涂雙燕，苗曉慧，耿丹，曾玉萍，李銀萍，楊蓉

（四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，四川成都，610041）

肌萎縮側(cè)索硬化 （amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種上下運動神經(jīng)元損害并存、進(jìn)行性發(fā)展的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要臨床表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和錐體束征，患者可逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮、言語和吞咽困難以及呼吸衰竭等癥狀并呈進(jìn)行性加重[1]。ALS全球發(fā)病率尚不清楚，研究表明歐洲ALS發(fā)病率約為2.16/10萬人，發(fā)病高峰期為58～63歲[2]，80%～90%患者在起病后 3～5年內(nèi)死亡，主要原因為呼吸衰竭或極度營養(yǎng)不良[3]。ALS是一種致命性疾病，目前尚無治愈措施，只能通過藥物、對癥和支持治療延長患者的生存期，隨著疾病進(jìn)展，ALS患者對照顧者的依賴程度越來越高。國外研究顯示[4]，ALS照顧者承受著較大的照顧負(fù)擔(dān)，一方面，長時間照護(hù)影響了ALS照顧者的睡眠、運動等，損害了照顧者的生理健康[5]；另一方面，照顧者面對痛苦的患者、承擔(dān)喪親的可能，照顧者還會出現(xiàn)焦慮、壓抑等心理問題[6]；此外，ALS治療未納入醫(yī)保，患者用藥及治療均需自費，為家庭和照顧者帶來了沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。目前，國內(nèi)尚缺乏ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)現(xiàn)狀和影響因素的相關(guān)研究，因此對肌萎縮側(cè)索硬化患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)及相關(guān)影響因素進(jìn)行研究，以期為降低照顧者負(fù)擔(dān)，制訂科學(xué)的干預(yù)措施提供參考依據(jù)，現(xiàn)報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

本研究采用便利抽樣方法，選取2014年5月-2016年5月在本市某三級甲等綜合醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院和門診隨診符合納入標(biāo)準(zhǔn)的ALS患者144例和其照顧者144例作為研究對象。

1.1.1 患者納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：①患者均符合由世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟于1998年修訂的El Escorial ALS國際診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]；②有基本的溝通交流與閱讀能力；③知情并同意參與本研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：①患有嚴(yán)重精神疾病及認(rèn)知障礙；②合并心肺、腎、腦血管等嚴(yán)重疾病。

1.1.2 照顧者納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：①為患者親屬（包括配偶、父母、子女、兒媳、女婿、兄弟姐妹等）；②在患者住院期間及出院后承擔(dān)最主要照顧；③不收取報酬；④有基本的溝通交流與閱讀能力；⑤知情同意參與本研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：①有嚴(yán)重精神疾病及認(rèn)知障礙；②合并心肺、腎、腦血管等嚴(yán)重疾病。

1.2 研究工具

1.2.1 一般資料調(diào)查表 自行設(shè)計一般資料調(diào)查表，包括患者一般資料（性別、年齡、文化程度、工作狀況、醫(yī)療費用支付方式等），疾病特征（起病部位、病程、合并癥等）。照顧者一般資料（性別、年齡、文化程度、工作狀況、家庭月總收入、每日照顧時間、與患者關(guān)系、健康情況等）。

1.2.2 照顧者負(fù)擔(dān)量表 （Zarit burden interview，ZBI）采用ZBI[8]評估ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)，共22個條目，分為個人負(fù)擔(dān)（12個條目）和責(zé)任負(fù)擔(dān) （6個條目）2個維度，條目7、10、15為獨立條目，條目22是照顧者所感受到總的護(hù)理負(fù)擔(dān)。每個條目按5個等級計分，從沒有負(fù)擔(dān)到最大負(fù)擔(dān)，分別賦予0～4分，總分0～88分。照顧負(fù)擔(dān)具體分級為，0～20分為無到輕度，21～40分為輕度到中度，41～60分為中度到重度，61～88分為重度。本量表由ZARIT等[9]在20世紀(jì)80年代提出的護(hù)理負(fù)擔(dān)測量理論基礎(chǔ)上設(shè)計而成。2006年國內(nèi)學(xué)者王烈等[8]將ZBI譯制為中文版，目前在國內(nèi)廣泛使用，量表Cronbach’s α 系數(shù)為 0.87。本研究ZBI的Cronbach’s α系數(shù)為0.83，具有較好的信度。

