孫科 祁江 葉亮

黏液纖維肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)為黏液細(xì)胞和黏液基質(zhì)所形成的低度惡性腫瘤，多見于四肢和軀干，腹膜后MFS極為罕見。我科收治1例腹膜后巨大黏液纖維肉瘤病人，手術(shù)切除順利，術(shù)后恢復(fù)良好，就診治過程，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)資料進(jìn)行系統(tǒng)分析，報告如下。

資料與方法

一、一般資料

病人，女性，47歲，因發(fā)現(xiàn)腹部包塊2年入院。既往體健。體格檢查：左上腹至右下腹可觸及大小約25 cm×20 cm腫塊，表面光滑，無壓痛，移動度差。入院后腹部增強(qiáng)CT(圖1)示左中下腹部不規(guī)則包塊，呈混雜密度影，增強(qiáng)掃描病灶實性部分及分隔有強(qiáng)化，考慮腹膜后腫瘤性病變，脂肪肉瘤可能。超聲定位下，于左腰背近腫瘤部位穿刺活檢，示短梭形間葉源性腫瘤伴間質(zhì)疏松及黏液樣變，少數(shù)細(xì)胞核增大(圖2)，考慮間葉源性腫瘤，傾向低度惡性。

二、治療

完善術(shù)前準(zhǔn)備，正中切口入腹，見腫瘤位于左腎后方的腹膜后間隙，上達(dá)胰腺下緣，包繞并侵犯左腎，向后深入腰肌，下緣達(dá)盆腔，長徑達(dá)30 cm，腫瘤上半部分在左腎、腰大肌間固定，下半部分呈游離狀。術(shù)中將腹膜后腫瘤及左腎聯(lián)合切除。腫塊(圖3)外周包膜完整，剖視標(biāo)本，剖面周圍呈魚肉樣，中央部分呈黃色脂肪樣組織，部分壞死液化。

結(jié) 果

常規(guī)病檢(圖4)示腫瘤細(xì)胞呈卵圓形或短梭形，具有異形性，可見核分裂象，其內(nèi)見豐富纖細(xì)血管，部分組織壞死，考慮黏液纖維肉瘤。免疫組化：波形蛋白(Vimentin) 和 S100(+)、CD34和Desmin部分(+)、EMA少數(shù)(+)、Ki-67約30%(+)、平滑肌肌動蛋白(SMA)(-)。術(shù)后抗炎、補(bǔ)液等治療，術(shù)后第12天順利出院，回訪1年無復(fù)發(fā)。

A.腫瘤上極,包繞左腎;B.腫瘤后緣深入腰肌肉內(nèi);C.腫瘤充填左下腹;D.腫瘤向右下腹延伸圖1 術(shù)前腹部CT

A.短梭形間葉源性腫瘤伴間質(zhì)疏松及黏液樣變;B.部分細(xì)胞核增大圖2 腫瘤穿刺組織活檢(HE染色,×100)

A.腫瘤外周包膜完整、光滑;B.剖面周圍呈魚肉樣,中心部分呈黃色脂肪樣圖3 腫瘤切除后標(biāo)本圖片及剖面

A.腫瘤細(xì)胞呈卵圓形或短梭形,具有異形性,可見核分裂象,其內(nèi)見豐富纖細(xì)血管,部分組織壞死(HE染色,×100);B.S100免疫組織化學(xué)檢驗(×100鏡下觀)圖4 標(biāo)本常規(guī)病檢

討 論

MFS是間葉細(xì)胞來源的纖維軟組織肉瘤，以黏液樣基質(zhì)和梭形細(xì)胞增殖為特征，2002年WHO將其命名為黏液纖維肉瘤[1]。MFS好發(fā)于50～80歲中老年人[2]，發(fā)病部位多見于四肢及軀干，多為單個，直徑2～15 cm[3]，腹膜后MFS罕見。由于腹膜后部位深、間隙范圍廣，腫瘤常呈浸潤性、緩慢生長，可形成巨大包塊。MFS多表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性包塊[4-5]及包塊擠壓周圍臟器引起的壓迫癥狀。

MFS在超聲圖像上呈實性弱回聲團(tuán)塊，形態(tài)不規(guī)則、內(nèi)部回聲不均勻，與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚與否常提示侵襲性強(qiáng)弱[6]。CT 和 MRI 顯示邊界清楚或部分不清楚的分葉、結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊，內(nèi)常見出血、囊變、壞死及分隔。CT有助于鑒別低信號的膠原纖維和鈣化[7]。MRI 掃描在T2WI中顯示低信號分隔樣結(jié)構(gòu)，當(dāng)腫瘤周圍肌肉水腫及腫瘤侵犯時，顯示高信號影[8]。MFS診斷需要病理組織學(xué)檢查[9]，術(shù)前組織穿刺活檢有助于明確腫塊性質(zhì)、鑒別診斷[10]，本病例穿刺順利，活檢提示惡性腫瘤。MFS標(biāo)本切面呈灰白、灰褐色等，帶黏性，病檢鏡下可見梭形細(xì)胞、纖維間隔、黏液樣間質(zhì)，免疫組化表達(dá)CD34、波形蛋白，少數(shù)病例Ki-67、SMA 也呈陽性反應(yīng)[11]，但缺少特異性的化學(xué)標(biāo)志物，在某種程度上是一種排除性診斷[1]。文獻(xiàn)報道MFS免疫組化S100陰性[1，12-13]，但本例為陽性(圖4B)，較為罕見，有待更多病例檢測驗證。

MFS的治療以手術(shù)切除為首選，局部廣泛、擴(kuò)大切除[14]并達(dá)到無瘤切緣，手術(shù)切緣應(yīng)距腫瘤邊緣至少2 cm[15]。MFS很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[16]，如無明確證據(jù)顯示淋巴結(jié)發(fā)生轉(zhuǎn)移，局部淋巴結(jié)清掃沒有太大意義。放療和化療可作為輔助治療[7，17]。放療適用于腫瘤無法徹底切除，或手術(shù)切緣陽性、腫瘤局部復(fù)發(fā)的病例。對于惡性程度高、轉(zhuǎn)移風(fēng)險大的 MFS，建議術(shù)后進(jìn)行系統(tǒng)的化療[18]。MFS局部復(fù)發(fā)率與腫瘤大小、部位、黏液成分占比、年齡及首次手術(shù)不徹底切除[19]有關(guān)，與腫瘤的級別無關(guān)[11]。低度惡性腫瘤多不發(fā)生轉(zhuǎn)移[20]，文獻(xiàn)報道，腫瘤徹底切除術(shù)的復(fù)發(fā)率為17%，而沒有徹底切除術(shù)的復(fù)發(fā)率為79%，因此首次手術(shù)徹底切除腫瘤非常重要，如腫瘤侵犯腎臟、腸管等周圍臟器，需整體切除，以求徹底切除。MFS 5年總體生存率60%～70%，10年生存率30%～40%[21]。本例腹膜后巨大MFS，并侵犯左腎，較為罕見，術(shù)中將腫塊與左腎整體切除，切緣陰性，達(dá)到切除徹底，病檢示低度惡性，術(shù)后未行放化療，復(fù)查1年無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，恢復(fù)良好。

綜上所述，腹膜后巨大MFS極為罕見，臨床表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性包塊及包塊擠壓周圍臟器引起的壓迫癥狀，術(shù)前穿刺活檢有助于診斷及腫塊定性，手術(shù)切除是首選，首次手術(shù)廣泛、擴(kuò)大切除，切緣陰性，可防止復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。