張 晟

(陜西省人民醫(yī)院兒童病院, 陜西 西安, 710068)

川崎病又稱小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(MCLS), 是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病，多見于5歲以下嬰幼兒，男性多于女性[1-2]。川崎病的臨床表現(xiàn)不典型，極易誤診及漏診，進(jìn)而影響患兒預(yù)后[3]。本研究探討了不完全性川崎病的誤診、誤治原因及處置對策，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取本院2013年1月—2015年12月收治的川崎病患兒100例，男62例，女38例; 年齡0.2～3.0歲，平均(1.45±0.34)歲; 病程2～4 d, 平均(3.12±1.03) d。本研究內(nèi)容已告知患兒及其家屬，并簽署知情同意書。本研究獲得本院醫(yī)學(xué)倫理委員會同意。

1.2 研究方法

患兒口服腸溶阿司匹林(甘肅祁連山藥業(yè)，國藥準(zhǔn)字H62021159)30 mg/(kg·d), 待降至正常體溫后, 72 h后給予阿司匹林(華陰市錦前程藥業(yè)，國藥準(zhǔn)字H20046739)3 mg/(kg·d)維持治療，連續(xù)2 d靜脈注射丙種球蛋白2 g/(kg·d)。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.3.1 川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn): 符合美國兒科學(xué)會及心臟病學(xué)會2004年制定的標(biāo)準(zhǔn)[4-5]。① 患兒發(fā)熱5 d以上; ② 多形性皮疹、頸淋巴結(jié)腫大(直徑>1.5 cm, 不伴紅腫及波動感)、急性期掌趾紅斑; ③ 雙側(cè)眼球結(jié)膜充血; ④ 口唇充血皸裂; ⑤ 手掌與足底的硬性水腫。滿足以上任意4項可確診。

1.3.2 不完全川崎病判斷及診療程序: 符合美國兒科學(xué)會及心臟病學(xué)會在2004年制定的不完全川崎病的診斷治療指南[4-5], 如果患兒發(fā)熱≥5 d, 且具有2或3項臨床指標(biāo)，就應(yīng)進(jìn)一步評價患兒的臨床特征是否符合川崎病; 如果患兒的臨床特征不符合川崎病，可繼續(xù)觀察患兒的體溫變化; 如患兒仍持續(xù)發(fā)熱，則要重新評價患兒的臨床特征; 如患兒臨床特征符合川崎病，并除外以下疾病如滲出性結(jié)膜炎、滲出性咽炎、散發(fā)口腔疾病、大泡性或囊性皮膚病及非特異性淋巴腺病等，就要進(jìn)一步評價患兒的實驗室指標(biāo); 如患兒C-反應(yīng)蛋白(CRP)<30 mg/L及紅細(xì)胞沉降率(ESR)<40 mm/h, 應(yīng)繼續(xù)觀察患兒病情，如患兒仍繼續(xù)發(fā)熱2 d, 就要重新評價其臨床特征是否符合川崎病; 如患兒不再發(fā)熱，也仍要繼續(xù)觀察患兒在疾病恢復(fù)期是否出現(xiàn)開始于指趾尖的手足脫皮。如沒有典型脫皮表現(xiàn)，則可除外川崎病; 如出現(xiàn)典型脫皮，就要給患兒進(jìn)行超聲心動圖檢查，觀察是否存在以下陽性情況，冠狀動脈左前降支(LAD)或右冠狀動脈(RCA)積分>2.5; 或冠狀動脈病變符合日本冠狀動脈瘤的標(biāo)準(zhǔn); 或符合以下冠狀動脈病變特征中3條或3條以上，即冠狀動脈回聲增強、冠狀動脈腔不規(guī)則、左心室功能下降、二尖瓣反流、心包積液或LAD及RCA 積分為2～2.5。如存在以上情況，就可確診不完全川崎病，否則即可除外川崎病。如患兒實驗室指標(biāo)中的CRP≥30 mg/L及ESR≥40 mm/h, 應(yīng)進(jìn)一步觀察患兒其他實驗室診斷指標(biāo)，包括血漿白蛋白≤30 g/L、貧血、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高、病程7 d后血小板≥450×109/L、外周血白細(xì)胞計數(shù)≥15×109/L及尿液白細(xì)胞≥10個/HP。在上述實驗室診斷指標(biāo)中，若有≥3項符合以上標(biāo)準(zhǔn)，即可初步確診患兒為不完全川崎病。

1.4 觀察指標(biāo)

術(shù)后隨訪1～3年，采用心電圖及心臟彩色多普勒超聲檢查，觀察患兒治療情況。

1.5 統(tǒng)計學(xué)分析

2 結(jié) 果

100例川崎病患兒中，不完全性川崎病45例，占45.00%, 典型川崎病55例，占55.00%。不完全性川崎病的皮疹、眼球結(jié)膜充血、口唇充血皸裂、楊梅舌、手足硬腫的臨床特征發(fā)生率低于典型川崎病，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05), 而肛周脫屑、指趾端蛻皮的發(fā)生率差異則無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05), 見表1。45例不完全性川崎病患兒經(jīng)過實驗室檢查，其中21 例ESR加快(30～126 mm/h), 11例血小板增高[(325～913)×109/L], 18例血紅蛋白降低(86～102 g/L), 24例CRP增高(20～259 mg/L), 5例血白蛋白降低(26～33 g/L)。45例不完全性川崎病患兒中, 4例誤診為肺炎，占8.89%, 1例誤診為敗血癥，占2.22%。隨訪1年, 100例川崎病患兒均恢復(fù)正常，無復(fù)發(fā)。

