王瑩，陳立新，李欽峰

（天津市兒童醫(yī)院，天津300074）

1 臨床資料

患兒男，10歲，主因“左側(cè)面頰出現(xiàn)紅色斑塊2個(gè)月”于2016年1月20日就診于我科門診。患者2個(gè)月前無明顯誘因左側(cè)面頰出現(xiàn)2小片紅色斑片，微凸起皮膚，無明顯癢痛等自覺癥狀，見圖1。曾診斷為“丘疹性蕁麻疹”，外用藥膏（種類不詳），無明顯好轉(zhuǎn)?；純杭韧w健，起病以來一般情況良好，無明顯發(fā)熱、及光敏現(xiàn)象，否認(rèn)蚊蟲叮咬史及外傷史，家族中無結(jié)締組織病及類似病史。否認(rèn)系統(tǒng)疾病史。

體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常，頸淋巴結(jié)未觸及。皮膚科檢查：左面頰可見2片孤立的紅色斑塊，有浸潤感，界不清。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)及 CRP 正常，血清 ESR、ANA、RNP、抗 Sm、抗 ds-DNA、SSA、SSB、補(bǔ)體 C3、補(bǔ)體 C4 正常，抗鏈“O”586 IU/mL（0～150 IU/mL）。皮損處組織病理檢查：鏡下可見角質(zhì)層輕度角化過度，表皮萎縮變薄，毛囊角栓，毛囊及表皮基底層細(xì)胞可見空泡變性，真皮淺層色素失禁，真皮血管和附屬器周圍噬色素細(xì)胞及致密淋巴細(xì)胞浸潤，見圖2。免疫組化染色：CD3（+），CD20（+），CD68（+），CD23（-），CD1a 少量（+）。反射式共聚焦顯微鏡（RCM）檢查：表皮萎縮變薄，可見毛囊角栓，基底細(xì)胞液化變性，真皮血管和附屬器周圍噬色素細(xì)胞及致密淋巴細(xì)胞浸潤，見圖3～6。根據(jù)臨床及組織病理檢查結(jié)果，診斷為：兒童局限型盤狀紅斑狼瘡。

2 討論

盤狀紅斑狼瘡（Discoid lupus eryhematosus，DLE）是紅斑狼瘡病譜中最輕的1個(gè)亞型，Gilliam[1]分類法將慢性皮膚型紅斑狼瘡分為局限性DLE和泛發(fā)性DLE。局限性DLE，好發(fā)于外露部位特別是頭面部，多表現(xiàn)為紅色的單個(gè)或數(shù)個(gè)圓形或不規(guī)則形的斑塊，表面可覆著黏著性鱗屑，表面可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。隨著疾病發(fā)展皮損可發(fā)展為典型的盤狀紅斑，表現(xiàn)為邊緣略隆起，中央輕度萎縮凹陷，可出現(xiàn)色素減退等。袁星海等[2]的研究表明雖然DLE有特異性的臨床表現(xiàn)，但診斷符合率僅為74.39%，常有因皮損不典型造成誤診者[3-4]。兒童DLE臨床少見，10歲以內(nèi)小于2%[5]，16歲以內(nèi)患兒發(fā)病約為7%[6]，且兒童皮疹變化較成人更快，故診斷較為困難。

圖1 患者右頰部紅色浸潤性紅斑

圖2 組織病理檢查照片(HE染色×100)

圖3 表皮淺層皮膚CT照片

圖4 真表皮交界皮膚CT照片

真皮淺中層：可見彌漫浸潤的淋巴細(xì)胞。

圖6 真皮深層皮膚CT照片

在臨床診療過程中，DLE與皮膚淋巴細(xì)胞浸潤癥、皮膚淋巴瘤、多形日光疹、扁平苔蘚等有許多共同特點(diǎn)需要鑒別。在組織病理上，上述疾病的共同點(diǎn)是真皮內(nèi)可見以淋巴樣細(xì)胞為主的大片炎細(xì)胞浸潤。各疾病的主要鑒別點(diǎn)是表皮結(jié)構(gòu)的改變：皮膚淋巴細(xì)胞瘤與皮膚淋巴細(xì)胞浸潤癥表皮均大致正常[7-9]；多形日光疹表皮可呈皮炎樣改變，同時(shí)伴有真皮淺層明顯水腫；扁平苔蘚與DLE均有基底細(xì)胞液化變性，其中扁平苔蘚可見顆粒層楔形增生，DLE表皮萎縮變薄，可見毛囊口擴(kuò)大角質(zhì)栓塞形成的毛囊角栓。

DLE常見于顏面等暴露部位，組織病理學(xué)檢查為有創(chuàng)性的，在兒童疾病的診斷中該檢查方法接受度低。RCM作為一種無創(chuàng)性檢查近幾年國內(nèi)外有很多學(xué)者探討其在DLE診斷中的應(yīng)用。Koller等[10]報(bào)道稱RCM在DLE診斷中的靈敏度和特異度分別為62.96%和94.53%。本例患兒RCM可以觀察到毛囊角栓、基底細(xì)胞液化變性、真皮淺層大量噬色素細(xì)胞及致密淋巴細(xì)胞浸潤等特征，與其病理檢查相對(duì)應(yīng)[11-12]。Wassef等[13]報(bào)道可以通過RCM觀察到真表皮的界面改變，空泡變性及色素失禁等DLE典型病理表現(xiàn)，本文中觀察到的RCM結(jié)果與其報(bào)道中描述的結(jié)果一致。Ardigo等[14]提出可以通過RCM檢查選擇準(zhǔn)確的病變位置，提高活檢的準(zhǔn)確度。綜上，筆者認(rèn)為RCM在兒童局限型盤狀紅斑狼瘡的診斷中有一定的指導(dǎo)價(jià)值，但目前觀察例數(shù)較少，數(shù)據(jù)有限，爭取進(jìn)一步積累資料，完善RCM檢查在DLE診斷中的診斷依據(jù)，爭取可以將RCM作為初步診斷DLE的篩查方法，進(jìn)而減少漏診率，提高病理檢查的準(zhǔn)確度。