曹文新 ，夏進(jìn)東，李衛(wèi)俠 ，許凡勇，張 黎 ，曲 嬌

（1.上海市松江區(qū)中心醫(yī)院放射科，病理科，上海201600；2.上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院放射科，上海200025）

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（adrenal ganglioneuroma，AGN）是一種少見的腎上腺良性腫瘤，起源于腎上腺髓質(zhì)的外周型節(jié)細(xì)胞神經(jīng)，由交感神經(jīng)母細(xì)胞分化而來，居髓質(zhì)腫瘤第2位［1］。該病非常少見，臨床無特異性表現(xiàn)，對(duì)其檢出及診斷主要依靠影像學(xué)檢查。筆者回顧性分析上海市松江區(qū)中心醫(yī)院及上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院2014—2017年經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的14例AGN的臨床及CT表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病CT表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，進(jìn)一步提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 14例中，男6例，女8例；年齡13～61 歲，平均（35.6±5.8）歲；11 例無臨床癥狀、體檢意外發(fā)現(xiàn)，2例因腹部隱痛就診，1例腰部酸脹伴乏力。所有患者內(nèi)分泌系統(tǒng)血液指標(biāo)及腫瘤指標(biāo)均正常。

1.2 儀器與方法 所有患者均采用GE Lightspeed 16層螺旋CT或Philips Brilliance CT 64 Slice機(jī)掃描，掃描參數(shù)：120 kV，280 mA，層厚、層距均為5 mm，螺距1.375，掃描前禁食4 h以上。囑患者于平靜狀態(tài)下屏氣后開始掃描，掃描間隙恢復(fù)呼吸。先行平掃，掃描范圍為膈頂至腎臟下緣，使用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射非離子型對(duì)比劑，劑量1.25 mL/kg體質(zhì)量，流率2.5～3.0 mL/s，于注射對(duì)比劑后 20～25、55～60 s分別行動(dòng)脈期和門脈期掃描，延遲2 min掃延遲期。

1.3 圖像分析 由2位經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科主治以上醫(yī)師共同閱片，意見不一致時(shí)，討論決定。對(duì)病變部位、形態(tài)、大小、邊緣是否光整、有無鈣化、密度均勻與否、強(qiáng)化程度及方式、鄰近器官受壓變形及周圍血管侵犯等情況進(jìn)行分析，并測量分析平掃、動(dòng)脈期、門脈期、延遲期的CT值。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)及病理結(jié)果 14例均行手術(shù)治療，術(shù)中病灶邊緣光整，與周圍器官及鄰近血管無侵犯及粘連，易分離。肉眼觀察：腫瘤表面呈灰白灰紅色，剖面灰白淡黃，質(zhì)中，局部有黏液感，表面光滑，有薄膜。顯微鏡示：腫瘤由分化成熟的、呈散在分布的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及彌漫分布神經(jīng)纖維組成，細(xì)胞間見大量黏液基質(zhì)。免疫組化所有患者S100+；NSE+或散在+；CD34：部分 +；部分患者 SYN+；所有患者 Dog-1、CD117、α-SMA、EMA 均為陰性。

2.2 CT結(jié)果

2.2.1 病變部位、形態(tài)及大小 14例均為單發(fā)，8例位于右側(cè)，6例位于左側(cè)。腫瘤邊緣光整，橢圓形8例，受壓變形呈葫蘆狀2例，有短尾狀突起3例（圖 1），不規(guī)則形1例（圖2）。橫斷位病灶長徑33～69 mm，平均（43±19）mm；短徑 17～45 mm，平均（28±11）mm。

2.2.2 密度、鈣化、強(qiáng)化方式 腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)斑點(diǎn)片狀鈣化4例。腫瘤密度均勻，平掃CT值32～41 HU，平均（35.0±2.8）HU；增強(qiáng)掃描所有患者動(dòng)脈期強(qiáng)化均不明顯；門脈期及延遲期除1例幾乎不強(qiáng)化外，其余均不同程度強(qiáng)化，其中呈漸進(jìn)性均勻輕度強(qiáng)化6例，小斑片狀不均勻輕度強(qiáng)化4例，小斑片狀不均勻中度強(qiáng)化3例。門脈期CT值34～58 HU，平均（39.0±7.7）HU；延遲掃描 CT 值 41～72 HU，平均（52.0±9.1）HU。

2.2.3 鄰近器官受壓、變形及周圍血管侵犯情況 1例右側(cè)病變，下腔靜脈輕度受壓、前移；1例左側(cè)病變，胰腺輕度受壓、移位；1例左側(cè)病變左腎輕度受壓、移位（圖2）；余11例病變鄰近臟器均無受壓、移位改變。2例病變包繞、推移鄰近血管，但無血管侵犯改變（圖 2）。

