劉 鵬，吳建滿(mǎn)

（1.福建省三明市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院放射科，福建 三明 365001；2.福建省立醫(yī)院放射科，福建 福州 350001）

膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma of urinary bladder，PUB）是指膀胱壁層內(nèi)交感神經(jīng)鏈?zhǔn)茹t組織發(fā)生的一種較罕見(jiàn)的膀胱腫瘤，占所有膀胱腫瘤的0.06%［1］，約占所有副神經(jīng)節(jié)瘤的 1%［2］。 目前國(guó)內(nèi)報(bào)道不多，且多為個(gè)案報(bào)道。該病常浸潤(rùn)膀胱壁肌層，易被誤診為膀胱癌等，在膀胱鏡檢查和手術(shù)時(shí)引起嚴(yán)重并發(fā)癥?，F(xiàn)回顧性分析福建省立醫(yī)院2012年12月至2017年3月收治的7例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的PUB患者的CT資料，探討其臨床及影像特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 7例中，男3例，女4例；年齡33～60歲，平均（45.4±8.7）歲。 1例有高血壓史，最高225/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），排尿后頭暈、心悸且兒茶酚胺類(lèi)激素升高；1例血壓正常，24 h尿游離皮質(zhì)醇高，2例術(shù)中壓迫腫瘤出現(xiàn)明顯血壓波動(dòng)，最高228/140 mmHg，3例臨床無(wú)明顯相關(guān)癥狀，7例均無(wú)血尿。7例腫瘤均經(jīng)手術(shù)完整切除，術(shù)后病理及免疫組化證實(shí)為PUB。所有患者術(shù)后血壓平穩(wěn)，隨訪10個(gè)月～6年未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

1.2 儀器與方法 7例均行平掃及4期增強(qiáng)掃描，膀胱適度充盈后檢查。采用Siemens Sensation 64排螺旋CT和PACS后處理工作站。掃描參數(shù)：120 kV，200～350 mA，球管轉(zhuǎn)速 0.5 s/周，層厚 3 mm，螺距1.2，床速27.5 mm/周，標(biāo)準(zhǔn)重組算法重建，在屏氣狀態(tài)下行容積掃描。先平掃，后用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射碘海醇80～100 mL，流率3.6 mL/s，分別在注射后 25、50～70、300 及 600 s行腎皮質(zhì)期（動(dòng)脈期）、髓質(zhì)期（門(mén)脈期）、腎盂期（延遲1期）及膀胱充盈期（延遲2期）掃描。將掃描數(shù)據(jù)按1.0 mm層厚重組傳至工作站進(jìn)行處理分析。

1.3 圖像分析及測(cè)量方法 由2位高年資醫(yī)師在不知病理結(jié)果的情況下在PACS上獨(dú)立閱片，意見(jiàn)不一致時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。觀察病變大小、部位、生長(zhǎng)方式、密度、有無(wú)鈣化、出血或液化壞死、強(qiáng)化特點(diǎn)（包括強(qiáng)化程度及強(qiáng)化方式），以及局部膀胱黏膜情況、病變與周?chē)P(guān)系等。病灶大小取最大橫截面測(cè)量最長(zhǎng)徑及與其垂直的短徑；部位劃分為膀胱尖、底、側(cè)壁、上壁、后壁；病灶生長(zhǎng)方式：膀胱腔內(nèi)生長(zhǎng)、跨壁生長(zhǎng)及膀胱腔外生長(zhǎng)。CT值的測(cè)量：平掃ROI（直徑約0.1 cm的圓形）選擇在密度最高的區(qū)域，增強(qiáng)掃描后ROI置于各期強(qiáng)化最明顯的區(qū)域且避開(kāi)囊變、壞死、鈣化或出血區(qū)。動(dòng)態(tài)掃描強(qiáng)化方式：通過(guò)繪制強(qiáng)化曲線(xiàn)判斷。局部膀胱黏膜情況：通過(guò)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期或門(mén)脈期觀察局部黏膜情況。病變周?chē)闆r：觀察病灶是否侵犯膀胱外、膀胱外脂肪間隙是否清楚，是否與鄰近的組織器官分界不清。

