張佳林 陳少英

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院，福建 漳州 363000）

無(wú)肌病皮肌炎（ADM）是指僅有皮膚損害而沒(méi)有肌肉損害表現(xiàn)的一類皮肌炎，容易引起肺間質(zhì)病變，病情進(jìn)展快[1]，因此早診斷早治療尤其重要。但臨床上癥狀不典型，容易誤診，對(duì)于尋找診斷的特異指標(biāo)就顯得很重要。本研究旨在評(píng)價(jià)抗MDA5抗體對(duì)于ADM診斷的意義。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象：查閱2015年～2017年在我院住院的270例風(fēng)濕病患者的病歷，ADM 30例（ADM組），年齡45～65歲，平均年齡（52±8）歲，男14例，女16例，所有病例均符合Sontheimer's診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]；非ADM患者240例（非ADM組），均為風(fēng)濕免疫病，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）60例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）50例、干燥綜合征（PSS）38例、系統(tǒng)性硬化癥（SSc）20例、混合性結(jié)締組織?。∕CTD）20例，多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）52例。以上疾病均符合國(guó)內(nèi)或國(guó)際相關(guān)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。兩組患者的發(fā)病年齡和性別構(gòu)成比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，具有可比性。

1.2 方法：所有收集患者資料中抗MDA5抗體都是用酶聯(lián)免疫吸附測(cè)定法（ELISA）所檢測(cè)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：采用SPSS11.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，采用四格表分析抗MDA5抗體的敏感度和特異度，進(jìn)行t或卡方檢驗(yàn)，P＜0.05具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

2 結(jié) 果

抗MDA5抗體在各組中的表達(dá)情況：30例ADM患者中10例抗MDA5抗體呈陽(yáng)性反應(yīng)，240例其他風(fēng)濕病中僅在1例DM患者呈陽(yáng)性反應(yīng)?？筂DA5抗體在ADM患者和非ADM患者中的表達(dá)差異具有顯著性（P＜0.01）?？筂DA5抗體對(duì)AMD的敏感性為33.33%（10/30），特異性為99.58%（239/240）。抗MDA5抗體在ADM患者中的陽(yáng)性率33.33%，在非ADM患者中的陽(yáng)性率0.42%。

3 討 論

ADM是一種自身免疫病，ADM患者有皮肌炎樣的Gottron丘疹，可有紫紅色眶周水腫性紅斑，皮疹發(fā)生后的2年內(nèi)臨床上沒(méi)有近端肌肉受累的表現(xiàn)，病程初期2年內(nèi)肌酶譜正常[3]。ADM是皮肌炎的一個(gè)亞型，臨床上除皮疹外，沒(méi)有特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查，臨床上容易漏診、誤診或延誤診斷。ADM容易引起肺間質(zhì)病變，張卓莉[4]報(bào)道65.5%的患者合并間質(zhì)性肺病，早診斷早治療是改善預(yù)后的重要方面。近年來(lái)尋找ADM診斷的標(biāo)志物逐漸開展起來(lái)。

抗MDA5抗體是由Sato等[5]在2005年應(yīng)用免疫沉淀方法發(fā)現(xiàn)的140 kd的多肽。由于此抗體僅存在于CADM患者血清中，而未見于經(jīng)典DM、多發(fā)性肌炎及其他結(jié)締組織病，故命名為抗CADM-140抗體，并在2009年通過(guò)cDNA文庫(kù)篩選的方法確定黑色素瘤分化相關(guān)基因-5編碼的RNA解螺旋酶（MDA5）是抗CADM-140抗體的靶抗原[6]。目前抗MDA5抗體研究多集中于日本，認(rèn)為抗MDA5抗體存在于DM患者中，尤其是ADM患者中[7]。有研究[8]表明ADM患者中MDA5抗體陽(yáng)性率顯著高于DM患者，我們本研究也發(fā)現(xiàn)ADM組陽(yáng)性率為33.33%，而其他風(fēng)濕病中陽(yáng)性率為0.42%，且其他風(fēng)濕病中1例MDA5抗體陽(yáng)性也是存在于DM患者中。我們的研究與上述研究結(jié)果一致。

臨床上我們觀察到，抗MDA5抗體陽(yáng)性的患者容易出現(xiàn)手掌丘疹、指端和甲周皮膚潰瘍、彌漫性脫發(fā)、口腔潰瘍等表現(xiàn)，而且與快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病相關(guān)[9]。因此早診斷就意味著早期進(jìn)行干預(yù)治療，從而改善預(yù)后。我們的研究顯示抗MDA5抗體對(duì)于無(wú)肌病皮肌炎有高度特異性，檢測(cè)MDA5抗體對(duì)于臨床表現(xiàn)不典型的無(wú)肌病皮肌炎能起到早診斷作用。下一步有待進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量證實(shí)。