王莉 夏俊陽 余少華 張翠靈 曹杰 宋曉南

延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction,MMI)是指一種缺血性腦血管病，主要發(fā)生在延髓內(nèi)側(cè)，MMI較少見，其大約占延髓梗死病例的25%，在整個(gè)椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)梗死中所占比例<1%，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死則更為罕見，影像學(xué)可表現(xiàn)為典型的Y型梗死，現(xiàn)報(bào)道1例如下。

1 病 例

患者，44歲，以全身麻木、左側(cè)肢體活動(dòng)不靈2 d為主訴入院。患者于入院前2 d無明顯誘因出現(xiàn)全身麻木，于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院行頭部核磁共振成像(MRI)(圖1，發(fā)病后約2 h)示DWI延髓內(nèi)側(cè)等或稍高信號，給予靜滴“疏血通、克林澳”治療，患者癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)呼吸困難、言語不能及左側(cè)肢體活動(dòng)不靈，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院再次行頭部MRI(圖2，發(fā)病后約12 h)，僅于DWI延髓1個(gè)層面表現(xiàn)出高信號，余序列未見明顯異常；入院前1 d患者呼吸困難加重，并進(jìn)展為四肢無力，左側(cè)為著，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸后轉(zhuǎn)入本院進(jìn)一步治療，病程中伴惡心、嘔吐。既往：患者發(fā)病前1 d進(jìn)食大量海鮮；高血壓病史6年余，未規(guī)律服藥及監(jiān)測血壓；飲酒史20余年，約4兩/d。查體：患者呼吸機(jī)輔助呼吸，T 36.5 ℃，P79次/min，R16次/min，Bp 162/81 mmHg。神清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，瞳孔直徑約3.0 mm，直間接對光反射靈敏，雙側(cè)眼球向各方向活動(dòng)靈活、充分，雙眼水平眼震；雙側(cè)額紋對稱等深。右側(cè)上肢肌力5-級，右下肢肌力4級，左上肢肌力2級，左下肢肌力3級，四肢肌張力正常、四肢腱反射對稱引出，雙側(cè)Babinski征、Chaddock征陽性，Kernig征陰性，余神經(jīng)系統(tǒng)查體不能合作。血常規(guī)(2017年8月30日)：WBC 13.18×109/L，NE%0.92，RBC5.19×1012/L，Hb 167 g/L，PLT 180×109/L。CRP 9.67 mg/L。血脂(2017年8月30日)：LDL-C 3.45 mmol/L。腦部彩超：未見明顯異常。頸部彩超(發(fā)病后2 d)：雙側(cè)頸部動(dòng)脈斑塊形成(多發(fā))；右椎動(dòng)脈椎間隙段呈相對高阻力血流信號改變，不除外顱內(nèi)段或入顱段重度狹窄或閉塞；雙側(cè)椎動(dòng)脈管徑不對稱，右椎動(dòng)脈管徑細(xì)，考慮先天發(fā)育不良。頭MRI(發(fā)病后6d)，延髓內(nèi)側(cè)長T1、長T2異常信號，DWI呈高信號，ADC呈低信號(圖3)。肺CT(發(fā)病后6 d)：雙肺炎變伴雙肺下葉部分不張(圖4)。頭MRA(發(fā)病后13 d)：右側(cè)大腦中動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈管壁不光滑，考慮動(dòng)脈硬化所致；雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、左側(cè)大腦中動(dòng)脈、左側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈走行正常，顯影尚可，未見明顯狹窄及擴(kuò)張，右側(cè)椎動(dòng)脈顯影不良(圖5)。

圖1 頭部MRI(發(fā)病后2 h):DWI(A)示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)等或稍高信號,T1WI(B)及T2WI(C)未見明顯異常信號

圖2 頭部MRI(發(fā)病后約12 h):DWI(A)示延髓Y型高信號,T1WI(B),FLAIR(C)未見明顯異常信號

圖3 頭部MRI(發(fā)病后約6 d):DWI(A),Flair(B),T2WI(C)示延髓Y型高信號,ADC(D)示延髓Y型低信號

圖4 肺部CT(發(fā)病后約6 d):雙肺炎變伴雙肺下葉部分不張

圖5 頭部MRA(發(fā)病后約13 d):右側(cè)大腦中動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈管壁不光滑(如圖中藍(lán)色箭頭所示),右側(cè)椎動(dòng)脈顯影不良(如圖中紅色箭頭所示)

