張翔辰，霍英杰，徐慧慧，許雅芳，賀亞男

中國石油天然氣集團(tuán)公司中心醫(yī)院影像科，河北廊坊 065000；

1 病例簡介

病例1：男，51歲，主訴：腹瀉1個月，腹脹3 d?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)腹瀉，間斷稀便，無膿血便。急診CT提示直乙交界區(qū)占位性病變，腸鏡提示黏膜隆起，黏膜表面不糜爛（圖1A），黏膜層活檢后病理鏡下未見明確腫瘤細(xì)胞；MRI檢查提示為直乙交界區(qū)黏膜下浸潤癌（圖1B～E），行腸鏡黏膜下層深層活檢術(shù)，病理檢查發(fā)現(xiàn)印戒細(xì)胞（圖1F）。免疫組化：AE1/AE3（+），CD68（-），腸道上皮特異性基因（+），Ki-67 約 30%（+），平滑肌肌動蛋白（-）。

病例2：女，60歲，主訴：排便困難20余天。患者入院前 20余天無明顯誘因突然出現(xiàn)排便困難，便條變細(xì)、變窄，伴里急后重、肛門墜脹感，無便血及膿血便，無明顯大便習(xí)慣改變及次數(shù)增多。直腸指診（圖2A）：肛緣處環(huán)壁可觸及腫物，管腔環(huán)形狹窄，指尖不能通過，上界不能觸及，腫物表面不規(guī)則，質(zhì)硬，指套染血（-）。CT及MRI檢查提示為直腸黏膜下浸潤癌（圖2B～E）。行腸鏡黏膜下層深層活檢術(shù)，病理鏡下見印戒細(xì)胞（圖2F）。免疫組化：AE1/AE3（+），腸道上皮特異性基因（+），CK20（+），Ki-67約70%（+），絨毛蛋白部分（+）。

圖1 男，51歲，直乙交界區(qū)惡性腫瘤。病變縱向范圍長約79 mm。內(nèi)鏡下見腸黏膜隆起凹凸不平，但無糜爛，腸腔狹窄（A）；軸位T2WI示增厚的黏膜下層呈高信號，乙狀結(jié)腸漿膜面毛糙，直腸系膜受侵（箭頭、箭，B）；軸位CT示增厚的黏膜下層呈低密度，病變段腸管周圍腫大淋巴結(jié)（箭頭、箭，C），冠狀位T2WI示典型的靶環(huán)征及同心圓征（箭頭，D）；冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描延遲期示無明顯強(qiáng)化的黏膜下層（箭頭）與強(qiáng)化的黏膜層及固有肌層形成“中間空”征象（E）；病理鏡下見印戒細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)含大量黏液，將胞核推擠呈印戒樣（HE，×400，F(xiàn)）

圖2 女，60歲，直腸惡性腫瘤。病變縱向范圍長約44 mm。內(nèi)鏡下見腸黏膜隆起凹凸不平，但無糜爛，腸腔狹窄（A）；冠狀位T2WI示增厚的黏膜下層呈等或稍高信號（箭頭，B）；軸位CT示增厚的黏膜下層呈高低混雜密度（箭頭，C）；軸位T2WI示典型的靶環(huán)征及同心圓征，并可見直腸系膜局部受侵（箭頭、箭，D）；軸位T1WI增強(qiáng)掃描延遲期示輕度強(qiáng)化的黏膜下層（箭頭）與強(qiáng)化的黏膜層及固有肌層形成“中間空”征象（E）；病理鏡下見印戒細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)含大量黏液，將胞核推擠呈印戒樣（HE，×300，F(xiàn)）

