馬文彬，崔梅花

[航天中心醫(yī)院（北京大學(xué)航天臨床醫(yī)學(xué)院） 消化科，北京 100049]

主動(dòng)脈食管瘺（aortoesophageal fistula，AEF）是一種預(yù)后兇險(xiǎn)的疾病，多由食管異物、胸主動(dòng)脈瘤和食管惡性腫瘤等引起。本文報(bào)道1例主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤支架置入術(shù)后2年發(fā)生AEF的案例，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者 男，52歲，因發(fā)熱7 d于2015年8月22日入院。患者7 d前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高40.7℃，伴寒戰(zhàn)，無頭痛、咽痛，無胸痛、咳痰，給予抗感染、對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)；2 d前，再次出現(xiàn)發(fā)熱。既往有高血壓病史10余年，最高150/110 mmHg，口服苯磺酸氨氯地平血壓控制可；2年前因突發(fā)胸痛診斷主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，行主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈覆膜支架置入術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好；1個(gè)月前因發(fā)熱就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，予頭孢他啶及去甲萬古霉素對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院。入院查體：體溫40.1℃，脈搏80次/min，呼吸14次/min，血壓120/80 mmHg，心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)1.0 cm，叩診心界不大，心率80次/min，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。入院后化驗(yàn)血白細(xì)胞12.72×109/L，中性粒細(xì)胞百分比91.8%，血紅蛋白105 g/L；降鈣素原30.3 ng/ml；凝血功能指標(biāo)正常，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.06；肝腎功能正常； 血培養(yǎng)生長厭氧革蘭氏陽性球菌。胸片見主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈內(nèi)支架影（圖1）；全主動(dòng)脈 CT血 管 造 影（computed tomography angiography，CTA）提示主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈內(nèi)支架置入，降主動(dòng)脈管腔輕度擴(kuò)張，直徑36 mm，支架外側(cè)壁局部增厚，未見明確夾層征象，胸主動(dòng)脈近段周圍軟組織增厚，鄰近胸膜增厚，肺組織受壓改變；降主動(dòng)脈前壁局部與食管分界不清，周圍少量含氣影（圖2和3）。胃鏡檢查距門齒31.0 和33.0 cm食管左側(cè)壁各見一瘺口，大小約0.5 cm×0.5 cm，瘺口邊緣整齊充血，有較多黃白色膿液從瘺口流出，無氣泡，瘺口內(nèi)可見黑色金屬絲樣支架結(jié)構(gòu)（圖4）。診斷為主動(dòng)脈食管瘺、縱隔感染和菌血癥。給予抗感染、抑酸、靜脈營養(yǎng)和對(duì)癥等治療。因食管瘺口較小且經(jīng)瘺口有膿液流出，不適宜行食管支架置入，給予內(nèi)鏡下放置空腸營養(yǎng)管行腸內(nèi)營養(yǎng)。患者體溫逐漸恢復(fù)正常，血象降至正常，但血紅蛋白降至87 g/L，患者家屬要求出院。2個(gè)月后患者再次出現(xiàn)高熱來診，復(fù)查胃鏡示食管2個(gè)瘺口較前略增大，有較多黃白色膿液流出，瘺口見主動(dòng)脈支架結(jié)構(gòu)?；颊卟∏槲Ｖ兀o予禁食水、胃腸減壓、靜脈及腸內(nèi)營養(yǎng)、抗感染、抑酸和補(bǔ)液等積極治療，6 d后患者病情無好轉(zhuǎn)，血紅蛋白降至80 g/L，拒絕進(jìn)一步治療自動(dòng)出院。

圖1 胸片下所見Fig.1 Imaging of chest radiograph

圖2 主動(dòng)脈CTA所見Fig.2 Imaging of aorta CTA

圖3 主動(dòng)脈CT三維重建所見Fig.3 Imaging of CT three-dimensional reconstruction of aorta

圖4 胃鏡檢查所見Fig.4 Imaging of gastroscopy

2 討論

AEF是一種預(yù)后極其兇險(xiǎn)的疾病，發(fā)病原因與胸主動(dòng)脈瘤、胸主動(dòng)脈支架置入術(shù)、食管腫瘤術(shù)后、食管異物和肺結(jié)核等疾病或手術(shù)、創(chuàng)傷有關(guān)。而文獻(xiàn)報(bào)道，主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤支架置入術(shù)后AEF的發(fā)生率為1.9%[1]，為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤支架置入術(shù)的嚴(yán)重并發(fā)癥。主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤支架置入術(shù)后發(fā)生AEF的案例時(shí)有報(bào)道，但支架置入2年后發(fā)生AEF的病例卻極少。

