中國聽力語言康復(fù)研究中心

劉欣 曲春燕

在北京市衛(wèi)生計生委大力支持下，中國聽力語言康復(fù)研究中心承辦的津京冀地區(qū)兒童聽力診斷中心2019年度第二季度學(xué)術(shù)活動于6月29日舉行，共有90余人參加。本次學(xué)術(shù)研討會得到了聽力學(xué)專業(yè)人士的廣泛關(guān)注和支持，包括北京市兒童聽力診斷中心的六家醫(yī)院代表，如北京協(xié)和醫(yī)院、北京同仁醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院、北京大學(xué)第三醫(yī)院和中國聽力語言康復(fù)研究中心，還有來自北京大學(xué)第一醫(yī)院、北京婦幼保健院及北京各區(qū)縣婦幼保健院和社區(qū)、石家莊市婦幼保健院、唐山市婦幼保健院的醫(yī)務(wù)工作者。

本次學(xué)術(shù)研討會的主題是“聽力語言殘疾評定標(biāo)準(zhǔn)和方法”。北京同仁醫(yī)院黃麗輝主任進(jìn)行了“兒童聽力損失—從綜合評估到精準(zhǔn)診斷”的報告，用病例分享的方法全面細(xì)致的詮釋了兒童綜合聽力評估的重要性，只有做到全面評估才能進(jìn)行精確診斷。其中一個病例中，患兒短聲聽性腦干反應(yīng)（Auditory Brainstem Response,ABR）的氣導(dǎo)閾值為右耳50dB nHL，左耳70dB nHL，骨導(dǎo)閾值為右耳30dB nHL，左耳30dB nHL；鼓室聲阻抗測試雙耳均為A型；聲反射閾同側(cè)和對側(cè)均未引出；該患者雙耳純音聽閾較高，而鐙肌聲反射需在純音聽閾上70dB以上才能引出，本病未引出聲反射不提示聲反射弧環(huán)節(jié)有病變，純音測試結(jié)果和客觀測試結(jié)果基本相符。交流過程中發(fā)現(xiàn)，患兒言語清晰度較差，言語測聽結(jié)果顯示單音節(jié)易詞和單音節(jié)難詞的言語識別率分別為30%和20%。隨后進(jìn)行影像學(xué)檢查及耳聾基因的測序，顯示前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，耳蝸頂周和中周融合，SLC26A4基因的IVS7-2位點(diǎn)純合突變?？梢?，除了全面的聽力學(xué)檢查，言語測聽、影像學(xué)檢查及病因檢查對于診斷的重要性！隨后分享的病例仍然是診斷過程中的經(jīng)典例子，如大前庭導(dǎo)水管綜合征及聽神經(jīng)譜系障礙患兒的早期診斷更是離不開專業(yè)、準(zhǔn)確、全面的檢測，片面的評估可能會帶來不準(zhǔn)確的診斷。

解放軍總醫(yī)院王卉聽力師做了題為“職業(yè)噪聲性聽力損失診斷鑒定相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)和臨床應(yīng)用”的報告。報告中介紹了職業(yè)性噪聲聾是指勞動者在工作場所中長期接觸噪聲而發(fā)生的一種漸進(jìn)性的感音性聽覺損害，屬于法定職業(yè)病。職業(yè)性噪聲聾診斷原則是根據(jù)連續(xù)3年以上職業(yè)性噪聲作業(yè)史，出現(xiàn)漸進(jìn)性聽力下降，耳鳴等癥狀，純音測聽為感音性聾，結(jié)合職業(yè)健康監(jiān)護(hù)資料和現(xiàn)場衛(wèi)生學(xué)調(diào)查，進(jìn)行綜合分析，排除其他原因所致聽覺損害，方可診斷。在本底噪聲小于等于30dB（A）的隔聲室內(nèi)，對符合職業(yè)噪聲聾診斷原則的評殘人員進(jìn)行純音聽力測試。年齡增長也會引起聽力下降，由此會對職業(yè)性聽力損失鑒定引入誤差因素。關(guān)于年齡問題，可依據(jù)國家標(biāo)準(zhǔn)GB/T 7582-2004《聲學(xué)聽閾與年齡關(guān)系的統(tǒng)計分析》進(jìn)行修正。根據(jù)我國的職業(yè)噪聲性聾診斷分級標(biāo)準(zhǔn)（GBZ 49-2014），符合雙耳高頻（3k、4k、6kHz）平均≧40dBHL者，根據(jù)較好耳的單耳0.5k、1k、2k Hz和高頻4k Hz聽閾加權(quán)平均值進(jìn)行診斷和分級。輕度噪聲聾：26-40dBHL；中度噪聲聾：41-55dB HL；重度噪聲聾：≧56dB HL。職業(yè)噪聲聾診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是前后一致性良好的純音測聽，當(dāng)純音測試不配合時，采用客觀聽力學(xué)測試。但是如何將客觀測試結(jié)果應(yīng)用于分級標(biāo)準(zhǔn)是一個實(shí)際面臨的問題。因此，迫在眉睫必須對fABR(頻率特異性ABR)與純音聽閾相關(guān)性進(jìn)行研究，找出二者相關(guān)性和修正系數(shù)，通過dBeHL（預(yù)估聽力級）預(yù)估純音聽力，可以參考[1]。

