關(guān)佩珊，袁海霞，蔡宋琪，劉利民，王文平

1.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院超聲科，上海 200032；2.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院超聲科，福建 廈門 361015；3.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科，上海 200032

闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤（low-grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN）是一種臨床少見(jiàn)的低度惡性腫瘤，2010年世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）將其歸類為交界性或難以明確生物學(xué)行為的腫瘤［1］。該病臨床癥狀不典型，術(shù)前易誤診、漏診，準(zhǔn)確率低［2］，大多需術(shù)中或術(shù)后病理學(xué)確診。因此，準(zhǔn)確的術(shù)前超聲及CT診斷以獲取腫瘤是否存在、良惡性、大小、形狀及血供等信息尤為重要。目前，國(guó)內(nèi)有關(guān)總結(jié)LAMN超聲及CT圖像表現(xiàn)的報(bào)道不多，無(wú)法幫助臨床醫(yī)師提高診斷準(zhǔn)確率。為此，本研究回顧性分析了12例LAMN的影像學(xué)資料，總結(jié)其超聲及CT圖像特征，希望能加深對(duì)該病的影像學(xué)診斷認(rèn)識(shí)，提高診斷準(zhǔn)確率。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2014年10月—2017年7月經(jīng)復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院手術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)為L(zhǎng)AMN的患者資料，選取術(shù)前于復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院行影像學(xué)檢查（包括超聲和CT）且無(wú)其他惡性腫瘤病史的12例納入研究。

1.2 儀器與方法

1.2.1 超聲檢查

使用飛利浦iU22和HD15、日立EUB-8500、東芝AplioXG、Aloka 4000及GE Logiq E9彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)腹探頭頻率2～5 MHz，高頻探頭頻率8～12 MHz，腔道探頭頻率5～9 MHz。對(duì)右下腹或盆腔進(jìn)行超聲檢查，觀察并記錄有無(wú)腫塊及腫塊位置、大小、邊界、邊緣、有無(wú)包膜、內(nèi)部回聲、血供、與周圍組織的關(guān)系、有無(wú)積液或腫大淋巴結(jié)等信息。

1.2.2 CT檢查

采用64排（GE Lightspeed VCT）及16排（Siemens SOMATOM Sensation）CT?；颊呷⊙雠P位，掃描層厚5 mm，層距5 mm。先進(jìn)行常規(guī)平掃，部分患者行雙期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，使用高壓注射器經(jīng)外周靜脈注入對(duì)比劑，并分別于注入30 s（動(dòng)脈期）及70 s（靜脈期）開(kāi)始掃描，對(duì)比劑為非離子型對(duì)比劑碘海醇（370 mg/mL），總量按1.5 mL/kg算，注射速率3.0 mL/s［3］。

2 結(jié) 果

2.1 臨床及診斷情況

本研究12例LAMN患者中，男性4例，女性8例，年齡48～79歲，中位年齡66.5歲。主訴右下腹或臍周疼痛者9例，其中1例可觸及右下腹包塊，2例合并腹脹癥狀，1例合并發(fā)熱；3例因體檢發(fā)現(xiàn)占位性病變?nèi)朐海瑹o(wú)特殊臨床癥狀。

12例患者病變位于右下腹9例、盆腔3例。腫塊長(zhǎng)徑30～83 mm，橫徑15～45 mm。術(shù)前超聲診斷為占位性病變9例、炎性病變3例。占位性病變?cè)\斷中，惡性腫瘤4例、良性腫瘤1例、性質(zhì)待定4例；闌尾或腸道來(lái)源4例、附件區(qū)來(lái)源1例、無(wú)法確定來(lái)源4例。術(shù)前CT診斷為占位性病變9例、炎性病變3例。占位性病變?cè)\斷中，惡性腫瘤5例、良性腫瘤2例、性質(zhì)待定2例；闌尾或腸道來(lái)源8例、附件區(qū)來(lái)源1例。結(jié)果詳見(jiàn)表1。

表1 12例 LAMN患者的臨床及診斷資料

2.2 超聲圖像特點(diǎn)

