焦錦玉 劉鳴

患者女，52歲，5年前診斷為風(fēng)濕性心臟病并行二尖瓣置換(MVR)+三尖瓣成形術(shù)(TVP)+左心耳結(jié)扎術(shù)，術(shù)后一年出現(xiàn)心悸不適，心電圖診斷心房撲動(dòng)，予對(duì)癥治療后癥狀緩解，但仍然反復(fù)發(fā)作。近一周患者自覺癥狀加重，伴胸悶、氣短、頭暈、乏力、食欲缺乏，再次入院。當(dāng)日查體，一般狀況良好，雙下肢輕度凹陷性水腫；心臟彩超結(jié)果符合MVR+TVP術(shù)后改變，人工瓣機(jī)能未見異常，左室收縮功能降低，肝聲像圖示肝臟瘀血；心電圖示心房撲動(dòng)伴快速性心室反應(yīng)；N末端B型腦鈉鈦前體4189 pg/mL，隨機(jī)血糖6.9 mmol/L，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.45；D-二聚體0.927 μg/mL；血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能、肌酸激酶、血脂等均未見明顯異常。入院診斷:風(fēng)濕性心臟病，二尖瓣重度狹窄，MVR+TVP+左心耳結(jié)扎術(shù)后，持續(xù)性心房撲動(dòng)，心功能Ⅲ級(jí)。為了解心律失常情況，行24 h動(dòng)態(tài)心電圖檢查，同時(shí)給予抗凝、控制心室率、利尿、補(bǔ)鉀等對(duì)癥治療。

入院后第二天凌晨患者突發(fā)意識(shí)喪失，實(shí)時(shí)心電監(jiān)護(hù)提示室性心動(dòng)過速(室速)、心室顫動(dòng)(室顫)，立即行胸外按壓等急救措施，但均無(wú)效，宣告臨床死亡。期間患者攜帶的24 h動(dòng)態(tài)心電圖完整記錄了該患者發(fā)病至死亡的全部心電圖變化(圖1～圖3)。

QT間期延長(zhǎng)，早搏后一次竇性心搏的QT間期延長(zhǎng)尤為明顯，使室性早搏落于前一心搏T波的心室易損期(RonT)，誘發(fā)惡性心律失常

圖1RonT的室性早搏誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速

Ⅱ?qū)?lián)連續(xù)記錄，室性QRS波逐漸蛻化為心室顫動(dòng)

圖3 多類型心室分離

心室顫動(dòng)后V1導(dǎo)聯(lián)可見規(guī)律心室撲動(dòng)的VFL波(圖3A)，而后勻齊的QRS逐漸增寬，“分離”為兩部分(圖3B，細(xì)箭頭所示)，而VFL波仍間斷出現(xiàn)(圖3B，粗箭頭所示)；隨即室率越來(lái)越慢，直至出現(xiàn)心室停搏(圖3C)。

監(jiān)測(cè)中發(fā)現(xiàn)患者心電圖最早出現(xiàn)的有臨床價(jià)值的改變是QT間期延長(zhǎng)，尤其是室性早搏后的竇性心搏，其QT間期延長(zhǎng)更為明顯，然后一次RonT的室性早搏誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速(torsade de pointes，TdP)，此后數(shù)分鐘QRS逐漸增寬，形態(tài)發(fā)生不穩(wěn)定變異，波形逐漸由TdP變?yōu)槭翌?圖2)；隨著時(shí)間進(jìn)展，心室率逐漸減慢，V1導(dǎo)聯(lián)可見勻齊的心室撲動(dòng)波(圖3A)；數(shù)分鐘后，可見緩慢勻齊的QRS波群與心室撲動(dòng)波重疊，形態(tài)相對(duì)固定，但時(shí)限明顯增寬(320 ms)，一分為二，由兩個(gè)相對(duì)獨(dú)立的波型合并形成寬大的“復(fù)合波”，Ⅰ導(dǎo)聯(lián)兩波谷處可見等電位線(圖3B)；心室撲動(dòng)波間斷出現(xiàn)，心室率近一步減慢，直至靜止呈直線(圖3C)。

討論心室分離是一種少見的特殊類型的完全性心室阻滯，是指心室內(nèi)有兩個(gè)或兩個(gè)以上相互獨(dú)立區(qū)域，具有獨(dú)立的起搏點(diǎn)及傳導(dǎo)路徑，控制該區(qū)域內(nèi)心室肌細(xì)胞的電傳導(dǎo)，且兩個(gè)區(qū)域之間存在著完全性傳入和傳出阻滯，即雙向阻滯[1]。同源性心室分離更為罕見，特指室上性激動(dòng)分別經(jīng)左、右束支向下傳導(dǎo)，一部分心室肌纖維除極完畢以后，另一部分心室肌纖維開始除極，產(chǎn)生兩個(gè)獨(dú)立的QRS波群，出現(xiàn)特殊的心室分離現(xiàn)象。心室分離多出現(xiàn)于心室肌纖維發(fā)生嚴(yán)重的缺血或纖維化等病變時(shí)，心內(nèi)膜下浦肯野纖維之間的廣泛連接受損斷裂，致使心室局部發(fā)生傳導(dǎo)障礙，將心室分離成兩個(gè)或多個(gè)互不相關(guān)的部分，阻礙著心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)和心室肌纖維的電傳導(dǎo)，在心肌的不同層次發(fā)生碎裂，表現(xiàn)出心電離散[2]。因此，心室分離既是心室廣泛病變的結(jié)果，又是進(jìn)一步加重心肌缺血導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)及冠狀動(dòng)脈灌注嚴(yán)重惡化的誘因，因此心室分離往往預(yù)示著不可逆轉(zhuǎn)的心肌損傷，預(yù)后極差。