1.2.3 肌萎縮側(cè)索硬化功能評分量表修正版（amyotrophic lateral sclerosis functional rating scalerevised，ALSFRS-R）ALSFRS-R通過評估 ALS患者日常生活能力和整體生理功能判斷疾病嚴(yán)重程度[10]，共12個條目，分為球部功能（3個條目）、運動功能（6個條目）和呼吸功能（3個條目）3個維度。采用0～4分5級評分法，總分為48分，得分越高說明患者軀體功能損失越小?；颊哕|體功能損失程度具體分級為0～24分為重度，25～36分為中度，37～48 分為輕度[10]。

1.3 調(diào)查方法

本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會同意，由2名經(jīng)過培訓(xùn)的研究人員采用一致性語言對患者及其照顧者分別進(jìn)行單獨調(diào)查，對患者采用ALSFRS-R量表，照顧者采用ZBI量表進(jìn)行調(diào)查，由1名神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生詢問或檢查患者后填寫患者疾病特征資料、ALSFRS-R評分。調(diào)查過程中，患者和照顧者有不理解含義的條目可隨時詢問研究者。問卷中有漏填者當(dāng)場詢問補(bǔ)填，合格后收回。共發(fā)放151份問卷，收回有效問卷144份，有效率為95.36%。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析方法

采用Epidata-3.0建立數(shù)據(jù)庫，使用SPSS17.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。描述性統(tǒng)計包括（±s）、頻數(shù)、構(gòu)成比等指標(biāo)的描述。計量資料組間比較采用獨立樣本t檢驗，多組間比較采用ANOVA檢驗；根據(jù)KS檢驗后驗證計量資料呈正態(tài)分布，對照顧者ZBI得分與患者ALSFRS-R各維度得分選用Pearson相關(guān)分析；采用多元線性回歸分析患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)的影響因素。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 ALS患者和照顧者一般資料

144例ALS患者納入本研究，男86例，女58例，年齡 40～69歲，平均（53.21±11.42）歲。文化程度：初等教育39例，中等教育84例，高等教育21例。工作狀況：在職60例，不在職84例。病程＜12個月76例，病程12～24個月45例，病程＞24個月23例。起病部位：肢端起病127例，延髓起病17例。合并癥情況：有合并癥30例，無合并癥114例。144名患者照顧者中，男51名，女93名，年齡38～60歲，平均（48.03±13.99）歲。文化程度：初等教育28名，中等教育77名，高等教育39名。工作狀況：在職88名，不在職56名。家庭月總收入：≤1000元 32名，1001～3000元 61名，3001～6000元40名，＞6000元11名。100名為患者配偶，44名為非配偶。

2.2 ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)

144例ALS患者照顧者ZBI得分（26.08±14.95）分，處于輕度到中度負(fù)擔(dān)水平。其中，個人負(fù)擔(dān)維度得分（16.31±7.65）分，責(zé)任負(fù)擔(dān)維度得分（4.50±1.34）分。照顧者照顧負(fù)擔(dān)：輕度到中度負(fù)擔(dān)58名（40.28%），中度到重度負(fù)擔(dān) 63 名（43.75%），重度負(fù)擔(dān)23名（15.97%）。

