阮哲，王儷昀，郭亞俊，夏傳開，楊春俊

（安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，安徽合肥230601）

1 臨床資料

患兒男，5歲。因全身多處皮疹5年，于2015年9月就診于我科門診?；純撼錾鷷r(shí)即發(fā)現(xiàn)左頸部有紅色斑片，隨年齡逐漸增大，顏色稍有加深；出生6個(gè)月大時(shí)，發(fā)現(xiàn)前額中部線狀凹陷，隨年齡增長凹陷逐漸明顯；半年前于左側(cè)背部、雙側(cè)小腿及會(huì)陰部逐漸出現(xiàn)白斑，初為紅豆大小，逐漸擴(kuò)大。3種皮損在疾病發(fā)展過程中均無瘙癢、疼痛等不適?；颊呦底阍马槷a(chǎn)，母乳喂養(yǎng)，患病以來飲食睡眠均正常。無家族免疫系統(tǒng)疾病病史，父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族中有可疑遺傳性疾病史。

體格檢查：一般情況良好，發(fā)育營養(yǎng)無異常，神志精神正常，智力無異常；系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：左頸部可見10 cm×5 cm不規(guī)則紅色斑塊，邊界清晰，見圖1、2；前額近中線略偏右可見線狀凹陷，長約5 cm，邊界清楚，表面光滑，稍硬，見圖1、3、4?；颊咦髠?cè)背部見 1 cm×2 cm 白斑，見圖 7，小腿部見5 cm×5 cm白斑，內(nèi)有點(diǎn)狀色素島，見圖5，會(huì)陰部見6 cm×10 cm白斑，見圖6。雷諾氏征陰性。

輔助檢查：血尿常規(guī)各項(xiàng)數(shù)據(jù)在正常范圍內(nèi)，外院抗核抗體及心肌酶譜均為陰性。

外院頭顱CT示：顱內(nèi)及顱骨均未見明顯異常。左側(cè)背部、小腿和會(huì)陰部等皮損Wood燈檢查為堊白色，支持白癜風(fēng)的診斷。

診斷：鮮紅斑痣、白癜風(fēng)、局限性硬皮病。

治療：門診予以復(fù)方甘草酸苷50 mg/d，口服；額部硬斑病皮損和白癜風(fēng)皮損處外用0.03%他克莫司乳膏。為加強(qiáng)白癜風(fēng)局部皮損的治療，同時(shí)外用復(fù)方卡力孜然酊和口服百靈片治療。門診隨訪1年，現(xiàn)額部皮損無加重，但是萎縮之皮損無改善。白癜風(fēng)皮損未再擴(kuò)大，并見皮損中皮島形成。鮮紅斑痣皮損未治療。

2 討論

局限性硬皮病主要累及皮膚，一般無內(nèi)臟受累，有多種分型，常為5種亞型[1]：①斑塊狀硬斑?。喊郀钣舶卟?、滴狀硬斑病、特發(fā)性皮膚萎縮、瘢痕疙瘩狀硬斑病（結(jié)節(jié)性硬斑?。┖陀不晕s性苔蘚；②泛發(fā)性硬斑??；③大皰性硬斑??；④線狀硬斑?。ň€狀硬皮?。?、刀劈狀硬斑病和進(jìn)行性偏側(cè)顏面萎縮；⑤深部硬斑病、嗜酸性筋膜炎、兒童致殘性全硬化性硬斑病。局限性硬皮病目前病因不明，可能與自身免疫性損害有關(guān)聯(lián)[2]。發(fā)生于前額呈刀劈樣損害的線狀硬斑病臨床不少見，文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)可能繼發(fā)腦內(nèi)損害，引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，因此需要進(jìn)行相關(guān)檢查[3-5]。該患兒在硬斑病發(fā)病后3年左右時(shí)間出現(xiàn)白癜風(fēng)皮損，白癜風(fēng)也被認(rèn)為系免疫相關(guān)性疾病，存在B細(xì)胞或T細(xì)胞功能紊亂，與局限性硬斑病有類似發(fā)病通路。據(jù)報(bào)導(dǎo)，白癜風(fēng)易伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀腺疾病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等與自身免疫功能紊亂有關(guān)的疾病。雖然白癜風(fēng)和硬皮病都被認(rèn)為是自身免疫性疾病，自身免疫性因素在疾病的發(fā)生中也起到一部分因素，但二者并發(fā)并不常見[6]，而且多數(shù)自身免疫性疾病，自身免疫性抗體檢查均為陰性[7]，敏感的自身免疫性抗體亟需發(fā)現(xiàn)為這類疾病提供實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)。

鮮紅斑痣是常見的先天性毛細(xì)血管畸形，出生時(shí)即可存在，好發(fā)于顏面、頸部，也可發(fā)生于其他任何部位。鮮紅斑痣易與太田痣伴發(fā)，國內(nèi)已有多例報(bào)道[8-10]。但合并局限性硬皮病和白癜風(fēng)的現(xiàn)象尚未見報(bào)道，三者是否有內(nèi)在聯(lián)系也不清楚。

白癜風(fēng)與硬斑病在治療上有共同之處，復(fù)方甘草酸苷片或白芍制劑等能兼顧白癜風(fēng)和局限性硬斑病的治療。該患兒在積極的系統(tǒng)用藥后，硬皮病及白癜風(fēng)的病情均得以控制，皮損未再進(jìn)一步進(jìn)展。且經(jīng)過近8個(gè)月的治療，白癜風(fēng)皮損區(qū)可見色島形成，見圖1～3。該患兒出生后即見明顯的鮮紅斑痣皮損，建議早期行脈沖染料激光治療。

圖1 面部局限性硬皮病和左頸部鮮紅斑痣

圖2 左頸部鮮紅斑痣

圖3 面部局限性硬皮病

圖4 面部局限性硬皮病

圖5 左側(cè)小腿白癜風(fēng)

圖6 會(huì)陰部白癜風(fēng)

圖7 左側(cè)背部白癜風(fēng)