該病例記錄了惡性心律失常發(fā)作開始直至患者臨床死亡的完整過程。本次就診以心衰、持續(xù)性心房撲動(dòng)入院，行24 h動(dòng)態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)全天室性早搏并不多，共2000余次，但每次室性早搏后第1個(gè)竇性心搏的QT間期都會(huì)明顯延長(zhǎng)。嚴(yán)干新等[3]認(rèn)為激動(dòng)部位改變會(huì)導(dǎo)致心肌復(fù)極離散度增加，從而使QT間期延長(zhǎng)，提示心室肌纖維非同步除極和傳導(dǎo)緩慢，同時(shí)也是導(dǎo)致心室肌電活動(dòng)不穩(wěn)定，引發(fā)室速、室顫及猝死的重要原因；另一方面，QT間期延長(zhǎng)可使提前的室性早搏更容易落在心室“易損期”，發(fā)生室速或室顫。在體表心電圖上，心室的“易損期”一般位于T波波峰及降支，本例誘發(fā)TdP的室性早搏恰落于前次竇性心搏的T波波峰或降支(T波的完整性被打斷)，而追溯其成因，在于室性早搏后QT間期的明顯延長(zhǎng)[4-5]。與此同時(shí)，室性早搏后心室舒張期縮短致使心肌灌注減少，可能也是誘發(fā)TdP的關(guān)鍵因素[6]。在室速向室顫轉(zhuǎn)換的過程中，我們可以清楚地看到，除了QRS波群形態(tài)改變之外，其時(shí)限也在逐漸延長(zhǎng)，進(jìn)一步證實(shí)了持續(xù)性室速導(dǎo)致的血流動(dòng)力學(xué)改變使心室肌纖維除極不均勻程度加重，傳導(dǎo)緩慢甚至局部阻滯，致使心室肌纖維隨機(jī)顫搐，心臟無(wú)法通過正常的收縮將血液泵入動(dòng)脈，而呈現(xiàn)出瀕死心臟狀態(tài)[7]。室顫之后出現(xiàn)勻齊的心室撲動(dòng)波，隨即見緩慢勻齊的寬QRS波群與其疊加，說(shuō)明心室內(nèi)有兩個(gè)存在雙向阻滯的獨(dú)立區(qū)域，同時(shí)QRS波群時(shí)限增寬“分離”為兩個(gè)部分:前半部分與既往圖形保持較好的一致性，考慮為室上性節(jié)律下傳所致;而后半部分“突出”，形成極度增寬的“復(fù)合波”(圖3B)。形成分離的原因是心室內(nèi)廣泛病變致心室內(nèi)產(chǎn)生兩個(gè)阻滯圈:一個(gè)為心室撲動(dòng)節(jié)律激動(dòng)部分心室，另一個(gè)接受室上性激動(dòng)，為交界性逸搏心律，形成異源性心室分離；同時(shí)，由于病情進(jìn)展，室間隔缺血致完全性阻滯，室上性激動(dòng)分別經(jīng)左、右束支下傳，使左右心室除極產(chǎn)生兩個(gè)不相關(guān)的QRS波群，形成同源性心室分離。

心室分離多見于心臟病臨終期或嚴(yán)重的器質(zhì)性心臟病患者，多提示不可逆轉(zhuǎn)的心肌損傷。本文記錄了從TdP的誘發(fā),進(jìn)一步發(fā)展為室顫、心室分離，直到心室靜止的惡性心律失常發(fā)生發(fā)展的全過程，是罕見的完整的心電圖記錄，有助于研究者探討臨終心電現(xiàn)象及其形成機(jī)制。與此同時(shí)，該死亡病例也給臨床工作敲響了警鐘:突發(fā)的惡性心律失常往往是猝死的罪魁禍?zhǔn)?，其發(fā)生迅速，讓人措手不及，而QT間期延長(zhǎng)是導(dǎo)致突發(fā)室速及室顫等惡性心律失常的常見誘因。引起QT間期延長(zhǎng)的因素有很多，除了遺傳性因素所致的先天性QT間期延長(zhǎng)之外，很多抗心律失常藥物、抗抑郁藥物及電解質(zhì)紊亂也是導(dǎo)致QT間期延長(zhǎng)的常見因素，因此在臨床治療過程中加強(qiáng)對(duì)QT間期的監(jiān)測(cè)，適時(shí)并及時(shí)調(diào)整藥物，將對(duì)惡性心律失常的預(yù)防起到至關(guān)重要的作用。因此，該病例不僅為我們以后的基礎(chǔ)研究提供了良好的素材，也為臨床治療、病情監(jiān)控、急救處理等提供了有益的參考。