2.3 ALS患者ALSFRS-R得分

患者 ALSFRS-R 得分為（37.40±8.27）分，處于輕度功能損失。其中，球部功能維度得分（9.67±2.96）分，運動功能維度得分（16.59±5.54）分，呼吸功能維度得分（11.15±1.55）分。得分最低的3個條目為“爬樓梯”、“穿衣與洗漱”、“使用餐具”，均屬于運動功能；得分最高的3個條目為“呼吸困難”、“端坐呼吸”、“呼吸功能不全”，均屬于呼吸功能。軀體功能損失程度：輕度損失90例（62.50%），中度損失40例（27.78%），重度損失 14例（9.72%）。

2.4 ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)影響因素單因素分析

以照顧者ZBI得分為因變量，以ALS患者及其照顧者一般資料為自變量進(jìn)行單因素分析。ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)影響因素單因素分析見表1。由表1可見，共有6個變量，包括患者性別、文化程度、自理能力、醫(yī)療費用支付方式、照顧者照顧時間、照顧者健康狀況，各組間比較，均P＜0.05，差異有統(tǒng)計學(xué)意義，沒有統(tǒng)計學(xué)意義的變量包括：患者年齡、工作狀況、起病部位、病程、合并癥情況，照顧者性別、年齡、文化程度、工作狀況、家庭月總收入與患者的關(guān)系。

2.5 ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)與ALSFRS-R相關(guān)性

照顧者ZBI得分與患者ALSFRS-R球部功能維度（r=-0.40，P＜0.001）、運動功能維度（r=-0.51，P＜0.001）、呼吸功能維度（r=-0.25，P＜0.001）均呈負(fù)相關(guān)性關(guān)系。

2.6 ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)影響因素的多元線性回歸分析

以ZBI總分為因變量，以單因素分析中有統(tǒng)計學(xué)意義的變量及ALS軀體功能各維度得分為自變量（自變量的賦值方式見表2）進(jìn)行多元線性回歸分析。ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)影響因素的多元線性回歸分析見表3。由表3可見，患者球部功能、運動功能、醫(yī)療費用支付方式及文化程度進(jìn)入回歸方程，共解釋總方程的34.00%，提示患者球部功能、運動功能、醫(yī)療費用支付方式及文化程度是影響照顧者照顧負(fù)擔(dān)的獨立因素。

3 討論

3.1 ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)狀況分析

照顧負(fù)擔(dān)強(qiáng)調(diào)照顧過程中產(chǎn)生的負(fù)面結(jié)果，指照顧者因照顧患者感受到的失落、孤獨等情感變化，并付出身體、精神、情感、社會和經(jīng)濟(jì)等方面的代價[11]。本研究顯示，ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)為輕度到中度，其中個人負(fù)擔(dān)維度得分（16.31±7.65）分，責(zé)任負(fù)擔(dān)維度得分（4.50±1.34）分；輕度到中度負(fù)擔(dān)58名（40.28%），中度到重度負(fù)擔(dān)63名（43.75%），重度負(fù)擔(dān)23名（15.97%）。結(jié)果低于國內(nèi)乳腺癌[12]、肺癌[13]、腦卒中[14]、脊髓損傷[15]患者照顧者的照顧負(fù)擔(dān)，但高于美國[16]、意大利[17]的 ALS 患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)。分析其原因可能為：①本研究中ALS患者總體屬于輕度軀體功能損失，84.03%（121/144）的患者可部分或完全自理，多數(shù)患者日常生活中照顧者僅需協(xié)助部分甚至無需協(xié)助，照顧者照顧負(fù)擔(dān)相對較輕，負(fù)擔(dān)水平為輕度到中度。②ALS后期發(fā)展極快，患者大多在發(fā)病 3～5年內(nèi)死亡[3]，總體病程一般較短，本研究中84.03%（121/144）ALS患者病程＜24個月。相對比ALS，癌癥、腦卒中、脊髓損傷等患者發(fā)病后生存期較長，照顧者可能經(jīng)歷了更長時間的繁重照料、精神和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)等，照顧負(fù)擔(dān)相對更重。③中國多數(shù)地區(qū)尚未將ALS納入醫(yī)療保險償付范圍內(nèi)，發(fā)達(dá)國家醫(yī)療保險系統(tǒng)更為健全，與之相比中國ALS患者和照顧者可能承受更重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)；另外，針對ALS患者國外已逐漸形成了以循證醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)、多學(xué)科合作的姑息照護(hù)模式[18-20]，國外更加全面的社會支持系統(tǒng)在一定程度上減輕了患者照顧者的照顧負(fù)擔(dān)。