北京大學(xué)第三醫(yī)院魯兆毅醫(yī)師報告的題目為“言語可懂度分級標(biāo)準(zhǔn)的研譯和應(yīng)用”。報告中介紹了本醫(yī)院中文版聽覺能力分級問卷(CAP)、言語可懂度分級問卷(SIR)的漢化過程及信度驗(yàn)證。通過對50例聽障兒童的家長和語訓(xùn)老師進(jìn)行問卷的采集和分析，得到的結(jié)果證實(shí)了中文版CAP和SIR問卷有較好的可靠性和穩(wěn)定性，可以廣泛的用于評估人工耳蝸植入患兒術(shù)前及術(shù)后的言語發(fā)育水平，基本不受年齡限制，操作簡單易行，不需要復(fù)雜的言語測試材料和條件，不需要患兒配合檢查，結(jié)果簡明直觀，采用分級的形式反應(yīng)日常生活中的自發(fā)言語表現(xiàn)，便于非專業(yè)人士理解，有利于家長形成合理的期望值，特別適于大樣本的長期療效觀察。對于CAP、SIR評估者有兩個要求：第一、評估者與被評估者朝夕相處，充分了解其日常生活中的言語聽力水平；第二、必須保證評估者正確理解各項(xiàng)分級標(biāo)準(zhǔn)，從而做出客觀的判定。

北京大學(xué)第一醫(yī)院張燕梅聽力師報告題目為“聽力測試中掩蔽問題的討論”。從聽覺生理角度介紹了聲音傳導(dǎo)的氣、骨導(dǎo)路徑和雙耳聽力相對獨(dú)立性，因而測聽過程中存在交叉聽力（偷聽），需要借助掩蔽技術(shù)獲得雙耳氣導(dǎo)、骨導(dǎo)的真實(shí)聽力。介紹了聲音掩蔽的原理，從耳間衰減、換能器差異以及聲音頻率特征等角度分析了掩蔽聲類型選擇和強(qiáng)度選擇的理論基礎(chǔ)。對純音的掩蔽一般選擇窄帶噪聲而不是寬帶噪聲，且掩蔽聲的帶寬接近于臨界帶寬，因?yàn)樘幱谂R界帶寬的噪聲恰好能掩蔽中心頻率純音的能量，增加帶寬只會增加噪聲強(qiáng)度而不會明顯增加掩蔽效應(yīng)。郗昕的研究解釋了為什么窄帶噪聲比寬帶噪聲或白噪聲掩蔽效果好，請參考[2]，并歸納了不同耳機(jī)、不同刺激聲推薦的掩蔽時機(jī)和掩蔽聲強(qiáng)度。接著介紹了純音測聽中較為常見的掩蔽難題—雙側(cè)傳導(dǎo)聾，借助病史、韋伯試驗(yàn)、插入式耳機(jī)替代等方法獲得可靠聽力。另外結(jié)合病例，指出非測試耳有傳導(dǎo)性聾易出現(xiàn)掩蔽不足的情況，而測試耳有傳導(dǎo)聾易出現(xiàn)過掩蔽的情況。最后總結(jié)，聽力測試中是否有效掩蔽，要看掩蔽聲和測試聲達(dá)到對側(cè)內(nèi)耳的強(qiáng)度大小，即掩蔽聲強(qiáng)度大于測試聲強(qiáng)度時為有效掩蔽；是否過掩蔽，要看掩蔽聲和測試聲達(dá)到測試耳內(nèi)耳的強(qiáng)度大小，即掩蔽聲強(qiáng)度大于測試聲強(qiáng)度時為過掩蔽。