2 結(jié)果

7例均順利完成CT增強(qiáng)掃描，所得圖像清晰，均可滿(mǎn)足診斷要求。7例均為單一病灶（圖1），4例為類(lèi)圓形，3例形態(tài)稍不規(guī)則，病灶大小1.2 cm×0.9 cm～4.2 cm×3.8 cm，瘤體最大徑均值為（2.80±1.14）cm；病灶位于前壁2例，左側(cè)壁2例，后壁3例。病灶除膀胱三角區(qū)外各方位均有發(fā)生，6例外生或跨壁生長(zhǎng)，寬基底于膀胱壁，1例最小病灶為內(nèi)生型；6例邊界較清晰，1例部分邊界欠清晰。平掃4例密度均勻或大部均勻，3例不均勻；7例均未見(jiàn)鈣化。增強(qiáng)掃描3例呈均勻或大部分均勻強(qiáng)化，不均勻強(qiáng)化4例，7例均明顯強(qiáng)化，40HU＜CT值增幅＜108HU，平均增幅63 HU，4例動(dòng)脈期達(dá)強(qiáng)化峰值，3例為靜脈期達(dá)峰值，其CT值較動(dòng)脈期的增幅≤19 HU。增強(qiáng)掃描后4例局部黏膜連續(xù)，3例黏膜不連續(xù)；1例可見(jiàn)液化壞死；1例病灶可見(jiàn)明確的右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈分支供血；1例與后方子宮附件界限欠清，余6例與周?chē)Y(jié)構(gòu)界限清晰。

3 討論

PUB是指從迷走神經(jīng)開(kāi)始到膀胱壁的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的嗜鉻細(xì)胞瘤，原稱(chēng)為膀胱異位嗜鉻細(xì)胞瘤，WHO內(nèi)分泌腫瘤分類(lèi)中將起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的腫瘤定義為嗜鉻細(xì)胞瘤［3］，而將起源于腎上腺外交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)節(jié)組織的腫瘤統(tǒng)歸為腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤，并按解剖部位加以命名。1953年Zimmerman等首先報(bào)道本病，其發(fā)病占膀胱腫瘤的0.06%，女性多于男性［4］，國(guó)外報(bào)道以中青年多見(jiàn)，國(guó)內(nèi)報(bào)道以10～29歲多見(jiàn)［5］。WHO將該病按患者體內(nèi)兒茶酚胺含量及活躍狀況分為功能性PUB和非功能性PUB［6］，本組功能性4例，非功能性3例。約50%的PUB會(huì)有典型的臨床癥狀，如頭痛、心悸、頭暈或出汗。癥狀通常出現(xiàn)在排尿過(guò)程中或排尿數(shù)分鐘后，排尿時(shí)陣發(fā)性高血壓為本病最常見(jiàn)的臨床特征性表現(xiàn)［7］，本組1例具有典型臨床表現(xiàn)，3例無(wú)癥狀。

