安璟紅 李榮山*

（1 山西醫(yī)科大學(xué)研究生學(xué)院，山西 太原 030012；2 太原市第八人民醫(yī)院，山西 太原 030012；3 山西省人民醫(yī)院，山西 太原 030012）

腎淀粉樣變是一種較為少見的全身性疾病，最終會(huì)導(dǎo)致腎功能障礙、尿毒癥，對(duì)患者的生命安全造成極大影響[1]。本研究選取了4例AL型腎淀粉樣變患者，對(duì)其臨床及病理特點(diǎn)進(jìn)行分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：4例患者中1例未查找到病例資料，其余3例患者中男性1 例，女性2例，年齡39～61歲，平均年齡（50±11）歲。所有患者結(jié)合臨床骨髓瘤病史及電鏡結(jié)果證實(shí)為淀粉樣變性腎?。ˋL型），且所有患者對(duì)本次臨床研究知情同意。

1.2 方法：所有患者均進(jìn)行B超引導(dǎo)，進(jìn)行腎穿刺活檢并對(duì)腎組織標(biāo)本進(jìn)行光鏡、免疫熒光及電鏡檢查。腎組織冰凍切片進(jìn)行IgG、IgA、IgM、C3、FRA、C1q纖維蛋白原免疫熒光檢測(cè)。使用石蠟包埋組織學(xué)保本，切片厚度為0.002 mm，對(duì)其進(jìn)行常規(guī)HE.PAS.PASM.Masson染色，免疫組化標(biāo)本厚度約為6 mm，對(duì)其進(jìn)行剛果紅、高錳酸鉀染色。

1.3 觀察指標(biāo)：對(duì)活檢組織進(jìn)行光鏡下觀察，淀粉樣變性確診標(biāo)準(zhǔn)為：①HE染色淀粉樣物質(zhì)為粉紅色；②剛果紅染色為磚紅色；③光鏡觀察到綠色雙折射物質(zhì)。同時(shí)根據(jù)高錳酸鉀試驗(yàn)確定患者淀粉樣變性類型，若不受高錳酸鉀氧化影響，其剛果紅染色仍為磚紅色可判定為AL腎淀粉樣變；若剛果紅染色轉(zhuǎn)為陰性則可判定為AA腎淀粉樣變。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點(diǎn)：所有患者血壓水平正常，其中1例患者未查找到臨床資料。1例患者心電圖檢查見竇性心律，肢導(dǎo)低電壓，T波異常，心電圖異常；骨髓六項(xiàng)顯示除輕鏈L外其余均有所降低，尿本周氏蛋白中輕鏈L顯著升高；心臟彩超顯示微量心包積液，左室松弛型減低；門冬氨基轉(zhuǎn)移酶水平較高，為76.20 U/L；乳酸脫氫酶水平較高，為364.00 U/L；羥丁酸脫氫酶水平較高，為261.00 U/L；血清總膽固醇水平較高，為7.64 mmol/L；24 h尿蛋白測(cè)定顯著高于正常值，為2.622 g/24 h；三酰甘油水平較高，為3.92 mmol/L。

1例患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著高于正常值，為20.28×109/L；中性粒細(xì)胞占比較大，為82.94%，乳酸脫氫酶水平較高，為359.00 U/L；羥丁酸脫氫酶水平較高，為236.00 U/L；丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶水平較高，為122.70 U/L；門冬氨基轉(zhuǎn)移酶水平較高，為76.30 U/L；三酰甘油水平較高，為7.53 mmol/L，總膽固醇水平較高，為12.36 mmol/L；24 h尿蛋白測(cè)定顯著高于正常值，為2.752 g/24 h。

1例患者血清白蛋白水平較低，為28.2 g/L；總膽固醇水平較高，為6.68 mmol/L；三酰甘油水平較高，為4.18 mmol/L；24 h尿蛋白測(cè)定顯著高于正常值，為3.15 g/24 h。

2.2 病理特點(diǎn)：4例患者均以腎小球損傷為主，所有患者均出現(xiàn)不同程度的小球缺血性硬化，其余小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)出現(xiàn)輕中度彌漫性增生，均為節(jié)段性剛果紅染色（+）的特殊蛋白沉積；腎小管均出現(xiàn)不同程度上皮顆粒及空泡變性，灶狀萎縮；3例患者出現(xiàn)腎間質(zhì)灶狀淋巴單核細(xì)胞浸潤(rùn)，散在剛果紅染色（+）的特殊蛋白沉積，1例患者腎間質(zhì)可見紅染無結(jié)構(gòu)物質(zhì)沉積，PAS弱陽(yáng)性，剛果紅染色（+-）。

免疫熒光結(jié)果顯示：①7個(gè)腎小球，IgG（+～++） IgA （+～++）IgM（+～++） C3（+） FRA（±） C1q（+），沿系膜區(qū)沉積；②IgG（-） IgA （-） IgM（±） C3（-） FRA（-） C1q（-）；③4個(gè)腎小球，IgG（+） IgA （+） IgM（++） C3（+） FRA（-） C1q（+～++），沿系膜區(qū)沉積；④10個(gè)腎小球，IgG（+++）IgA（-）IgM（+）C3（++）C1q（-），沿毛細(xì)血管壁顆粒狀沉積。

3 討 論

淀粉樣變性最常累及的臟器就是腎臟，其通?？煞譃樵l(fā)型（AL）、繼發(fā)型（AA）和遺傳性淀粉樣變型（AF）。

輕鏈蛋白沉積在多發(fā)性骨髓瘤?。∕M）中也較為常見，一些學(xué)者的研究指出MM的典型癥狀出現(xiàn)前就可能引起腎臟損傷，因此在對(duì)AL型的淀粉樣變性診斷中還需要判斷是否存在MM疾病[2]?，F(xiàn)目前，臨床診斷淀粉樣變性的誤診率較高，一般以腎穿刺活檢作為臨床確診的突破口，一些報(bào)道顯示NS患者其腎淀粉樣變發(fā)病率可達(dá)9.1%～15.0%。同時(shí)觀察患者的臨床特點(diǎn)可以發(fā)現(xiàn)，4例患者均未出現(xiàn)血壓異常，且不存在突出的血尿癥狀，同時(shí)分析研究中患者均為39歲以上的中老年人，可見對(duì)于中老年群體，應(yīng)密切關(guān)注其NS表現(xiàn)；同時(shí)在本研究中存在1例患者心電圖檢查見竇性心律，肢導(dǎo)低電壓，T波異常，在陸建紅等學(xué)者的研究中指出ST-T改變的患者去占所有患者的75%，由此可見如果患者出現(xiàn)心臟表現(xiàn)也應(yīng)該引起高度重視[3]。

綜上所述，現(xiàn)目前對(duì)于AL型腎淀粉樣變患者的臨床治療工作仍未取得突破性的進(jìn)展，但對(duì)該疾病進(jìn)行及早的診斷，提前治療時(shí)間有助于遏制疾病的進(jìn)一步惡化，對(duì)改善患者的預(yù)后效果具有重要意義。