劉展良，張珍珍

（山東省青島西海岸新區(qū)中心醫(yī)院 B超室，山東 青島 266555）

室間隔缺損（ventricular septal defect, VSD）是最常見的先天性心臟病之一，可單獨(dú)或與其他畸形合并存在[1-3]。新生兒中的發(fā)病率約0.3%，占先天性心血管疾病的30%[4]。因此產(chǎn)前早期診斷對(duì)于產(chǎn)前咨詢及產(chǎn)后處理具有重要意義。超聲心動(dòng)圖是一項(xiàng)利用超聲原理的心血管疾病診斷技術(shù)，具無(wú)創(chuàng)性、簡(jiǎn)便性及費(fèi)用相對(duì)低廉等特點(diǎn)，自1954年首次應(yīng)用于臨床以來(lái)，隨著超聲診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，現(xiàn)已成為小兒心血管畸形診斷的主要手段[5-6]。本研究對(duì)78例單純性室間隔缺損（isolated vetricular septal defect, I-VSD）胎兒的超聲心動(dòng)圖臨床資料進(jìn)行回顧性分析，以探討其在單純性室間隔缺損的產(chǎn)前診斷、病理分型及隨訪中的作用，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

篩選2014年1月‐2017年5月本院按受超聲心動(dòng)圖檢查的胎兒3 788胎的臨床資料，其中單純性室間隔缺損胎兒30胎。孕婦22～39歲，中位年齡為29.73歲；孕周21～38周，平均（31.74±4.31）周?；颊呔炇鸪暀z查知情同意書；本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 儀器與方法

孕期超聲心動(dòng)圖檢查采用Voluson E8型彩色多普勒超聲診斷儀，腹部凸陣探頭，探頭頻率2.5～5.0 MHz。孕婦取仰臥位或側(cè)位，探頭于腹壁滑動(dòng)，縱切掃查胎兒脊柱后旋轉(zhuǎn)90°，橫切掃查胎兒胸部，測(cè)量患兒的四腔心切面、左心室長(zhǎng)軸切面、左右心室流出道切面、主動(dòng)脈弓及動(dòng)脈導(dǎo)管弓等大動(dòng)脈短軸的多個(gè)切面。仔細(xì)觀察和辨認(rèn)各切面上人心腔內(nèi)部結(jié)構(gòu)與瓣膜活動(dòng)情況，觀察室間隔是否有回聲中斷、異常血流及瓣膜反流等；陽(yáng)性病例詳細(xì)記錄缺損部位、數(shù)目、大小、異常血流方向及速度。根據(jù)二維超聲心動(dòng)圖顯示情況對(duì)病例進(jìn)行病理解剖分型。對(duì)明確診斷的胎兒?jiǎn)渭冃訴SD告知孕婦及其家屬，孕期每4周復(fù)查1次，及出生后至1歲每3個(gè)月復(fù)查1次，對(duì)新生兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖隨訪。期間對(duì)于出現(xiàn)肺炎、合并心力衰竭或肺動(dòng)脈高壓者建議及時(shí)手術(shù)[7]。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，并采用t檢驗(yàn)；閉合率以例（%）表示，等級(jí)資料比較采用秩和檢驗(yàn)，組間比較采用χ2檢驗(yàn)。P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 超聲表現(xiàn)

30例胎兒中，膜部缺損18例（60.0%），漏斗部缺損1例（3.3%），肌部缺損10例（33.3%），膜部與肌部同時(shí)缺損1例（3.3%）。胎兒心臟多無(wú)明顯增大，左室︰右室為1∶1，左心室長(zhǎng)軸切面、四腔心切面顯示室間隔連續(xù)性中斷，可采集到穿流和分流頻譜，缺損處分流速度40～150 cm/s。穿隔血流流速過低時(shí)需通過對(duì)缺損處增強(qiáng)回聲觀察確定缺損的位置和大小。