表1 ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)影響因素單因素分析 （n=144；分，±s）

表1 ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)影響因素單因素分析 （n=144；分，±s）

注：*初等教育為小學(xué)及以下，中等教育包括初中、高中、中專，高等教育包括大專、本科及以上；肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）

變量患者性別組別t/F P男 女-0.77 0.030患者文化程度*4.120.020患者自理能力24.96＜0.001醫(yī)療費用支付方式2.25 0.030照顧者照顧時間（h/d）15.43＜0.001照顧者健康情況初等教育中等教育高等教育完全自理部分自理不能自理完全自費有保險償付≤12～4≥5較差一般較好例數(shù)86583984215665238658484551725517得分23.80±14.1429.47±15.5920.51±12.5727.65±15.1730.14±15.9517.75±8.9228.55±14.5739.39±16.0428.35±15.4722.72±13.5820.21±11.2422.82±13.7734.49±15.4622.96±12.4227.38±15.1535.12±11.345.17＜0.010

表2 自變量的賦值方式

表3 ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)影響因素的多元線性回歸分析 （n=144）

3.2 ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)的影響因素分析

3.2.1 患者球部功能、運動功能 由結(jié)果顯示，球部功能、運動功能為ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)的影響因素（均P＜0.01），其與照顧者照顧負(fù)擔(dān)呈負(fù)相關(guān)關(guān)系，提示患者運動功能和球部功能損失越嚴(yán)重，照顧者照顧負(fù)擔(dān)越重。國外多項研究顯示[4，17，21-22]，ALS患者疾病嚴(yán)重程度影響照顧者照顧負(fù)擔(dān)，與本次研究結(jié)果相似。ALS患者有65%以肢體癥狀起病，表現(xiàn)為肢體無力、肌肉萎縮、肌肉纖維顫動；30%以延髓癥狀起病，表現(xiàn)為吞咽困難、言語不清、舌肌萎縮及纖顫；極少數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥狀為首發(fā)癥狀[23]。本研究患者主要以肢體癥狀起病，得分最低的3個條目為“爬樓梯”、“穿衣與洗漱”、“使用餐具”，均屬于運動功能，提示患者運動功能較差，患者需要照顧者更多的照護(hù)支持，使照顧者照顧負(fù)擔(dān)加重。本組大部分ALS患者正值中年（40～60歲 79例，占 54.86%），是家庭經(jīng)濟(jì)來源和壓力的主要承擔(dān)者，隨著病情快速進(jìn)展，嚴(yán)重程度加重，患者勞動力逐漸喪失，照顧需求迅速增加，照顧者需要花更多的時間和精力照顧患者[4，17，24]；一項研究發(fā)現(xiàn)[25]，ALS 患者和照顧者二者焦慮、抑郁等不良情緒有強(qiáng)相關(guān)性，ALS患者病情越嚴(yán)重，其心理健康越差[26]，因此我們推斷照顧者也可能隨著患者病情進(jìn)展而出現(xiàn)焦慮、抑郁情緒并逐漸加重，照顧者心理負(fù)擔(dān)增加。

本研究呼吸功能這一維度未進(jìn)入回歸方程，本組ALS患者多為發(fā)病早中期，輕度軀體功能損失，呼吸功能正常的患者，這可能是呼吸功能這一項未進(jìn)入回歸方程的原因。提示：在臨床中應(yīng)加強(qiáng)患者病情和癥狀管理，并進(jìn)行個體化指導(dǎo)；醫(yī)護(hù)人員應(yīng)將患者及其照顧者看作一個整體，在對患者進(jìn)行治療和護(hù)理的同時，應(yīng)給予照顧者一定的照護(hù)支持。

