趙曉風(fēng) 張?jiān)ゲ?張然昆 楊 婕 白 偉 王順雨 潘家波

(北京市健宮醫(yī)院泌尿外科，北京 100054)

腎上腺血管瘤是一種罕見(jiàn)的腎上腺無(wú)功能良性腫瘤，因缺乏特征性臨床表現(xiàn)，術(shù)前誤診率極高，因臨床表現(xiàn)多樣，目前尚未統(tǒng)一的治療規(guī)范。我科2017年10月腹腔鏡手術(shù)切除右腎上腺腫物1例，術(shù)后病理診斷為腎上腺血管瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男，57歲。因體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺區(qū)腫物1個(gè)月于2017年10月入院。1個(gè)月前常規(guī)體檢B超發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)一腫物，無(wú)頭痛、頭暈、心悸，無(wú)惡心、嘔吐，飲食、二便如常，體重?zé)o明顯變化。既往無(wú)原發(fā)性高血壓、冠心病、糖尿病史，無(wú)手術(shù)及外傷史。體檢：體溫36.5 ℃，心率72次/min，呼吸20次/min，血壓135/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。腹部及泌尿?qū)？茩z查無(wú)異常體征。B超：右腎上方7.3 cm×6.3 cm×6.7 cm圓形混雜回聲團(tuán)，內(nèi)部回聲不均，界清(圖1)；CT：右腎上腺區(qū)類圓形低密度影7.5 cm×6.3 cm×6.6 cm，平掃CT值27～43 Hu，邊界清，動(dòng)脈期可見(jiàn)腫物不均勻輕度強(qiáng)化，靜脈期可見(jiàn)腫物有向心性強(qiáng)化趨勢(shì)(圖2～4)。MRI：右側(cè)腎上腺7.4 cm×6.5 cm×6.5 cm異常信號(hào)影， T1W1、T2W1均為高低混雜型號(hào)，界清(圖5、6)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血漿血管緊張素Ⅱ臥位47.4 ng/L(我院正常值25～60 ng/L),立位58.74 ng/L(我院正常值50～120 ng/L)；血漿醛固酮臥位10.92 ng/L (我院正常值30～160 ng/L)，立位28.89 ng/L(我院正常值70～300 ng/L)；腎素活性臥位0.6 μg·L-1·h-1(我院正常值0.15～2.33 μg·L-1·h-1)，立位1.47 μg·L-1·h-1(我院正常值0.1～6.56 μg·L-1·h-1)；促腎上腺皮質(zhì)激素11.78 ng/L(我院正常值6～80 ng/L)；血清皮質(zhì)醇541.4 nmol/L(我院正常值51～623 nmol/L)；24 h尿苦杏仁酸13 μmol/d(我院正常值10～30 μmol/d)。術(shù)前診斷：右腎上腺腫物(無(wú)功能腺瘤可能性大)。按嗜鉻細(xì)胞瘤行術(shù)前準(zhǔn)備2周(口服特拉唑嗪2 mg，每日1次，應(yīng)用特拉唑嗪后血壓無(wú)明顯變化)后，在氣管插管全麻下經(jīng)腹腹腔鏡行右腎上腺腫物切除術(shù)。左側(cè)臥位，Hassan法在右側(cè)腹直肌旁臍頭側(cè)2 cm置入10 mm trocar及腹腔鏡，建立氣腹后分別于右鎖骨中線肋緣下2 cm及右腋前線臍尾側(cè)1 cm穿刺置入12、5 mm trocar，再于正中線劍突下穿刺置入5 mm trocar(置入持針器將肝臟上舉)。切開肝鐮狀韌帶，在Toldt’s線和升結(jié)腸之間切開側(cè)腹膜，銳性分離Gerota筋膜前層和融合筋膜之間的間隙，將升結(jié)腸和十二指腸向內(nèi)側(cè)推移，顯露下腔靜脈及右腎靜脈。右腎上腺腫瘤位于腹膜后腎與肝臟、右腎靜脈與下腔靜脈之間，呈球形、灰褐色、邊界清楚，與右腎稍有粘連，右腎上腺被擠壓，與腫瘤分界尚清。腫瘤表面可見(jiàn)少量怒張血管，質(zhì)韌，有彈性(圖7)，沿腫瘤包膜將腫瘤游離后切除，保留右腎上腺，術(shù)中血壓平穩(wěn)，術(shù)中出血10 ml，手術(shù)時(shí)間76 min。標(biāo)本剖面可見(jiàn)大量血竇樣結(jié)構(gòu)(圖8)。術(shù)后病理：右腎上腺海綿狀血管瘤(圖9)。術(shù)后3 d拔除引流管，術(shù)后8 d出院。術(shù)后隨訪6個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 右腎上腺區(qū)彩超腎與肝之間類圓形混雜回聲 圖2 右腎上腺區(qū)腫物CT平掃 圖3 右腎上腺區(qū)腫物CT增強(qiáng)動(dòng)脈期 圖4 右腎上腺區(qū)腫物CT增強(qiáng)靜脈期 圖5 右腎上腺區(qū)腫物MRI T1W1期 圖6 右腎上腺區(qū)腫物MRI T2W1期 圖7 右腎上腺血管瘤切除后整體外觀 圖8 右腎上腺血管瘤標(biāo)本剖開可見(jiàn)血竇樣結(jié)構(gòu) 圖9 腎上腺組織(黃色箭頭)旁管腔結(jié)構(gòu)(黑色箭頭)，被覆血管內(nèi)皮細(xì)胞 (HE染色 ×10)