2.2 不同病理分型缺損愈合情況

18例膜部缺損宮內(nèi)閉合2例（11.1%），出生后1年內(nèi)閉合7例（38.9%），閉合率為50.0%；10例肌部缺損宮內(nèi)閉合1例（10.0%），出生后1 年內(nèi)閉合9例（90.0%），閉合率為100.0%；漏斗部缺損與多發(fā)性缺損至出生后1年均未閉合。不同病理分型間閉合率比較結(jié)果為：肌部缺損、膜部缺損閉合率分別為50%、100%，高于漏斗部缺損、多發(fā)性缺損的0%、0%，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表 1。

2.3 不同缺損內(nèi)徑愈合情況

缺損內(nèi)徑≤3.0 mm者20例，其中宮內(nèi)閉合2 例（10.0%），出生后1年內(nèi)閉合18例（90.0%），閉合率為100.0%；缺損內(nèi)徑為3.1～5.0 mm者8例（見圖1），宮內(nèi)閉合0例，出生后1年內(nèi)閉合2 例（25.0%），閉合率為25.0%；＞5.0 mm者2例，均至出生后1年均未閉合。不同缺損內(nèi)徑組間閉合率比較結(jié)果為：≤3.0 mm、3.1～5.0 mm閉合率分別為100%、25.0%，高于＞5.0 mm者的0.0%，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表2。

表1 不同病理分型缺損愈合情況 例（%）

表2 不同缺損內(nèi)徑愈合情況 例（%）

圖1 胎兒I-VSD缺損的超聲顯示情況

3 討論

對(duì)于非發(fā)紺型患兒，室間隔缺損的血液分流方向?yàn)橛勺笙蛴遥至髁颗c缺損大小相關(guān)，而與缺損位置和肺血管抵抗力的大小無(wú)關(guān)[8-10]。血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)因缺損程度而存在差異，由此引發(fā)不同的臨床癥狀。缺損較小時(shí)，通過室間隔缺損進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流較少，一般不會(huì)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，可無(wú)明顯臨床癥狀，胸片上一般無(wú)典型表現(xiàn)[11-12]。中等大小的缺損，產(chǎn)生大量的左向右分流，由于分流血流較多，在心室水平通過缺損口又流入右心室，經(jīng)肺循環(huán)使左、右心室負(fù)荷均增加，導(dǎo)致左、右心室增大，肺動(dòng)脈壓力增加使得右心室收縮期負(fù)荷也隨之增大，X線檢查可見心臟明顯增大。對(duì)于較大的缺損，心臟體積可見明顯增大，由于分流量較大，右室明顯肥厚，X線檢查可見雙室增大。

本研究結(jié)果顯示，單純性室間隔缺損的自然閉合與其病理分型、缺損內(nèi)徑有關(guān)。應(yīng)用超聲心動(dòng)圖對(duì)胎兒缺損的綜合情況進(jìn)行分析，可對(duì)其之后的自然閉合情況做出判斷與評(píng)估。

單純性室間隔缺損的超聲檢查表現(xiàn)大致如下：①單純性室間隔缺損的二維超聲表現(xiàn)為胎兒心臟體積大致正常，左右房室及血管結(jié)構(gòu)正常，四腔心、五腔心切面均可觀察到室間隔連續(xù)性中斷，缺損邊緣處可見強(qiáng)回聲反光點(diǎn)，如發(fā)現(xiàn)穿隔彩色血流和分流頻譜，即可明確診斷[12]。②彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging, CDFI）及脈沖波多普勒（pulsed wave Doppler, PW）檢查特點(diǎn)。由于動(dòng)脈導(dǎo)管存在，胎兒期血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)比較特殊。早期室間隔缺損時(shí)左右心室壓力階差較小，分流量較少，加之分流速度較慢，分流敏感性低，＜3 mm時(shí)超聲不易查出[13-14]。彩色多普勒血流顯像可觀察到顏色明亮的穿隔彩色血流信號(hào)，脈沖波多普勒表現(xiàn)為正負(fù)雙相。③M型超聲顯像分析特征。依據(jù)M型超聲的室缺浮動(dòng)曲線可對(duì)心臟收縮時(shí)相作出判斷，以彩色多普勒判斷分流血流的方向，結(jié)合脈沖波多普勒可見雙向分流持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期，收縮早期為左向右分流，中晚期及舒張期為右向左分流。