3.2.2 醫(yī)療費用支付方式 由結(jié)果顯示，醫(yī)療費用支付方式為ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)的影響因素（P＜0.01），完全自費的患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)比有保險償付的重，這與老年癡呆、腦腫瘤患者相關(guān)研究結(jié)果一致[27-28]。醫(yī)療費用支付方式體現(xiàn)了ALS患者家庭的社會支持情況，蔣芬等[27]認(rèn)為，醫(yī)療費用支付方式對照顧者的積極感受有影響，完全自費為照顧者帶來了沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，照顧者自我和社會積極態(tài)度下降，保險償付可減輕照顧者部分財政壓力，對其身心健康有保護(hù)作用。這提示國家和社會應(yīng)對ALS家庭給予醫(yī)療政策上的支持，提供合理的醫(yī)療保證措施，幫助緩解其家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

但本研究中家庭月總收入在單因素分析中顯示與照顧負(fù)擔(dān)無相關(guān)性，我們分析可能原因：①患者和照顧者為保護(hù)自身隱私，未如實填寫家庭收入；②部分患者和照顧者故意少填，誤以為可以得到相關(guān)醫(yī)藥費用的減免。這二者均導(dǎo)致研究結(jié)果不能如實反應(yīng)家庭實際收入情況，這提示我們在今后調(diào)查中可改變提問方式，如醫(yī)療費用占家庭收入比例等。

3.2.3 患者文化程度 由結(jié)果顯示，患者文化程度為ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)的影響因素（P＜0.05），其與照顧者照顧負(fù)擔(dān)呈正相關(guān)關(guān)系，提示患者文化程度越高照顧者照顧負(fù)擔(dān)越重。分析原因，患者文化程度越高，一方面，文化程度越高，收入可能相對越高[29]，患者罹患ALS后，由于勞動力喪失，收入銳減，照顧者面臨生活、醫(yī)療等開支，可能承擔(dān)相對更大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，加重了照顧負(fù)擔(dān)[30]；另一方面，患者文化程度不同，對疾病的認(rèn)知和態(tài)度有差異，文化程度高的患者擁有更多途徑來獲取ALS生存期短、高致死率等疾病相關(guān)知識，患者持消極治療態(tài)度，產(chǎn)生的不配合照顧、拒絕治療等行為會間接增加了照顧者的身心負(fù)擔(dān)[31]?；颊咦襻t(yī)囑用藥可緩解疾病進(jìn)展，臨床醫(yī)護(hù)人員對后期癥狀嚴(yán)重的ALS患者照顧者應(yīng)多予以關(guān)懷，指導(dǎo)照顧者參與患者的癥狀管理，分析患者自身所面臨的處境，促進(jìn)雙方理解，幫助減輕照顧者的身心負(fù)擔(dān)。

4 結(jié)論

綜上所述，本研究ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)處于輕度到中度;患者疾病的球部功能、運動功能損失越嚴(yán)重，無醫(yī)療保險、文化程度越高其照顧者照顧負(fù)擔(dān)越嚴(yán)重。護(hù)士在臨床中應(yīng)加強(qiáng)患者病情和癥狀管理，進(jìn)行個體化指導(dǎo)，對疾病不同階段和文化程度不同的患者、照顧者給予所需的關(guān)注和宣教；政策方面，國家和社會亟需建立健全醫(yī)保系統(tǒng)和完善的社會支持系統(tǒng)，將ALS納入醫(yī)療保險償付范圍內(nèi)，不同層面的干預(yù)有利于減輕ALS患者照顧者照顧負(fù)擔(dān)及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，促進(jìn)照顧者身心健康，更好地照顧ALS患者。