3 討論

3.1 概述 AGN是罕見的良性腎上腺腫瘤，文獻(xiàn)［1-3］報(bào)道，其發(fā)病率占腎上腺腫瘤的8.2%～9.4%。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，特別是超聲和CT在臨床使用的增加，同時(shí)隨著人們健康意識(shí)的提升，AGN在我國的檢出率也越來越多。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤分為中樞型和周圍型，周圍型節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可起源于腎上腺髓質(zhì)和沿脊柱分布的交感神經(jīng)叢。AGN可發(fā)生于任何年齡，以40歲以下多見［2］。AGN腫塊常較大，包膜完整光滑，切面呈灰白淡黃色，顯微鏡下主要由分化成熟、呈散在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及彌漫分布神經(jīng)纖維組成，細(xì)胞間可見大量黏液基質(zhì)；10%～25%可發(fā)生鈣化，也可發(fā)生囊性變和脂肪變，但很少發(fā)生出血和壞死［4］。通常認(rèn)為AGN不分泌兒茶酚胺和類皮質(zhì)激素，因此臨床上常無癥狀，但也有學(xué)者［3-4］認(rèn)為腫瘤可分泌兒茶酚胺、血管活性肽或雄激素產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。

3.2 臨床特點(diǎn) AGN臨床無特異性表現(xiàn)，常于體檢時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，或僅有腹部不適等占位性病變的常規(guī)表現(xiàn)。本研究因腹部隱痛就診2例（14.3%），因腰部酸脹伴乏力1例（7.1%），其余均無癥狀，體檢或因其他原因檢查時(shí)意外查出。

3.3 CT表現(xiàn)特點(diǎn)

3.3.1 部位、形態(tài)及周邊情況 AGN常為單發(fā)，兩側(cè)發(fā)病相似，本組右側(cè)8例，左側(cè)6例。腫瘤邊緣光整，質(zhì)地柔軟，受阻于鄰近器官時(shí)易變形或呈嵌入式生長，可形成“短尾狀”改變，有學(xué)者稱其為“偽足樣”。這種嵌入式的生長方式為其特征性表現(xiàn)之一［5］。本組6例不同程度變形，8例為橢圓形。由于質(zhì)地柔軟，腫瘤一般不侵犯鄰近器官引起變形，本組大多鄰近器官無變形、移位改變，1例右側(cè)病變下腔靜脈輕度受壓、前移，1例左側(cè)病變胰腺輕度受壓、移位，1例左側(cè)病變左腎輕度受壓、移位。病灶鄰近血管可被包繞、穿行于腫瘤之中或受壓移位，但很少侵犯血管腔，手術(shù)時(shí)易分離，本組2例病變包繞、推移鄰近血管，但無血管侵犯改變。

3.3.2 密度及掃描各期CT值 AGN由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、施萬細(xì)胞及神經(jīng)纖維等組成，瘤內(nèi)血管少，且含大量黏液基質(zhì)，因此，腫瘤平掃時(shí)密度較低，CT值30～45 HU，密度低于同層面肌肉（CT值50～70 HU），且多均勻［6-7］。 本組平掃 CT 值 32～41 HU，平均（35.0±2.8）HU，14 例腫瘤密度均勻，與文獻(xiàn)報(bào)道［6-7］相符。CT增強(qiáng)掃描時(shí)，由于細(xì)胞間有大量黏液基質(zhì)存在，造成細(xì)胞外間隙擴(kuò)大，導(dǎo)致對(duì)比劑進(jìn)行性積聚，從而構(gòu)成腫瘤在增強(qiáng)掃描早期強(qiáng)化不明顯、門脈期及延遲期逐漸強(qiáng)化的表現(xiàn)，此特征對(duì)AGN的診斷具有重要價(jià)值［8-11］。本組除1例增強(qiáng)掃描幾乎不強(qiáng)化外，其余均不同程度強(qiáng)化，與文獻(xiàn)［1-7］報(bào)道相符。

3.4 鑒別診斷 根據(jù)AGN的CT特征，需與以下疾病鑒別：①腎上腺腺瘤，該病與AGN有一定相似處，單側(cè)發(fā)病，呈橢圓形，邊界清楚，密度均勻，但腎上腺腺瘤內(nèi)通常含脂質(zhì)成分，平掃多為水樣低密度，較神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤低，CT值＜10 HU甚至為負(fù)值。增強(qiáng)掃描為輕中度強(qiáng)化，呈快進(jìn)快出型強(qiáng)化［12］，與AGN的輕中度漸進(jìn)式強(qiáng)化不同。②腎上腺囊腫，該病單側(cè)發(fā)病，呈類圓形或橢圓形，一般張力較AGN高，不易變形，平掃為均一水樣低密度，低于AGN，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。部分高密度囊腫與少數(shù)不強(qiáng)化的AGN有時(shí)鑒別有難度［13］。③腎上腺血腫吸收期，腎上腺血腫呈高密度，但吸收期有時(shí)表現(xiàn)與AGN相似，平掃密度可為稍低于同層面肌肉組織，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。但該病一般有明確外傷史，隨著時(shí)間的延長，血腫密度逐步減低，與AGN不同。

總之，AGN的CT表現(xiàn)具有一定的特征性：腫瘤邊緣光整，質(zhì)地較柔軟，易變形，呈鑲嵌狀生長方式，位于右側(cè)者可表現(xiàn)為“短尾征”凸向下腔靜脈后方間隙；平掃密度均勻，較肌肉略低，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯，門脈期及延遲期呈漸進(jìn)式輕中度均勻或小斑片狀欠均勻強(qiáng)化，以延遲掃描強(qiáng)化明顯。CT平掃及多期增強(qiáng)掃描對(duì)AGN的診斷具有重要價(jià)值。