樊寶華 吳祎煒（通訊作者）

（上海第九人民醫(yī)院神經(jīng)外科 上海 黃浦 200011）

1.臨床資料

患者，女，75歲。發(fā)現(xiàn)右側(cè)前額部無痛性贅生物2月余，近2周生長較快并破潰，同時近3周觸及左頰區(qū)結(jié)節(jié)樣腫物一枚。否認(rèn)系統(tǒng)性疾病，無其他腫瘤史。體檢見右側(cè)額部發(fā)跡處直徑約2cm大小圓形腫物，突出表皮，呈粉紅色，無滲出，無搏動；同時左側(cè)腮腺區(qū)捫及一皮下腫物，光滑、活動度好，直徑約2cm大小，無壓痛。

圖1 MRI示右側(cè)額部外生性腫物，顱骨正常

圖2 CT示左側(cè)腮腺區(qū)實質(zhì)性腫塊

全麻下行手術(shù)切除。額部腫瘤沿病灶外3cm擴(kuò)大切除并轉(zhuǎn)移鄰近瓣；腮腺區(qū)腫瘤局部擴(kuò)大切除。兩處腫瘤和組織切緣送冰凍病理。報告：皮膚附件惡性腫瘤。免疫組化：P40（+），P63（+），CKHi（+），AR（+），Adipophilin（少量 +），GCDFP-15（+），CK5/6（+），Ki67（40%+）。最終石蠟病理：考慮兩處皮脂腺癌，切緣陰性。術(shù)后傷口愈合良好，未行放化療，隨訪10個月，復(fù)查核磁共振未見復(fù)發(fā)或鄰近區(qū)域轉(zhuǎn)移。

圖3 額部腫瘤細(xì)胞彌漫性生長，中間見皮脂腺結(jié)構(gòu)（HE，×40）

圖4 腮腺區(qū)腫瘤大量異常核分裂相 無皮脂腺結(jié)構(gòu)（HE，×40）

2.討論

頭皮皮脂腺癌是一種較少見的頭面部惡性腫瘤，老年人的發(fā)生率較高，75%發(fā)生于眼眶周圍，眶外的皮脂腺癌較罕見，其中約30%發(fā)生于腮腺[1]。徐燕統(tǒng)計國內(nèi)外報道60余例腮腺皮脂腺癌[2]。本例的腮腺區(qū)腫瘤病理見彌漫性惡性腫瘤細(xì)胞，和額部腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)一致，但未見皮膚附件的皮脂腺結(jié)構(gòu)，故考慮為轉(zhuǎn)移病灶。

本病的發(fā)病年齡17～93歲，多見于老年人，大多發(fā)生于眶周。有大宗病例分析提出亞洲女性多發(fā)[3]。因其發(fā)病率較低，沒有特異的臨床表現(xiàn)，術(shù)前易誤診，延誤治療時機(jī)。故對于老年人新發(fā)生的腫瘤要高度警惕惡性來源，做好擴(kuò)大切除的準(zhǔn)備，切除范圍要根據(jù)切緣的冰凍病理決定。皮脂腺癌可直接侵犯鄰近組織，也可發(fā)生淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有報道皮脂腺癌轉(zhuǎn)移導(dǎo)致的死亡率高達(dá)25%。一般認(rèn)為放療較化療作為本病的輔助治療更有效[4]。也有作者認(rèn)為皮脂腺癌是一種惡性程度較低的腫瘤，即使復(fù)發(fā)，行廣泛切除仍能治愈[5]，放療不是必須手段。本例因較早手術(shù)，擴(kuò)大切除范圍較廣，切緣陰性，未行放療。短期隨訪療效較好，尚待長期隨訪結(jié)論。