北京兒童醫(yī)院劉海紅主任報告的題目為“嬰幼兒聽神經(jīng)病譜系障礙（ANSD）的評估和干預(yù)推薦方案解讀”。報告中首先介紹了ANSD的發(fā)病率、危險因素、病因?qū)W及致病部位，隨后重點(diǎn)講解了評估表現(xiàn)、核心評估組合測試、評估需要注意的事項(xiàng)，并指出家庭指導(dǎo)的重要性。在客觀聽力學(xué)測試方面，聽性腦干反應(yīng)ABR的結(jié)果可能表現(xiàn)為穩(wěn)定、波動性、部分或全部改善，而且與言語識別能力相關(guān)性差，不能作為預(yù)測指標(biāo)；部分ANSD隨時間可能會出現(xiàn)耳聲發(fā)射（otoacoustic emissions,OAEs）和/或耳蝸微音電位（cochlear microphonic,CM）消失；有些兒童OAEs和CM均未記錄到，且有證據(jù)顯示中耳炎存在，不能排除ANSD，后續(xù)需隨訪評估（因?yàn)閭鲗?dǎo)性聽力損失會影響CM檢出，而且輕度傳導(dǎo)性問題也可導(dǎo)致OAEs消失）。在主觀聽力學(xué)測試中，行為閾值可表現(xiàn)為穩(wěn)定、波動、下降或改善，而且波動者在一次評估中重復(fù)測試表現(xiàn)為穩(wěn)定。綜上所述，對初次或后來評估顯示ANSD的患者，持續(xù)聽力學(xué)評估非常重要。ANSD兒童的干預(yù)是包括家庭在內(nèi)的多學(xué)科專業(yè)人員共同參與的過程，較常規(guī)聽力損失干預(yù)需要更為嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑\斷、跟蹤評估、以及對ANSD的全面認(rèn)識。

中國聽力語言康復(fù)研究中心的王琦醫(yī)師報告題目為“兒童聽力殘疾評定國家標(biāo)準(zhǔn)解讀”。報告介紹了聽力殘疾的定義為各種原因?qū)е码p耳不同程度的永久性聽力障礙，聽不到或聽不清周圍環(huán)境聲及言語聲，以致影響其日常生活和社會參與。聽力殘疾的評定需要可靠的小兒行為測聽結(jié)果，而根據(jù)年齡及發(fā)育情況，需要選擇合適的小兒行為測聽方法：行為觀察測聽是當(dāng)刺激聲出現(xiàn)時在時間鎖相下誘導(dǎo)者觀察決定嬰幼兒是否出現(xiàn)可查覺的聽覺行為改變，臨床上常用于6個月以內(nèi)的嬰幼兒；視覺強(qiáng)化測聽是使孩子建立起對刺激聲的條件反射，并同時吸引孩子轉(zhuǎn)向獎勵的閃光玩具，臨床上常用于5-36個月的嬰幼兒或低齡兒童；游戲測聽是指讓孩子參與一個簡單、有趣的游戲，教會孩子對刺激聲做出明確可靠的反應(yīng)，臨床上常用于30個月-5歲的兒童。聽力殘疾分級原則是：①按平均聽力損失及聽覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)、功能，活動和參與，環(huán)境和支持等因素分級（不配戴助聽放大裝置）。②3歲以內(nèi)兒童，殘疾程度一、二、三級的定為殘疾人。聽力殘疾分級采取的是平均聽力損失的計算方法：500、1000、2000、4000Hz四個頻率純音測試聽力損失分貝數(shù)的均值；若一個或一個以上的最大輸出無聽覺反應(yīng)，則以最大輸出值與其他頻率的閾值相加后，取均值。聽力殘疾的分級標(biāo)準(zhǔn)是，聽力殘疾一級：較好耳平均聽力損失在＞90dB HL；聽力殘疾二級：較好耳平均聽力損失在81-90dB HL之間；聽力殘疾三級：較好耳平均聽力損失在61-80dB HL之間；聽力殘疾四級：較好耳平均聽力損失在41-60dB HL之間。0-3歲兒童聽力殘疾評定具有特殊性，指出0-6個月嬰幼兒暫不定殘，6個月-1歲嬰幼兒只定一級、二級聽力殘疾，2歲-3歲兒童只定一級、二級、三級聽力殘疾。聽力殘疾評定要求測聽室本底噪音≤40dB(A)。