2 討論

直腸布林頓病是一種特殊類型的直腸惡性腫瘤，占直腸惡性腫瘤的0.1%[1]，其病變特點(diǎn)是腸壁全層被腫瘤細(xì)胞浸潤，但黏膜層完整或僅局部侵蝕，而黏膜下層、固有肌層、漿膜層受腫瘤細(xì)胞浸潤伴豐富的間質(zhì)纖維化[1-3]，質(zhì)硬，形成類似皮革胃的皮革腔，又稱為皮革直腸。MRI表現(xiàn)：①T2WI高信號的富水征象，并在黏膜下沿腸管縱向浸潤，可能因直腸黏膜下層相對疏松，而直腸布林頓病腫瘤細(xì)胞及大量黏液易聚集于低張力的黏膜下層所致；②T2WI高信號的黏膜下層內(nèi)散在等低信號的斑片影及分隔，推測此為網(wǎng)狀纖維間隔及癌細(xì)胞島[4]；③由于黏膜層完整或僅輕度局部侵蝕，故增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為較均勻強(qiáng)化，未見明顯破壞征象。既往研究對腸壁黏膜下層的MRI信號改變報道較多，對于固有肌層僅提及其增厚的特點(diǎn)，對其內(nèi)部MRI信號的多變性有待進(jìn)一步研究。組織學(xué)上，印戒細(xì)胞癌指腫瘤組織內(nèi) 50%以上成分由胞質(zhì)中富含黏蛋白的腺癌細(xì)胞組成，黏液腺癌指超過50%的腫瘤成分由黏液組成[5]。本組病例1患者黏膜下層的T2WI信號較病例2明顯增高，病變縱向范圍亦較后者長，結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)[5-6]分析，在組織學(xué)方面，前者更傾向于黏液腺癌，而后者更傾向于印戒細(xì)胞癌，但因2例均失去手術(shù)切除機(jī)會，缺乏術(shù)后病理對組織學(xué)分型的最終診斷。

直腸布林頓病惡性程度高，常見的轉(zhuǎn)移途徑為種植、局部浸潤、血行轉(zhuǎn)移及淋巴道轉(zhuǎn)移[7-8]。臨床治療首選手術(shù)切除，酌情輔以術(shù)前及術(shù)后放、化療以改善預(yù)后。本病臨床癥狀隱匿，發(fā)現(xiàn)和明確診斷時常已伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，或直腸病變本身即是轉(zhuǎn)移灶，因而失去手術(shù)切除機(jī)會；即使接受手術(shù)治療患者預(yù)后極差，長期存活率也很低。組織學(xué)上，直腸印戒細(xì)胞癌較直腸黏液腺癌預(yù)后更差[9-10]。

直腸布林頓病需與以下疾病鑒別，①普通腺癌：腫瘤細(xì)胞密度大，擴(kuò)散加權(quán)成像的擴(kuò)散受限程度較直腸布林頓病重，縱向范圍不如直腸布林頓病長，腸壁增厚常為不規(guī)則增厚，增強(qiáng)掃描可見囊變壞死區(qū)。②直腸淋巴瘤：可為環(huán)形腸壁增厚，病變范圍可長，但很少累及腸周脂肪間隙，且很少出現(xiàn)腸周淋巴結(jié)腫大[11]，直腸布林頓病常出現(xiàn)腹膜轉(zhuǎn)移灶。③缺血性腸?。嚎杀憩F(xiàn)為腸壁環(huán)形增厚，范圍亦可較長，但增強(qiáng)掃描因腸壁水腫而呈輕度強(qiáng)化或無強(qiáng)化，與直腸布林頓病病變的特殊強(qiáng)化表現(xiàn)如“靶環(huán)征”不同；缺血性腸病有時可發(fā)現(xiàn)狹窄的腸系膜血管。④炎性腸病：炎性腸病概念較廣，病變表現(xiàn)多樣，不易與直腸布林頓病鑒別，但直腸布林頓病侵襲性強(qiáng)，易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。

總之，直腸布林頓病是一種特殊類型的直腸惡性腫瘤，可侵犯黏膜下層、固有肌層、漿膜層及直腸系膜，但黏膜層不受累或僅局部輕度侵蝕，經(jīng)內(nèi)鏡直腸黏膜活檢結(jié)果常因黏膜缺乏腫瘤細(xì)胞浸潤呈假陰性而導(dǎo)致漏診或誤診。直腸布林頓病影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，且MRI明顯優(yōu)于CT，但確診仍需依靠病理檢查；影像學(xué)檢查可以提供直腸黏膜下層深度活檢取樣的證據(jù)和指導(dǎo)深度活檢。