段大兵

（河南省鄭州市第一人民醫(yī)院影像科，河南 鄭州 450006）

原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）是極為少見的腎上腺惡性腫瘤［1］，發(fā)病率不足惡性腫瘤的0.9%，易誤診為腎上腺腺瘤、腎上腺嗜鉻細胞瘤、腎上腺皮質(zhì)癌等［2］，術(shù)前明確診斷對其治療方案的選擇至關(guān)重要。本文回顧性分析PAL的CT及MRI的圖像特征，并結(jié)合文獻，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇我院2015年1月至2018年4月收治的12例PAL患者，其中男8例，女4例；年齡6～60歲，平均（45.2±3.5）歲；病程 2個月～1年。臨床表現(xiàn)為腹痛5例，血壓升高1例，乏力3例，低熱伴食欲不振1例，2例無明顯癥狀。實驗室檢查所有患者腎上腺功能均正常，其中4例血清乳酸脫氫酶（LDH）升高，2例化療后LDH恢復(fù)至正常水平。

1.2 儀器及方法 CT掃描采用寶石CT Discovery 750 HD，掃描參數(shù)：120 kV，250 mA，層厚、層距均為10 mm，螺距1.0，腎上腺部位采用3 mm薄掃。增強掃描采用對比劑碘海醇（300 mgI/mL），劑量80～100 mL，注射流率 2.5～4.0 mL/s，分別于注藥 23～28、40～58 s及3 min行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。

MRI掃描采用Siemens Verio 3.0 T MRI掃描儀，腹部相控陣線圈。掃查序列包括FLASH橫軸面T1WI（TR 140 ms，TE 2.46 ms），HASTE 橫軸面 T2WI（TR 1 400 ms，TE 94 ms），HASTE 冠狀面 T2WI（TR 1500ms，TE 97ms）。軸面掃描層厚 8mm，層距 2mm，冠狀面掃描層厚6 mm，層距1 mm。增強掃描使用MRI專用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA，流率 2.0～2.5 mL/s，劑量 1～2 mL/kg 體質(zhì)量，團注后20 s開始軸面連續(xù)掃描，延遲2～3 min行冠狀面掃描。

2 結(jié)果

12例（14個病灶）中，單側(cè)10例（右側(cè)6例，左側(cè)4例），雙側(cè)2例。手術(shù)切除2例，經(jīng)超聲引導(dǎo)下穿刺活檢10例，病理及免疫組化均為非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin’s lymphoma，NHL），其中彌漫大 B 細胞型10例，T細胞淋巴母淋巴瘤2例。

2.1 CT表現(xiàn) 腫瘤呈類圓形8個，橢圓形2個，多結(jié)節(jié)相互融合4個，最大橫截面6 cm×8 cm～15 cm×18 cm。CT平掃表現(xiàn)呈邊界清晰的均勻等、低密度，CT 值 24.2～35.6 HU（圖 1a），2 例伴液化，其中8個病灶表現(xiàn)為等密度，稍低密度6個，其中密度均勻者10個，不均勻者4個，病灶內(nèi)均未見鈣化。增強掃描動脈期12個病灶輕度均勻或不均勻強化，CT值 28.5～37.0 HU（圖 1b，1c），2 個病灶中度強化，CT值38.5～44.5 HU；靜脈期12個病灶仍呈輕中度強化，CT值 35.8～63.5 HU（圖 1d），2個病灶強化減弱，延遲期強化均減弱。2例侵犯同側(cè)腎臟及血管，1例伴腹膜后淋巴結(jié)腫大，其余均無腎上腺外轉(zhuǎn)移。

2.2 MRI表現(xiàn) MRI掃描8例（病灶9個），與背部肌肉相比T1WI呈等信號4個，稍低信號5個（圖2a），T2WI均呈高信號（圖 2b，2c），DWI示病灶彌散受限，均呈高信號。7個病灶邊緣較光滑，與周邊組織分界清晰；2個病灶呈浸潤性生長，侵犯同側(cè)腎臟上極，包繞腎門及下腔靜脈。增強掃描呈輕度強化6個，中度強化3個（圖2d）；1例伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