表1 不完全性川崎病與典型川崎病臨床特征比較[n(%)]

與典型川崎病組比較, *P<0.05。

3 討 論

川崎病是一種病因不明確的急性全身性血管炎綜合征，已逐漸成為兒童心血管疾病的重要原因之一[6-7]。近年來，隨著人們對川崎病認(rèn)識的不斷深入，不典型川崎病的報道日益增多。有研究[8-9]發(fā)現(xiàn)，不完全性川崎病患兒約占川崎病患兒的24.80%。本次研究中，不完全性川崎病患兒占45.00%, 這可能與本次所選樣本較少有關(guān)。

由于不完全性川崎病的臨床表現(xiàn)不具有典型性，臨床醫(yī)師極易錯誤診斷為敗血癥、藥物熱、腺病毒感染，有著較高的誤診率。尤其在發(fā)病初期，患兒僅表現(xiàn)為結(jié)膜充血、發(fā)熱、咽部充血等，極容易被診斷為上呼吸道感染[10]。而伴隨有咳嗽及皮疹的患兒，容易被誤診為藥物疹。有血象升高及皮疹時，極易被誤診為敗血癥。通過X線檢查，容易誤診為肺結(jié)核或支氣管炎。本次研究中，有4例誤診為肺炎，占8.89%; 1例誤診為敗血癥，占2.22%。分析誤診原因，主要如下: ① 臨床醫(yī)師缺乏對川崎病的認(rèn)識。川崎病患兒的手足硬性水腫及皮疹、指趾端蛻皮等臨床表現(xiàn)大多在發(fā)病1周后才出現(xiàn)，往往已失去早期診斷的價值。此外，當(dāng)前基層醫(yī)院的年輕醫(yī)師較多，缺乏診斷經(jīng)驗，不夠了解川崎病相關(guān)知識[11-12], 缺乏對臨床資料的綜合分析。本研究中有3例誤診的一部分原因在于醫(yī)生缺乏對臨床資料的綜合分析，極易導(dǎo)致誤診。② 缺乏詳細(xì)的實驗室檢查。有研究發(fā)現(xiàn)，不完全性川崎病與典型川崎病在實驗室指標(biāo)上并無顯著差異，基本趨于相同。有學(xué)者指出若符合以下實驗室指標(biāo)中的3項即可初步確診不完全川崎病: 發(fā)病1周后血小板超過450×109/L、白細(xì)胞超過15×109/L、血漿白蛋白小于30 g/L、尿白細(xì)胞超過10個/HP。

鑒于以上誤診原因，特提出針對性防治對策如下[12-14]: ① 提高臨床醫(yī)師對川崎病的認(rèn)識程度。臨床醫(yī)師不僅要熟知川崎病的臨床表現(xiàn)，還應(yīng)掌握該疾病分散出現(xiàn)的特點，了解川崎病可能導(dǎo)致的其他并發(fā)癥，掌握早期及特異性診斷依據(jù)，如炎性指標(biāo)CRP、血小板等。此外還應(yīng)詳細(xì)詢問患兒病史，全面檢體，尤其對于疑難病理應(yīng)嚴(yán)格按照各系統(tǒng)的檢查步驟仔細(xì)檢查，重視微小異常癥狀[15]。若遇到川崎病患兒，應(yīng)對其皮膚、眼睛、手足及口唇進(jìn)行全面檢查，善于發(fā)現(xiàn)細(xì)小的體征變化。② 完善川崎病的診斷程序。嚴(yán)格按照美國兒科學(xué)會及美國心臟協(xié)會制定的川崎病診斷程序診斷，主要符合以下指標(biāo): 患兒臨床癥狀符合川崎病，排除散發(fā)性口腔疾病、滲出性咽炎，并進(jìn)一步評價實驗室指標(biāo)。若患兒發(fā)熱超過5 d, 并有口腔黏膜改變、皮疹及眼結(jié)膜炎等，可進(jìn)一步評價臨床特征是否符合川崎病。當(dāng)患兒持續(xù)發(fā)熱時，可進(jìn)行超聲心動圖(UCG)檢查。當(dāng)患兒CRP<30 mg/L、ESR<40 mm/h時，應(yīng)進(jìn)一步觀察患兒的血白蛋白、尿白細(xì)胞、外周血白細(xì)胞等實驗室指標(biāo)，若符合3項以上實驗室指標(biāo)，則可確診為川崎病。③ 避免糖皮質(zhì)激素的濫用。在患兒發(fā)熱時，應(yīng)避免采用糖皮質(zhì)激素退熱[16], 并合理使用解熱藥物，以免造成誤診。

綜上所述，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高對川崎病的認(rèn)識，詳細(xì)觀察患兒體征，并結(jié)合實驗室檢查，進(jìn)而提高臨床診斷率，及時給予治療，改善患兒預(yù)后。