手術(shù)切口與引流液逆流有關(guān)；（3）營養(yǎng)不足；與疾病長期消耗有關(guān)。護理內(nèi)容:（1）術(shù)前心理護理:術(shù)前為患者及家屬講解手術(shù)方式、過程，介紹其他手術(shù)成功案例，穩(wěn)定患者心理情緒。（2）術(shù)前密切觀察患者肝腎與免疫功能情況，監(jiān)測各項生化指標(biāo)、每日測量腹圍，做好護理記錄。（3）改善營養(yǎng):指導(dǎo)家屬為患者提供高熱量、低脂、易消化、優(yōu)質(zhì)蛋白的軟食，限制水鈉攝入量，做好術(shù)前準(zhǔn)備指導(dǎo)工作，常規(guī)完成各項基礎(chǔ)檢查，術(shù)前明確下腔靜脈狹窄位置、形態(tài)、長度等，常規(guī)備皮，術(shù)前4 h禁食禁飲。（4）術(shù)后護理:密切監(jiān)測患者生命體征變化，穿刺點加壓包扎8 h左右，術(shù)后臥床48 h，觀察局部傷口表現(xiàn)，常規(guī)遵醫(yī)囑使用抗生素。

2 討 論

Budd-Chiari綜合征合并下肢靜脈曲張表現(xiàn)后經(jīng)超聲檢查圖像顯示下腔靜脈中發(fā)現(xiàn)膜樣結(jié)構(gòu)，中央有孔，管腔可出現(xiàn)不同程度的梗阻表現(xiàn)，患者呼吸時下腔靜脈寬度未見正常應(yīng)有的改變[3]。CDEI顯示管腔狹窄，發(fā)現(xiàn)彩色血流呈現(xiàn)條狀分布，色彩明亮，發(fā)現(xiàn)遠端下腔靜脈擴張現(xiàn)象，當(dāng)出現(xiàn)血栓形成后會出現(xiàn)管腔內(nèi)實性回聲光團。傳統(tǒng)對Budd-Chiari綜合征缺乏系統(tǒng)認識，臨床誤診率相對較高，而隨著臨床影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展進步，臨床關(guān)于Budd-Chiari綜合征疾病的報道也逐漸增加，引起臨床廣泛重視[4]。

在治療方式上Budd-Chiari綜合征與下肢深靜脈血栓存在多種共同點，其中最常用的方法以中西醫(yī)結(jié)合慢性溶栓療法多見，可有效溶解靜脈血栓，疏通下肢靜脈、肝靜脈、下腔靜脈血管，治療目的是幫助建立有效的側(cè)支循環(huán)。該兩種疾病存在的不同之處包括Budd-Chiari綜合征以中青年男性多發(fā)，而下肢深靜脈血栓發(fā)病男女比例相似，此外下肢深靜脈血栓發(fā)生后癥狀集中在下肢，多未合并其他嚴(yán)重損害；而Budd-Chiari綜合征臨床表現(xiàn)多合并臟器損害、腹水、肝功能損害等共同出現(xiàn)。此外關(guān)于疾病預(yù)后方面，下肢靜脈血栓預(yù)后多良好，而Budd-Chiari綜合征預(yù)后效果較差，臨床治療難度高。臨床診斷中應(yīng)先行彩超篩選，結(jié)合下腔靜脈造影檢查幫助明確診斷，臨床針對布加氏綜合征疾病治療應(yīng)綜合考慮病因與臨床癥狀，對合并下肢靜脈血栓的患者可嘗試使用抗凝劑治療，對于單純靜脈狹窄的情況可安放金屬彈力支架；對靜脈完全閉塞情況需采用手術(shù)治療，以介入手術(shù)常用。

綜上所述，布加氏綜合征是下肢靜脈血栓形成的病因之一，合并發(fā)病后病情嚴(yán)重，治療難度大，預(yù)后效果差；但下肢靜脈血栓亦可單獨發(fā)病，單純發(fā)生的下肢靜脈血栓治療難度相對較小，預(yù)后效果樂觀，早期準(zhǔn)確診斷布加氏綜合癥，根據(jù)病因與臨床癥狀、合并癥情況選擇適宜治療措施可幫助改善疾病預(yù)后。