根據(jù)超聲圖像形態(tài)不同，可分3種類型。① 盲管狀型：2例（16.7%），主要表現(xiàn)為長(zhǎng)橢圓形或管狀無(wú)回聲區(qū)，一端與回盲部相連，另一端呈盲端，與闌尾炎表現(xiàn)類似。管腔橫徑≥15 mm，邊界清，管腔內(nèi)透聲不佳，管壁可增厚，伴或不伴彩色血流信號(hào)（圖1）。此2例術(shù)前超聲檢查均誤診為闌尾炎。② 囊性為主包塊型：7例（58.3%），主要表現(xiàn)為右下腹或盆腔的囊性團(tuán)塊，邊界清或欠清，內(nèi)部透聲不佳，可見(jiàn)絮狀或細(xì)弱點(diǎn)狀回聲，呈“洋蔥皮樣”表現(xiàn)（圖2），其中1例可見(jiàn)細(xì)分隔，彩色多普勒超聲檢查示囊壁或分隔內(nèi)點(diǎn)狀彩色血流。③ 實(shí)性為主包塊型：3例（25%），主要表現(xiàn)為不均質(zhì)低回聲團(tuán)塊，內(nèi)部可見(jiàn)強(qiáng)回聲伴“彗尾征”，彩色多普勒超聲檢查示內(nèi)部短線狀或線狀彩色血流（圖3）。

圖1 盲管狀型病灶聲像圖

圖2 囊性為主包塊型病灶聲像圖

圖3 實(shí)性為主包塊型病灶聲像圖

2.3 CT圖像特點(diǎn)

根據(jù)CT圖像形態(tài)不同，可分2種類型。① 囊性包塊型：9例（75%），主要表現(xiàn)為類圓形、長(zhǎng)橢圓形和長(zhǎng)管形的囊性包塊各3例；其中8例增強(qiáng)掃描后囊壁可見(jiàn)強(qiáng)化，1例無(wú)明顯強(qiáng)化。6例病灶界限清楚，周圍未見(jiàn)滲出；3例病灶邊界模糊，其中2例伴周圍少量積液，1例伴包裹性積液。2例包塊出現(xiàn)囊壁不均勻增厚，3例包塊伴內(nèi)部點(diǎn)狀鈣化或囊壁弧形鈣化（圖4），2例內(nèi)部見(jiàn)細(xì)分隔（圖5），4例病灶周圍可見(jiàn)淋巴結(jié)影。②不規(guī)則包塊型：3例（25%），主要表現(xiàn)為不規(guī)則形異常密度區(qū)，邊界模糊，內(nèi)部密度不均勻，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，其中1例內(nèi)部可見(jiàn)多發(fā)環(huán)形強(qiáng)化影（圖6），1例見(jiàn)淋巴結(jié)影。

圖4 囊性包塊型病灶伴鈣化的CT圖像

圖5 囊性包塊型病灶伴分隔的CT圖像

圖6 不規(guī)則包塊型病灶的CT圖像

3 討 論

LAMN的發(fā)病率低，占闌尾術(shù)后病理標(biāo)本＜1%［4-7］，各年齡段均有可能發(fā)病，多集中于中老年人群［8］。該病臨床癥狀不典型，一般表現(xiàn)為右下腹痛、腹脹等類似急慢性闌尾炎的癥狀，或無(wú)明顯不適通過(guò)體檢發(fā)現(xiàn)，臨床誤診、漏診率較高，往往通過(guò)術(shù)中或術(shù)后病理學(xué)檢查方得以確診。因此，醫(yī)師需掌握LAMN超聲和CT這兩種急診或體檢常用影像學(xué)方法的圖像特點(diǎn)，以提高臨床診斷準(zhǔn)確率，從而更好地為患者服務(wù)。

LAMN的大體病理一般具有以下特點(diǎn)：闌尾管徑增寬呈囊狀，內(nèi)充滿大量膠凍狀黏液，壁可見(jiàn)不規(guī)則增厚，可伴潰瘍或鈣化形成、腸腔粘連等。根據(jù)2010年WHO對(duì)消化系統(tǒng)腫瘤的新分類，LAMN的鏡下病理學(xué)特征為可見(jiàn)具有低級(jí)別細(xì)胞學(xué)特征的腫瘤上皮，黏液突破黏膜肌層或闌尾表面，黏液內(nèi)可有或無(wú)少量黏膜上皮，但無(wú)腹膜假黏液瘤形成［1,9-10］。