2 討論

隨著現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)，尤其是B超、CT和MRI的廣泛應(yīng)用，腎上腺腫物偶發(fā)瘤的檢出率逐漸升高，約占總體腎上腺腫瘤的4%[1]。腎上腺血管瘤罕見(jiàn)，第1例由Johnson等[2]在1955年報(bào)道，至今為止國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)共報(bào)道約70例[3]，其中僅有1篇報(bào)道為術(shù)前即診斷為腎上腺血管瘤[4]，其余均為術(shù)后病理確診，可見(jiàn)，此病術(shù)前誤診率極高。

大多數(shù)腎上腺血管瘤除影像學(xué)提示腎上腺區(qū)腫物外，并無(wú)其他特征性臨床表現(xiàn)。本例是在常規(guī)體檢時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)右腎上腺腫物，無(wú)任何不適，腎上腺相關(guān)激素的血液、尿液檢測(cè)也無(wú)異常。腫瘤體積較大對(duì)周圍組織造成壓迫時(shí)，會(huì)出現(xiàn)患側(cè)腹脹不適，嚴(yán)重者也會(huì)有惡心、嘔吐等癥狀[5]。因腎上腺血管瘤無(wú)特異性的臨床癥狀，故其影像學(xué)表現(xiàn)作為術(shù)前診斷的依據(jù)尤為重要。國(guó)內(nèi)外學(xué)者總結(jié)出腎上腺血管瘤的一些影像學(xué)特點(diǎn)： CT的特征表現(xiàn)包括平掃彌漫性鈣化，鈣化被認(rèn)為是大量擴(kuò)張靜脈內(nèi)的靜脈石[6]，動(dòng)脈期邊緣斑片狀強(qiáng)化及靜脈期向心性增強(qiáng)[7]，本例CT無(wú)鈣化，但有靜脈期向心性增強(qiáng)的表現(xiàn)；MRI表現(xiàn)為T1W1多樣性[8]，T2W1以高信號(hào)為主，原因被認(rèn)為是血管瘤內(nèi)富含大量的血液[9]。但以上特點(diǎn)與腎上腺其他來(lái)源的腫物影像學(xué)特點(diǎn)重疊，難以總結(jié)其特有表現(xiàn)。當(dāng)血管瘤伴發(fā)出血、鈣化、壞死等病理改變時(shí)，更難與其他其他性質(zhì)的腫物鑒別。

因腎上腺血管瘤一般體積較大，臨床上需要與嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺皮質(zhì)癌相鑒別，我們認(rèn)為以下幾點(diǎn)應(yīng)考慮：①腎上腺血管瘤患者的發(fā)病年齡中位數(shù)是61.8歲[5]，嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺皮質(zhì)癌的高發(fā)年齡在40～50歲[10]。腎上腺血管瘤患者的發(fā)病年齡較高，結(jié)合本例有可能是因?yàn)檠芰鰺o(wú)功能，只有當(dāng)腫瘤體積較大時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。②腎上腺血管瘤女性患者比例較高，與腎上腺皮質(zhì)癌類似，值得注意的是，另一種常見(jiàn)疾病肝血管瘤也是女性占大多數(shù)[11]，嗜鉻細(xì)胞瘤則是男女比例相當(dāng)。③大多數(shù)腎上腺血管瘤因無(wú)分泌功能而無(wú)明顯臨床癥狀，有癥狀者往往是因?yàn)槟[瘤體積較大而對(duì)周圍組織壓迫而引起。嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺皮質(zhì)癌是因?yàn)槟[瘤強(qiáng)大的分泌功能而臨床癥狀明顯。

目前，尚無(wú)腎上腺血管瘤的治療標(biāo)準(zhǔn)，鄭清友等[12]認(rèn)為直徑<3.5 cm腎上腺血管瘤可定期隨訪。Paluszkiewicz等[13]認(rèn)為因?yàn)槟I上腺血管瘤有潛在危及生命的自發(fā)性大量出血的危險(xiǎn)，應(yīng)該積極手術(shù)切除。我們的體會(huì)是當(dāng)腫瘤引起臨床癥狀或是與嗜鉻細(xì)胞瘤及惡性病變難以區(qū)分時(shí)，應(yīng)積極手術(shù)治療。當(dāng)不能完全除外嗜鉻細(xì)胞瘤時(shí)，應(yīng)按嗜鉻細(xì)胞瘤做術(shù)前準(zhǔn)備，本例按嗜鉻細(xì)胞瘤行術(shù)前準(zhǔn)備2周。我們認(rèn)為腹腔鏡是目前腎上腺血管瘤的首選手術(shù)方式，經(jīng)腹腔還是經(jīng)后腹腔入路均可行，并且腫瘤的大小與手術(shù)難易程度并不成正相關(guān)[14]，因?yàn)槟[瘤的邊緣形成一層致密的纖維膜，在腹腔鏡放大清晰的視野下易于沿著纖維膜游離并切除瘤體[15]，并且因?yàn)檠芰鍪橇夹圆∽儯c周圍組織分解清楚，比較容易分離，術(shù)中出血很少，有很好的安全性。

綜上所述，雖然腎上腺血管瘤臨床罕見(jiàn)，屬于良性病變，且不具備獨(dú)特的臨床表現(xiàn)，但具有潛在危及生命的自發(fā)性大量出血的危險(xiǎn)，加強(qiáng)對(duì)此病的認(rèn)識(shí)有助于臨床工作中對(duì)腎上腺腫物診治策略的正確指導(dǎo)，在腎上腺偶發(fā)瘤的鑒別診斷中，應(yīng)包括腎上腺血管瘤，如果需要手術(shù)治療，腹腔鏡切除腫瘤是一種安全可行的方法。