盧鵬 ， 田文 ， 趙俊會 ， 郭陽 ， 劉坤 ， 孫麗穎

（1.北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部第四臨床醫(yī)學(xué)院，北京 100035；2.北京積水潭醫(yī)院 手外科，北京 100035）

Poland綜合征（Poland's Syndrome,PS）是以一側(cè)胸壁發(fā)育不良和同側(cè)手部短指并指為典型表現(xiàn)的先天畸形[1]，手部畸形表現(xiàn)復(fù)雜，合并拇指蹼異常者需要優(yōu)先重建拇指蹼，以獲得功能及外觀的早期改善[2]。本文回顧2013年6月-2018年7月我科收治的46例確診Poland綜合征合并拇指蹼異?；颊?，根據(jù)拇指蹼的畸形表現(xiàn)行相應(yīng)的矯形手術(shù)，效果明確，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組46例，均符合Poland綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。男32例，女14例；年齡1～10歲，平均2.2歲。左側(cè)14例，右側(cè)32例。所有患兒父母非近親，無明確致畸病史，無明確家族遺傳史。手部X線片顯示第1，2掌骨均無骨性融合（圖1），所有患兒的拇示指蹼均為首次治療。

1.2 拇指蹼畸形的分型

圖1 X線片示第1，2掌骨及拇示指無骨性融合，拇指蹼間隙狹窄

本組46例患兒拇指蹼畸形，按形態(tài)學(xué)表現(xiàn)可分為四型。

Ⅰ型：拇指蹼線狀攣縮（圖2a）：14例，拇指蹼水平正常或略高于正常，被動掌側(cè)外展拇指可見指蹼上緣呈線狀緊繃，限制外展活動，拇指蹼掌側(cè)及背側(cè)皮膚充足。

Ⅱ型：拇指蹼非線性攣縮（圖3a）：13例，拇指蹼水平稍高于正常，指蹼狹窄，掌背側(cè)皮膚缺乏，拇指被動掌側(cè)外展活動度嚴(yán)重受限。

Ⅲ型：拇示指并指（圖4a）：17例，拇指蹼水平高，達(dá)指間關(guān)節(jié)，拇指被動掌側(cè)外展活動度基本消失。根據(jù)并指的程度可進(jìn)一步分為完全并指和不全并指。

Ⅳ型：拇指蹼攣縮伴內(nèi)容物缺乏：2例，拇指蹼水平正?；蚵愿哂谡?，拇指蹼內(nèi)容物空虛，拇內(nèi)收肌、第1骨間背側(cè)肌發(fā)育不良或缺如。

1.3 手術(shù)方法

患者仰臥位，全身麻醉聯(lián)合臂叢神經(jīng)阻滯麻醉，應(yīng)用止血帶，常規(guī)消毒鋪巾。根據(jù)拇指蹼畸形情況實施相應(yīng)手術(shù)方案。

對Ⅰ型（線性攣縮型），因皮膚充足，可單純行拇指蹼開大，“Z”字成形術(shù)。充分掌側(cè)外展拇指，設(shè)計“Z”形切口（圖2b），切開皮膚至肌筋膜層，從筋膜淺層游離皮瓣，保護(hù)神經(jīng)血管，用濕紗布適當(dāng)壓迫拇指蹼，松解攣縮的軟組織[3]，最后交換皮瓣位置縫合。

圖2a 拇指蹼線狀攣縮

圖2b 拇指蹼開大，Z字成形術(shù)

圖3a 拇指蹼非線性攣縮

圖3b 直接梭形切開游離植皮術(shù)

圖4a 拇示指并指

圖4b 并指分指術(shù)

對Ⅱ型（非線性攣縮型），行直接梭形切開游離植皮術(shù)。充分掌側(cè)外展拇指，基本垂直拇指蹼上緣設(shè)計掌背側(cè)切口（圖3b），切開皮膚至肌筋膜層，保護(hù)神經(jīng)血管，用濕紗布適當(dāng)壓迫拇指蹼，松解攣縮的軟組織，拇指蹼掌背側(cè)皮膚缺損呈梭形，腹股溝取全厚層游離皮膚，適當(dāng)修整，移植于皮膚缺損處，皮片加壓打包。

對Ⅲ型（拇示指并指型），行拇示指并指分指，游離植皮術(shù)（圖4b）。在并連的拇示指側(cè)方采用“Z”形切口，采用掌背側(cè)三角形皮瓣互換技術(shù)，分別用三角形皮瓣覆蓋拇指及示指的部分皮膚軟組織缺損。指蹼成形后皮膚缺損利用全厚游離皮片移植，皮片取自對側(cè)腹股溝，皮片加壓打包。

