文/馬雄（上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院消化內(nèi)科主任醫(yī)師） 編輯/丙甲

1.什么是自身免疫性肝病？

自身免疫性肝病是一種由于機體的免疫系統(tǒng)攻擊自身的肝臟細胞而造成的慢性肝膽損傷。通常情況下，免疫系統(tǒng)是機體的護衛(wèi)隊，幫助機體抵抗和清除外來物。當免疫系統(tǒng)紊亂或肝臟組織成分出現(xiàn)異常時，免疫系統(tǒng)便誤將自身正常的肝臟細胞當成了外來物，出現(xiàn)“自己人打自己人”的情況。自身免疫性肝病以肝細胞損傷為主型，即自身免疫性肝炎（AIH）和以肝內(nèi)膽管損傷為主型，后者表現(xiàn)為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）以及原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）。此外，這三種疾病中任意兩者同時出現(xiàn)則為重疊綜合征，主要以AIH-PBC重疊綜合征多見。

2.自身免疫性肝病如何診斷？

診斷自身免疫性肝病首先需排除肝炎病毒感染及酒精、藥物等因素造成的肝損傷。其次，需結合臨床表現(xiàn)、肝臟生化檢查、自身抗體及免疫球蛋白檢測、影像學檢查和肝臟組織病理表現(xiàn)進行綜合分析后才能得出診斷。明確疾病究竟屬于自身免疫性肝病中的哪一種類型對于正確選擇治療藥物十分重要。

3.AIH如何治療？

AIH的標準治療以糖皮質(zhì)激素（潑尼松龍）為主，激素劑量遵循個體化原則。由于AIH具有易反復發(fā)作的特點，治療療程一般需持續(xù)3年以上，為減少復發(fā)及避免糖皮質(zhì)激素的不良反應，可在病情緩解后使用硫唑嘌呤維持治療。

4.PBC如何治療？

PBC的標準治療以熊去氧膽酸為主，治療劑量需達13～15mg/kg/天。由于PBC為慢性疾病，患者需長期服用足量熊去氧膽酸維持治療。此外，PBC患者易合并骨質(zhì)疏松，應常規(guī)補充維生素D及鈣劑。

5.AIH-PBC重疊綜合征如何治療？

AIH-PBC重疊綜合征因同時存在肝細胞損傷和膽汁淤積，需使用糖皮質(zhì)激素和熊去氧膽酸聯(lián)合治療。

6.自身免疫性肝病的預后如何？

自身免疫性肝病經(jīng)正規(guī)治療后可獲得明顯改善。早期患者、對治療應答良好的AIH患者生存期與正常人無差別。隨著檢驗技術的發(fā)展和臨床醫(yī)師經(jīng)驗的累積，大部分PBC患者明確診斷時并未發(fā)展至肝硬化。PBC患者盡早、長期足量治療可維持疾病穩(wěn)定，因此“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這一名稱并不代表已有肝硬化表現(xiàn)。

7.糖皮質(zhì)激素治療有何不良反應？

大量長期使用糖皮質(zhì)激素可引起血壓和血糖升高、骨質(zhì)疏松、消化道出血等不良反應。但治療自身免疫性肝病時使用的激素劑量較小，僅少數(shù)患者會出現(xiàn)以上不良反應。在激素治療時注意監(jiān)測血壓、血糖，保護胃黏膜，同時輔以維生素D、鈣劑及抑酸劑，可減少以上不良反應的發(fā)生。

8.什么是肝活檢術？

肝活體組織檢查是一種能直接了解組織的病理變化，做出較精確診斷的檢驗方法，是公認的“金標準”，其診斷價值遠遠高于血液生化、影像學檢查的診斷價值。肝活檢術對于血液生化表現(xiàn)不典型的自身免疫性肝病的診斷尤為重要，可發(fā)現(xiàn)纖維化或早期代償期肝硬化，對于判斷疾病的治療療程和預后也有著不可替代的作用。

9.自身免疫性肝病是否傳染？

自身免疫性肝病是一種自身免疫性疾病，并非由肝炎病毒感染造成，因此不會傳染。

10.自身免疫性肝病患者飲食上需注意些什么？

自身免疫性肝病患者不宜進食高脂肪飲食，比如肥肉、動物內(nèi)臟等，不吃成分不明的補藥、土方等，少吃香菇和芹菜等，宜食高蛋白食物如魚蝦、瘦肉和新鮮水果蔬菜。