3 討論

PAL起源于血管周圍的未分化多潛能間葉細胞，屬結(jié)外淋巴瘤，病理類型多為NHL，且以B細胞和T細胞型多見，不伴淋巴結(jié)增大，無同細胞型白血病和結(jié)外器官受侵［3］。PAL臨床罕見，以40～60歲高發(fā)，患者多因發(fā)熱、腹痛、乏力、食欲不振或腹部觸及包塊就診，部分患者可表現(xiàn)為腎上腺功能不全。PAL的病因尚未明確，有學者［1］認為可能與自身免疫減退、缺陷或自身免疫性疾病有關(guān)。愛博斯坦-巴爾病毒（EBV）與大多數(shù)免疫抑制患者發(fā)生B細胞淋巴瘤有關(guān)，其他與B細胞淋巴瘤發(fā)生有關(guān)的病毒有人類皰疹病毒8和肝炎病毒C。不伴淋巴結(jié)及肝大、脾大的腎上腺區(qū)軟組織團塊，尤其伴不明原因發(fā)熱和（或）LDH升高時，應(yīng)警惕PAL的可能。部分PAL對化療非常敏感，正規(guī)化療后腫塊可在短時間內(nèi)明顯縮小，因此及時診斷非常重要。本組病理證實均為NHL，其中以彌漫性大B細胞淋巴瘤為主。

3.1 CT及MRI特點 PAL可單發(fā)，亦可多發(fā)。腫瘤體積多較大，表現(xiàn)為腎上腺區(qū)邊界清晰的軟組織團塊影，＜10 cm者形態(tài)多規(guī)則，呈類圓形或橢圓形?！?0 cm者形態(tài)不規(guī)則，病灶長軸與腎上腺長軸一致并沿腎上腺鑄形生長，較有特征性［4］。CT平掃和T1WI上腫瘤密度或信號與肝臟相近，呈等或稍低密度（信號），T2WI均呈高信號，平掃CT值稍低于肝臟或脾臟密度，多數(shù)在40 HU以上［5］，密度多均勻。本組8個病灶表現(xiàn)為等密度，稍低密度6個，其中密度均勻者10個，不均勻者4個，病灶內(nèi)均未見鈣化。本組2例伴液化，CT或MRI表現(xiàn)為混雜密度（信號）。CT、MRI增強掃描后，動脈期及靜脈期病灶表現(xiàn)為輕中度強化，延遲期強化均減弱，說明PAL為乏血供腫瘤。腫瘤強化較均勻是PAL的特點之一［6］。腎上腺與腎臟同位于腎周內(nèi)，因此部分腎臟亦可受累，本組1例侵犯同側(cè)腎臟，表現(xiàn)為患側(cè)腎臟腫大，但皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)分界仍清晰，密度低于對側(cè)腎臟，未見具體腫塊或異常強化影，這與其他惡性腫瘤的腎臟轉(zhuǎn)移表現(xiàn)形式不同［7］。較小的腫瘤可保留腎上腺形態(tài)，較大的腫瘤可包繞或擠壓腎上極、腎門或相鄰的血管。腫瘤早期對周圍組織無侵蝕或破壞，晚期可浸潤性生長，與周圍血管、腎臟、腰大肌、脾、胰腺粘連［8］。本組1例病灶包繞腎靜脈。

3.2 鑒別診斷 PAL需與以下疾病相鑒別：①繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤，該病以NBL為主，腫塊密度亦較均勻，但增強掃描多呈不均勻強化，常累及同側(cè)腎臟及腹膜后淋巴結(jié)。②腎上腺轉(zhuǎn)移性腫瘤，常為雙側(cè)發(fā)病，基本為多發(fā)病灶。CT平掃形態(tài)多不規(guī)則，密度不均勻，出血壞死常見，腫瘤邊界不清，強化方式與原發(fā)灶相似或呈環(huán)形強化。③腎上腺嗜鉻細胞瘤，腫瘤體積大，單側(cè)發(fā)病為主，邊界清晰，與PAL在形態(tài)上相似，嗜鉻細胞瘤為富血供腫瘤，增強掃描明顯強化，液化壞死部位無強化。嗜鉻細胞瘤多為功能性，陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓為其特征性表現(xiàn)［9］。④神經(jīng)源性腫瘤，多發(fā)生于兒童，居兒童腹部惡性腫瘤的第2位，僅次于腎母細胞瘤［10］。腫瘤密度不均勻，低密度液化壞死多見，可伴斑片狀或沙礫狀鈣化。增強掃描腫塊呈明顯不均勻性強化，而PAL罕見鈣化、強化程度低于前者。

綜上所述，PAL CT及MRI表現(xiàn)具有一定特征性，體積較大，平掃密度多均勻，增強掃描呈乏血供腫瘤表現(xiàn)，鈣化、淋巴結(jié)增大和結(jié)外器官受侵罕見。熟練掌握其影像學特征，對術(shù)前診斷至關(guān)重要。