對Ⅳ型（內(nèi)容物缺乏型），采用示指背側(cè)轉(zhuǎn)移皮瓣[4]（圖5）。充分掌側(cè)外展拇指，基本垂直拇指蹼上緣設(shè)計掌背側(cè)切口，切開皮膚，保護(hù)神經(jīng)血管，用濕紗布適當(dāng)壓迫拇指蹼充分松解軟組織，根據(jù)皮膚缺損大小設(shè)計示指近節(jié)橈背側(cè)皮瓣，將皮瓣自遠(yuǎn)向近掀起，適當(dāng)張力下轉(zhuǎn)移至拇指蹼?yún)^(qū)域，將皮瓣與拇指蹼皮膚缺損縫合，示指供區(qū)腹股溝取皮植皮打包加壓。

所有類型的拇指蹼畸形切口縫合后予無菌敷料包扎，石膏固定于拇外展位。術(shù)后常規(guī)換藥，2周拆線。石膏可以輕便支具替代，夜間佩戴滿1年，必要時可延長至一年以上，并在醫(yī)師指導(dǎo)下行手部功能鍛煉。

2 結(jié)果

本組46例均獲得隨訪，隨訪時間3～23個月，平均10.9個月。局部皮瓣及皮膚移植均成活，血運良好，無局部感染、壞死征象。

2.1 拇指蹼質(zhì)量評估

對重建的拇指蹼質(zhì)量根據(jù)The Vancouver Scar Scale[5]的調(diào)整評估方案（表1）評估，包括：血運、色素沉著、彈性和瘢痕厚度四方面，分別賦值評分，得出總和。評估均由手術(shù)主刀醫(yī)師進(jìn)行。本組移植的游離皮片，因皮膚移植均成活，血運評估為“0或1”，評估結(jié)果見表2。本組優(yōu)良率占84.7%，可占10.9%，差占 4.4%（表 3）。

表1 The Vancouver Scar Scale調(diào)整評估方案

圖5 示指背側(cè)轉(zhuǎn)移皮瓣

圖6 術(shù)后拇指蹼質(zhì)量分級優(yōu)良

圖7 術(shù)后拇指蹼質(zhì)量分級可

圖8 術(shù)后拇指蹼質(zhì)量分級差

表2 46例拇指蹼質(zhì)量評估結(jié)果

表3 46例拇指蹼質(zhì)量優(yōu)良率評估結(jié)果

2.2 拇指外展及拇指功能評估

術(shù)后拇指被動掌側(cè)外展活動度均大于45°。由于患兒年齡偏小，無法配合主動的感覺運動功能評估，以家長對于患兒術(shù)后拇指日常功能改善程度的主觀評估替代（表4）。

表4 家屬對拇指功能改善的主觀評估

3 討論

Poland綜合征在手部的典型表現(xiàn)為短指并指，Al-Qattan[1]及田文等[2]均對PS手部畸形進(jìn)行了整體的總結(jié)和分類，與患兒的畸形嚴(yán)重程度和治療方案關(guān)系密切。PS的拇指蹼異常，包括拇示指并指、拇指蹼攣縮、拇指蹼內(nèi)容物缺乏等，會顯著影響患兒拇指功能。本組46例患兒中，均合并其他手指的短指并指，但需要優(yōu)先處理拇指蹼[2]。

綜合手術(shù)效果、麻醉風(fēng)險和護(hù)理難度，我們建議對PS患兒的拇指蹼手術(shù)應(yīng)于2歲左右進(jìn)行。拇指蹼異常主要影響拇指外展功能，對于無法主動配合查體的低齡患兒，通過被動掌側(cè)外展拇指可進(jìn)行評估。影響拇指外展功能的原因主要包括皮膚軟組織因素、動力因素和骨關(guān)節(jié)因素[6]。本研究中的患兒主要存在皮膚軟組織和動力因素。皮膚軟組織因素如拇示指并指、拇指蹼攣縮等，直接造成了拇指蹼間隙狹窄甚至消失，伴或不伴拇示指指骨融合或第1，2掌骨融合，需要Ⅰ期處理，治療目的是使拇指被動掌側(cè)外展能達(dá)45°[7]。本研究中患兒的拇指被動掌側(cè)外展均能達(dá)45°以上，且除少數(shù)出現(xiàn)拇指蹼瘢痕攣縮的患者外，多數(shù)患兒術(shù)后拇指被動掌側(cè)外展角度能夠與健側(cè)大致相同。同時，因PS患兒患側(cè)手指基本均存在不同程度的短小，畸形嚴(yán)重程度較高的患兒會出現(xiàn)不成比例的短指并指。拇指蹼開大，“Z”字成形術(shù)和直接梭形切開游離植皮術(shù)能顯著加深拇指蹼，對手部外觀有一定改善作用。拇對掌肌肉和拇指外在肌缺損或發(fā)育不良是影響拇外展功能的動力因素，這在拇示指并指或低齡患兒的情況評估困難，因此對患兒的長期隨訪和對應(yīng)的Ⅱ期手術(shù)是必要的。在Ⅰ期手術(shù)后出現(xiàn)拇指主動外展與被動外展角度不一致的患兒應(yīng)考慮存在動力異常?？傊?，PS患者拇指蹼異常的治療原則是盡早優(yōu)先手術(shù)，Ⅰ期手術(shù)以改善拇指被動掌側(cè)外展活動度和加深拇指蹼為目的。