胎兒期單純性室間隔缺損病理分型對(duì)出生后治療方案的制訂具有重要指導(dǎo)意義。其病理類型根據(jù)胚胎發(fā)育情況可分為膜部缺損、肌部缺損和漏斗部缺損3類。本研究中，30例胎兒中，膜部缺損18例（60.0%），漏斗部缺損1例（3.3%），肌部缺損10例（33.3%），膜部與肌部同時(shí)缺損1例（3.3%），提示胎兒?jiǎn)渭冃允议g隔缺損以膜部最為常見，其次是肌部缺損和漏斗部缺損，多發(fā)性較為少見。

本組病例中，18例膜部缺損宮內(nèi)閉合2例（11.1%），出生后1年內(nèi)閉合7例（38.9%），閉合率為50.0%；10例肌部缺損宮內(nèi)閉合1例（10.0%），出生后1年內(nèi)閉合9例（90.0%），閉合率為100.0%；漏斗部缺損與多發(fā)性缺損至出生后1年均未閉合。不同病理分型間閉合率比較結(jié)果為：肌部缺損＞膜部缺損＞漏斗部缺損/多發(fā)性缺損，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。肌部缺損的閉合率一般高于膜部缺損[15]，這是由于肌部缺損處常有心肌組織覆蓋，隨著胎兒的發(fā)育，纖維組織逐漸填塞，促進(jìn)自然閉合。漏斗部缺損和多發(fā)性缺損少見且不易愈合。原因在于漏斗部缺損的位置在于肺動(dòng)脈瓣以下，圓錐間隔與肌部間隔連線以上，缺損室面光滑，室間隔無(wú)法進(jìn)行向心性生長(zhǎng)，以至于無(wú)法隨發(fā)育自然閉合[16]。

本研究結(jié)果顯示，缺損內(nèi)徑≤3.0 mm者20 例，其中宮內(nèi)閉合2例（10.0%），出生后1 年內(nèi)閉合18例（90.0%），閉合率為100.0%；缺損內(nèi)徑為3.1～5.0 mm者8例，宮內(nèi)閉合0例，出生后1 年內(nèi)閉合2例（25.0%），閉合率為25.0%； ＞5.0 mm者2例，均至出生后1年均未閉合。不同缺損內(nèi)徑組間閉合率比較結(jié)果為：≤3.0 mm者＞3.1～5.0 mm者＞5.0 mm者，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），提示較小的缺損自然閉合率較高，因此對(duì)于內(nèi)徑較小的單純性室間隔缺損，應(yīng)在孕期定期監(jiān)測(cè)，觀察隨胎兒發(fā)育缺損的愈合情況，也為出生后的干預(yù)提供指導(dǎo)。

盡管超聲心動(dòng)圖在胎兒I-VSD產(chǎn)前診斷中有較高的準(zhǔn)確率，但是仍然可能出現(xiàn)誤診和漏診的情況。分析誤診原因如下：①室間隔膜部較薄，由于聲束角度關(guān)系導(dǎo)致回聲失落；②血流噪音干擾彩色多普勒檢查中穿隔血流的形成。分析原因如下：①診斷時(shí)過于依賴四腔心切面，未能多切面、多方位觀察顯示；②胎兒左右心室壓力階差較小，雙向分流不明顯；③對(duì)于≤3.0 mm的缺損二維超聲難以發(fā)現(xiàn)；④孕婦的體型、羊水量、孕晚期骨骼聲影及醫(yī)師的操作經(jīng)驗(yàn)等主觀因素也是造成漏診的重要因素。

綜上所述，胎兒?jiǎn)渭冃允议g隔出生前后均有可能發(fā)生自然閉合，閉合情況與缺損的位置與大小有關(guān)，內(nèi)徑較小的肌部室間隔缺損更易閉合。超聲心動(dòng)圖可做為早期診斷胎兒?jiǎn)渭冃允议g隔缺損的一種可靠、安全、無(wú)創(chuàng)的檢查手段，能及時(shí)監(jiān)測(cè)閉合情況，并對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇提供可靠依 據(jù)。