肌張力障礙是一種間歇或持續(xù)性肌肉痙攣性收縮所導致的重復異常運動、姿勢異?；騼烧呔械倪\動障礙疾病。自1911年德國醫(yī)學家Oppenheimsh首次提出肌張力障礙的概念已逾百年，隨著遺傳基因研究的進展及有效治療方法的逐步成熟，近年來肌張力障礙開始成為基礎(chǔ)與臨床研究的熱點。肌張力障礙治療以病因和綜合治療為基礎(chǔ)，對癥治療肉毒毒素注射和腦深部電刺激術(shù)有較強循證依據(jù)支持和指南推薦。本期特約浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科胡興越主任就肌張力障礙的定義、分類、基因研究及治療進展等熱點作一述評，歡迎閱讀。

人類表皮生長因子受體2（HER2）基因是否擴增是乳腺癌患者的強預后標記，直接影響著臨床治療方案的選擇?！度橄侔〩ER2檢測指南》是規(guī)范乳腺癌患者HER2檢測的重要文件，自2006年首次發(fā)布以來已更新3次。今年3月，2019版中國《乳腺癌HER2檢測指南》（以下簡稱中國《指南》）發(fā)布，在HER2免疫組化（2+）的判讀標準、熒光原位雜交的判讀標準、微浸潤灶的定義等諸多方面作了更新。本期特約浙江大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院病理科徐如君主任就2019版中國《指南》中更新部分的內(nèi)容進行解讀并對某些問題作一探討。

脊髓損傷（SCI）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重的損傷，常導致?lián)p傷平面以下感覺、運動功能障礙，致殘率高，給個人、家庭及社會帶來了巨大的負擔。目前，對于SCI仍無有效的治療方法。表沒食子兒茶素沒食子酸酯（EGCG）是綠茶中提取的多酚的活性成分，能清除氧自由基，易透過血腦屏障，是重要的天然抗氧化劑。研究表明，EGCG具有抗腫瘤、抗細胞凋亡、抗炎等多種生物學效應，同時，對神經(jīng)細胞具有保護作用，但其機制仍不明確。浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院吳凱等采用擠壓型方法制作小鼠急性SCI動物模型，結(jié)果發(fā)現(xiàn)EGCG可明顯促進SCI后小鼠神經(jīng)功能的恢復，其發(fā)揮神經(jīng)保護作用的機制可能與其抑制神經(jīng)細胞凋亡密切相關(guān)。

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種原因不明的以尋常性間質(zhì)性肺炎為特征性病理改變的慢性間質(zhì)性肺疾病，該病治療手段有限且療效欠佳，確診后中位生存期僅2~4年。近年研究發(fā)現(xiàn)吡非尼酮和尼達尼布等抗纖維化藥物在改善IPF患者癥狀及延緩肺功能下降方面有一定效果，但該類藥物價格昂貴且安全性尚未完全確認。中醫(yī)學認為“瘀血內(nèi)阻”貫穿該病始終，川芎為行氣活血的代表中藥，臨床及基礎(chǔ)研究證實以川芎為主的中藥制劑及其主要成分川芎嗪能改善百草枯、博萊霉素（BLM）、矽肺等因素所致的肺纖維化。其中BLM氣道內(nèi)滴注所致的肺纖維化模型，其病理生理與人類肺間質(zhì)纖維化相似，因此廣泛應用于IPF的研究。上皮間質(zhì)轉(zhuǎn)化（EMT）被認為是纖維化疾病發(fā)生、發(fā)展的重要機制之一，而Sonic Hedgehog（Shh）蛋白在肺損傷時過度激活，參與肺泡上皮細胞損傷后修復過程，最終引起肺組織重塑。研究表明Shh信號通路活性與組織纖維化程度呈正相關(guān)。南京醫(yī)科大學附屬杭州醫(yī)院鄭小芳等探討了川芎嗪減輕BLM誘導的大鼠肺纖維化的作用機制，結(jié)果發(fā)現(xiàn)川芎嗪可減輕BLM誘導的大鼠肺纖維化，這一作用與Shh信號通路介導的EMT相關(guān)。

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