拇指蹼重建的術(shù)式有很多種[8-10]，但由于在低于14歲的患兒，尤其是2歲左右的患兒中，顯微外科技術(shù)難度大、風(fēng)險高，選擇游離皮瓣等術(shù)式風(fēng)險極大，且一旦出現(xiàn)意外將造成嚴(yán)重后果，應(yīng)根據(jù)患者的情況選擇盡可能簡單的術(shù)式，并通過合理的切口設(shè)計盡可能減少植皮的面積。由于術(shù)中確認(rèn)拇指掌側(cè)被動外展達(dá)45°以上，且術(shù)后堅持支具維持矯形，開大拇指蹼使患兒獲得滿意的拇指被動活動范圍的目的基本可以實現(xiàn)。本研究通過血運、色素沉著、彈性和瘢痕厚度四個方面來評估拇指蹼質(zhì)量。以The Vancouver Scar Scale評估方案為基準(zhǔn)，作出適當(dāng)調(diào)整，使其能夠?qū)τ坞x植皮術(shù)后的患者應(yīng)用，各項評分越高對應(yīng)的指蹼質(zhì)量越差。術(shù)后結(jié)果可見優(yōu)良率達(dá)84.7%，指蹼質(zhì)量分級見圖6-8。隨訪中影響指蹼質(zhì)量的主要因素是色素沉著和瘢痕增生，主要發(fā)生在拇示指并指分指和直接梭形切開游離植皮術(shù)的病例中，因為這兩種手術(shù)需要皮膚移植來覆蓋缺損，色素沉著和瘢痕增生無法完全避免[11]?？赏ㄟ^后續(xù)的整形外科技術(shù)進(jìn)一步處理[12]。

因患兒年齡基本偏小，無法主動配合感覺及主動運動功能查體，因此隨訪中僅通過家長對術(shù)后拇指日常功能改善程度的印象進(jìn)行主觀評估，42例患兒的拇指功能通過手術(shù)獲得改善，而4例無明顯改善，主要表現(xiàn)在無法利用拇指捏握。分析原因：PS患兒手部畸形表現(xiàn)復(fù)雜，除了外在的皮膚攣縮、拇指蹼間隙狹窄，還會有拇指內(nèi)在肌及外在肌的異常，因此在Ⅰ期手術(shù)后，雖然患兒拇指被動外展可以達(dá)到滿意的角度，但是在主動使用過程中仍存在問題，這需要Ⅱ期手術(shù)進(jìn)一步解決。

本研究仍存在一些需要改進(jìn)的地方：⑴缺乏更進(jìn)一步的長期隨訪結(jié)果。關(guān)于這一點，我們將繼續(xù)對需要拇指蹼重建的PS患兒進(jìn)行長期隨訪，并對患兒的遠(yuǎn)期拇指功能和拇指蹼質(zhì)量進(jìn)行更系統(tǒng)的評估。⑵缺乏客觀的拇指功能評估。本研究中采用患兒家長主觀評估的方式評估拇指功能，這主要是由于低齡患兒配合查體困難，相信在長期隨訪過程中，隨患兒的配合程度逐漸提高，我們將能夠獲得更為客觀的評估結(jié)果。⑶本研究所采用的分類方法仍依據(jù)形態(tài)學(xué)改變?yōu)榛A(chǔ)，相信在不久的將來，關(guān)于PS患兒的病因?qū)W研究能夠更進(jìn)一步，屆時可能會出現(xiàn)新的不完全依賴形態(tài)學(xué)改變的分類方法。