北京大學(xué)第三醫(yī)院汪敏主任報告的題目為“職業(yè)性噪聲聾診斷注意事項(xiàng)”。該院職業(yè)病科成立于1959年，是我國最早在綜合醫(yī)院成立的職業(yè)病臨床科室，王世俊教授是國內(nèi)的鼻祖級人物。職業(yè)病科和耳鼻咽喉科兩個科室合作進(jìn)行噪聲聾的診斷鑒定工作，始于九十年代（或者更早）。臨床聽力學(xué)檢查在噪聲聾診斷中的非常重要，主要檢查包括純音測聽和聽覺誘發(fā)電位檢查，強(qiáng)調(diào)主觀測聽和客觀測聽的交叉驗(yàn)證。診斷時要注意鑒別診斷，偽聾最常見，其次是老年性聾、藥物中毒性聾，以及各種類型中耳炎。診斷鑒定和分級，需要嚴(yán)格遵守《中華人民共和國國家職業(yè)標(biāo)準(zhǔn)GBZ49-2014》。經(jīng)過三院耳鼻喉科與職業(yè)病科共同合作多年，制定了診斷鑒定工作流程。職業(yè)性噪聲聾診斷鑒定中存在的主要問題和面臨的挑戰(zhàn)是工人普遍缺少上崗前的純音測聽檢查，噪聲防護(hù)意識薄弱，以及如何早期發(fā)現(xiàn)噪聲敏感者等。

以上各位的報告及提出的問題使我們認(rèn)識到：所制定的“標(biāo)準(zhǔn)”的高低，實(shí)際上反映了科技水平的高低，這意味著基礎(chǔ)科學(xué)研究水平的提高，其相應(yīng)的“標(biāo)準(zhǔn)”就會提升或適時修正，正如北醫(yī)三院汪敏主任提出的如何早期發(fā)現(xiàn)對噪聲敏感的人群，這可能需要加強(qiáng)對噪聲性隱性聽力損失發(fā)生機(jī)制和測試方法的研究。除了言語測聽技術(shù)加上擴(kuò)張高頻的測聽和客觀的ABR波Ⅰ幅度測試（與未接觸噪聲的正常人相比其幅度下降），可以參考[3]。主客觀方法的綜合評估，就會及早發(fā)現(xiàn)和診斷噪聲引起的聽力損失，為未來有一天修正職業(yè)噪聲性聾診斷分級標(biāo)準(zhǔn)提供依據(jù)。同樣的道理，對三歲以內(nèi)嬰幼兒以及偽聾，夸大聾的受試者只有在先進(jìn)的客觀聽力評估方法問世，主觀評估方法帶來的誤差才會減少。當(dāng)然在此基礎(chǔ)上，只有在統(tǒng)一的方法和規(guī)范化操作下才能用統(tǒng)一的“標(biāo)準(zhǔn)”去準(zhǔn)確評估測試對象的聽力損失程度，起到良好的社會效益。

中國聽力語言康復(fù)研究中心梁巍主任進(jìn)行會議致辭時提到兒童診斷中心學(xué)術(shù)研討會是專業(yè)人員“交流、啟示、促進(jìn)、提升”的重要平臺和機(jī)會。北京市婦幼保健院潘迎主任、北京同仁醫(yī)院黃麗輝主任、北京兒童醫(yī)院劉海紅主任、中國聽力語言康復(fù)研究中心韓睿主任分別對此次研討會進(jìn)行了點(diǎn)評和總結(jié)發(fā)言，提出從事聽力學(xué)的工作者要全面提高專業(yè)技術(shù)水平和扎實(shí)的基礎(chǔ)，豐富相關(guān)學(xué)科的理論知識，不斷推進(jìn)我國聽力學(xué)事業(yè)的發(fā)展。