本研究中LAMN最常見(jiàn)的超聲表現(xiàn)有以下特點(diǎn)：右下腹的擴(kuò)張管道樣病灶或囊性為主占位，囊壁可見(jiàn)不規(guī)則增厚，囊內(nèi)透聲不佳，可見(jiàn)絮狀、細(xì)弱回聲，部分有“洋蔥皮樣”表現(xiàn)，囊壁可伴血流信號(hào)等；還見(jiàn)少量不均質(zhì)低回聲團(tuán)塊，內(nèi)部可見(jiàn)強(qiáng)回聲伴“彗尾征”，可測(cè)及血流信號(hào)。LAMN的常見(jiàn)CT表現(xiàn)如下：右下腹囊性包塊，囊壁可增厚伴強(qiáng)化，囊內(nèi)容物密度不均勻，可伴不均勻強(qiáng)化，可有分隔，內(nèi)部可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化或囊壁弧形鈣化，周圍可伴滲出或腫大淋巴結(jié)；少量患者可表現(xiàn)為不規(guī)則包塊，邊界模糊，伴不均勻強(qiáng)化等類似急慢性闌尾炎的CT表現(xiàn)，極易誤診。

為提高診斷準(zhǔn)確率，LAMN應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷。① 闌尾炎：包括急性和慢性闌尾炎，患者典型臨床癥狀為轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛，可伴發(fā)熱、白細(xì)胞增高。超聲可表現(xiàn)為闌尾管徑增寬，闌尾壁可均勻水腫增厚，血流信號(hào)增加，短軸切面可見(jiàn)“同心圓征”，腔內(nèi)可見(jiàn)積液和糞石回聲。闌尾化膿時(shí)腔內(nèi)透聲差，與LAMN 不易鑒別，但未形成周圍膿腫的闌尾炎的CT圖像易與LAMN鑒別。② 闌尾周圍膿腫：患者腹膜刺激征癥狀明顯，超聲表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的不均質(zhì)混合回聲團(tuán)塊，可見(jiàn)闌尾壁伴破損，周邊可見(jiàn)網(wǎng)膜樣結(jié)構(gòu)包繞，可伴腸間隙積液或淋巴結(jié)腫大；CT可表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的囊性包塊，闌尾被包裹于其中，膿腫壁較厚伴明顯強(qiáng)化，周邊可伴滲出、網(wǎng)膜包裹、回盲部腸管壁水腫等炎性反應(yīng)。③ 腸系膜囊腫：超聲及CT均表現(xiàn)為囊性占位，壁薄，透聲好或內(nèi)部呈均勻液體密度，一般無(wú)分隔、鈣化等表現(xiàn)。④ 卵巢黏液性囊腺瘤：對(duì)于女性患者，通過(guò)仔細(xì)辨別包塊與右側(cè)卵巢之間的關(guān)系應(yīng)不難進(jìn)行鑒別。

本研究通過(guò)回顧性分析12例LAMN患者的超聲和CT圖像，總結(jié)其影像特點(diǎn)，希望對(duì)提高LAMN診斷準(zhǔn)確率有所幫助。但LAMN發(fā)病率較低，本研究收集例數(shù)也較少，因此對(duì)其超聲和CT圖像特點(diǎn)總結(jié)不夠全面，仍需通過(guò)大樣本多中心臨床研究進(jìn)一步把握其影像學(xué)特征。

綜上所述，LAMN術(shù)前診斷準(zhǔn)確率較低，但超聲和CT檢查均可準(zhǔn)確提供闌尾區(qū)病灶位置、大小、囊實(shí)性、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、血流情況及與周圍組織的關(guān)系等，綜合考慮超聲及CT診斷結(jié)果對(duì)減少誤診、漏診具有重要的臨床意義。