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤支架置入術(shù)后發(fā)生AEF的可能原因?yàn)椋孩僦Ъ軌浩戎鲃?dòng)脈營養(yǎng)食管的血管分支，引起食管壁缺血壞死；②食管受到支架的持續(xù)壓力，引起壞死；③支架通過主動(dòng)脈對(duì)食管的直接侵蝕；④支架感染蔓延至食管并且侵蝕其管壁[1]。AEF的典型臨床表現(xiàn)為Chiair三聯(lián)征[2]：信號(hào)性出血、胸骨后疼痛和間歇期后致命性大出血。病變?cè)缙诔Ｓ虚g斷嘔血或黑便，為出現(xiàn)致命性大出血的前兆表現(xiàn)，其機(jī)制為瘺管出現(xiàn)后可有血栓形成，阻塞瘺管暫時(shí)止血，但血栓的自動(dòng)脫落、溶解或主動(dòng)脈壓力增加，會(huì)導(dǎo)致再次出血，之后隨著瘺口逐漸增大，形成致命性大出血。這種前哨或預(yù)兆性出血，從出現(xiàn)到患者死亡或手術(shù)前，可持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)周甚至數(shù)月不等[3]；另外，AEF還可出現(xiàn)吞咽困難癥狀。AEF可通過CT肺血管造影、主動(dòng)脈造影和胃鏡檢查而確診，縱隔軟組織影內(nèi)氣泡影為AEF較為特異性的改變[4]。因AEF瘺管內(nèi)機(jī)化血栓暫時(shí)堵塞瘺口，增強(qiáng)CT不一定有造影劑外溢。胃鏡檢查可見食管瘺口或潰瘍附有血痂，但檢查時(shí)可使血痂脫落誘發(fā)急性大出血，故謹(jǐn)慎選擇檢查病例及操做[5]。本病例主動(dòng)脈支架術(shù)后2年期間隨訪良好，無明顯胸痛、吞咽困難、咳嗽、咯血、嘔血和黑便等癥狀，此次主因發(fā)熱癥狀入院，進(jìn)一步檢查明確診斷AEF，合并縱隔感染及菌血癥；有輕度貧血，但無消化道出血表現(xiàn)，考慮主動(dòng)脈覆膜支架起到一定的阻隔防止出血作用。

有文獻(xiàn)報(bào)道[6]，應(yīng)用止血藥、質(zhì)子泵抑制劑和抗感染等內(nèi)科保守治療，控制出血及縱隔炎常導(dǎo)致致命的臨床結(jié)局，而行主動(dòng)脈內(nèi)人工血管置入、食管瘺口修補(bǔ)、食管切除及有效地清創(chuàng)可及時(shí)治療AEF，但手術(shù)本身風(fēng)險(xiǎn)極高，極有可能發(fā)生大出血和敗血癥等導(dǎo)致死亡。本病例食管有2個(gè)主動(dòng)脈食管瘺口，外科手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)劇增，患者家屬拒絕了進(jìn)一步外科手術(shù)的治療。有報(bào)道顯示[7]，食管癌術(shù)后出現(xiàn)胸主動(dòng)脈瘺且瘺口在吻合口附近，可置入漏斗型食管覆膜支架，起到暫時(shí)控制出血的作用，但仍需行開胸手術(shù)修補(bǔ)瘺口或置換胸主動(dòng)脈。本病例因瘺口持續(xù)有膿液排出，考慮縱隔感染未行食管支架封堵瘺口，只行胃腸減壓、腸內(nèi)營養(yǎng)和內(nèi)科藥物保守對(duì)癥治療，發(fā)現(xiàn)AEF后，盡管未發(fā)生致命性的大出血，但發(fā)熱感染問題反復(fù)發(fā)作，血紅蛋白有持續(xù)下降趨勢(shì)，病情持續(xù)加重惡化而預(yù)后極差。

AEF很少見，但隨著人口老齡化及主動(dòng)脈病變介入治療術(shù)的增多，AEF病例有增加趨勢(shì)，臨床處理較為困難，病情進(jìn)展兇險(xiǎn)且預(yù)后不良，應(yīng)引起臨床醫(yī)生的足夠關(guān)注。