3.1 CT表現(xiàn) 據(jù)報(bào)道［8］，PUB多為向膀胱腔外生長(zhǎng)的單發(fā)黏膜下腫塊，密度多較均勻，黏膜層較完整、規(guī)則。本組7例均為單發(fā)，3例向外生長(zhǎng)，3例跨壁內(nèi)外生長(zhǎng)（其中2例跨壁生長(zhǎng)以外生為主），1例為內(nèi)生型，形態(tài)多呈類(lèi)圓形，少部分呈稍不規(guī)則或扁平狀，均以寬基底與膀胱壁附著，其中4例術(shù)中見(jiàn)黏膜光整連續(xù)，與報(bào)道相符。黏膜層較完整，是由于PUB起源于迷走到膀胱壁的副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，而副神經(jīng)節(jié)嗜鉻組織隨交感神經(jīng)埋于膀胱壁肌纖維間而黏膜層無(wú)分布［9］。本組3例黏膜不連續(xù)者為內(nèi)生病灶及以?xún)?nèi)生為主的跨壁病灶，可能為向內(nèi)生長(zhǎng)至黏膜層局部斷裂或受侵所致，除膀胱三角區(qū)外的膀胱各部位均有發(fā)生，病灶大小1.2 cm×0.9 cm～4.2 cm×3.8 cm。CT平掃示PUB多呈與肌肉密度相當(dāng)或稍低密度，密度均勻或不均勻。7例均無(wú)鈣化，1例液化壞死，1例瘤內(nèi)見(jiàn)出血，增強(qiáng)掃描多呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化（增幅＞40 HU），動(dòng)脈期最高CT值可較接近于同層面髂內(nèi)動(dòng)脈CT值，其中4例為動(dòng)脈期達(dá)強(qiáng)化峰值，3例為靜脈期達(dá)強(qiáng)化峰值。病灶明顯強(qiáng)化有助于PUB的診斷，動(dòng)脈期或靜脈期達(dá)強(qiáng)化峰值。強(qiáng)化程度及強(qiáng)化動(dòng)態(tài)曲線(xiàn)均反映了PUB富血供的特點(diǎn)，與腫瘤血竇豐富、間質(zhì)富有血管的病理特點(diǎn)相吻合。既往文獻(xiàn)［10］報(bào)道PUB出現(xiàn)液化壞死、邊界不清及轉(zhuǎn)移灶，則提示惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷，本組1例液化壞死，1例出血，2例侵犯膀胱固有肌層或在膀胱平滑肌間浸潤(rùn)生長(zhǎng)，但術(shù)后隨訪10個(gè)月～6年，均未發(fā)現(xiàn)惡性表現(xiàn)。故筆者認(rèn)為，依據(jù)有無(wú)液化壞死判斷是否為惡性腫瘤并不可靠，依據(jù)WHO腫瘤分類(lèi)及診斷標(biāo)準(zhǔn)［11］惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)是轉(zhuǎn)移和（或）局部擴(kuò)散。

3.2 鑒別診斷 PUB與膀胱其他腫瘤的鑒別：①平滑肌瘤，為最為常見(jiàn)的膀胱非上皮性良性腫瘤，約占膀胱良性腫瘤的35%，以中青年女性多見(jiàn)［8］，CT平掃示密度較均勻，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，病灶處黏膜光整。②膀胱癌，是發(fā)生于膀胱壁最常見(jiàn)的惡性腫瘤，多為自膀胱壁突向腔內(nèi)的軟組織腫塊，常位于膀胱三角區(qū)，腫塊大小不等，形態(tài)多樣，可以寬基底或窄蒂與膀胱壁相連，增強(qiáng)掃描以延遲強(qiáng)化為主，動(dòng)脈期不如PUB強(qiáng)化明顯，病灶多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清［12］，結(jié)合臨床表現(xiàn)，與功能性PUB較易鑒別。③膀胱子宮內(nèi)膜異位癥和子宮前方漿膜層下肌瘤，膀胱子宮內(nèi)膜異位較罕見(jiàn)，其內(nèi)多發(fā)生囊變，好發(fā)于30～40歲女性，其臨床癥狀與月經(jīng)周期關(guān)系密切，對(duì)診斷本病有非常大的幫助［13］；子宮前方漿膜層下肌瘤，一般形態(tài)規(guī)則，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，瘤體較大時(shí)可出現(xiàn)壞死，相鄰膀胱壁受壓改變，MPR可較清晰顯示瘤體與周?chē)K器的毗鄰關(guān)系，以判斷來(lái)源，較常規(guī)CT軸位掃描更直觀，有明顯優(yōu)勢(shì)［14］，結(jié)合臨床病史，一般可鑒別。

總之，當(dāng)發(fā)現(xiàn)膀胱腫瘤，同時(shí)伴陣發(fā)性高血壓，且有與排尿相關(guān)的血壓升高、心悸、頭暈等癥狀，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查血兒茶酚胺升高及尿游離皮質(zhì)醇升高等時(shí)，應(yīng)首先考慮PUB的可能，結(jié)合CT增強(qiáng)掃描強(qiáng)化特點(diǎn)，功能性PUB一般易診斷，但需密切追問(wèn)病史。術(shù)前懷疑本病者行膀胱鏡檢查時(shí)，應(yīng)盡可能避免活檢，以免腫瘤受刺激后大量分泌兒茶酚胺，造成腎上腺危象［15］。非功能性PUB，有時(shí)定性診斷較困難，如CT增強(qiáng)掃描為明顯強(qiáng)化，也應(yīng)提示臨床PUB的可能。