因患者發(fā)病前1 d進(jìn)食大量海鮮，開始考慮不除外免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)，腦干腦炎不除外，但患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腰穿腦脊液檢查未見明顯異常。另外，結(jié)合患者臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，且呈腦卒中樣起病，臨床明確診斷為腦梗死；給予抗血小板聚集、降脂、穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持治療；評估患者自主呼吸能力后入院第2 d開始試脫呼吸機(jī)，后患者成功脫離呼吸機(jī)；入院第8 d患者意識清楚、咳痰有力、痰量較前減少，給予拔除氣管插管，拔管后患者無吞咽困難，但存在構(gòu)音障礙；入院第22 d，患者出院后到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)康復(fù)治療。出院時(shí)查體：神清，構(gòu)音障礙，雙側(cè)瞳孔等大等圓，瞳孔直徑約3.0 mm，直間接對光反射靈敏，雙側(cè)眼球向各方向活動(dòng)靈活、充分，雙眼水平細(xì)微眼震，雙側(cè)額紋及鼻唇溝對稱等深，伸舌居中；右上肢肌力5級，右下肢肌力4+級，左上肢肌力4+級，左下肢肌力3級，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱引出，雙側(cè)Babinski征、Chaddock征陽性，無項(xiàng)強(qiáng)，Kernig征陰性，全身麻木感，全身觸覺、痛覺及深感覺均未見明顯異常。

2 討 論

延髓位于腦干的最下端，相對于腦干其他部位其血供較為豐富，側(cè)支循環(huán)較多，故延髓梗死發(fā)生的機(jī)率相對少見。延髓梗死大多發(fā)生在延髓背外側(cè)，而延髓內(nèi)側(cè)部梗死的機(jī)率相對較低，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死則實(shí)屬罕見。延髓內(nèi)側(cè)梗死最早是由Spiller于1908年報(bào)道，延髓內(nèi)側(cè)梗死臨床大致分4型，即(1)經(jīng)典Dejerine綜合征，病灶對側(cè)輕偏癱、深感覺障礙和同側(cè)舌癱三聯(lián)征；(2)單純輕偏癱；(3)感覺運(yùn)動(dòng)性腦卒中：對側(cè)輕偏癱、對側(cè)深感覺減退、無舌癱；(4)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死綜合征：四肢輕癱、雙側(cè)深感覺障礙、發(fā)音困難及構(gòu)音障礙。據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，MMI最常見的癥狀和體征為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、眩暈和構(gòu)音障礙，但國內(nèi)外報(bào)道發(fā)生比例分別為85.7%、78.6%、71.4%、71.4%及93%、68%、56%、53%；考慮可能與搜集患者數(shù)量及國家、地域、年齡等因素有關(guān)。本研究所報(bào)道的患者主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，與國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道相一致。

延髓內(nèi)側(cè)從腹側(cè)到背側(cè)依次有錐體束、內(nèi)側(cè)丘系或丘系交叉、同側(cè)舌下神經(jīng)，錐體束受累可出現(xiàn)雙側(cè)或?qū)?cè)肢體癱瘓、病理征陽性等表現(xiàn)；內(nèi)側(cè)丘系受損可表現(xiàn)為對側(cè)肢體和軀干的深感覺障礙；舌下神經(jīng)受累可出現(xiàn)伸舌偏向癱瘓側(cè)。該患者出現(xiàn)四肢癱，考慮與累及延髓內(nèi)側(cè)錐體束有關(guān)；雙側(cè)延髓梗死患者的肺部感染一般較重，其中9%～24%可合并呼吸衰竭，有報(bào)道指出雙側(cè)延髓梗死可出現(xiàn)神經(jīng)源性肺水腫；據(jù)報(bào)道呼吸衰竭在雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死中的發(fā)生率約為25%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于單側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的發(fā)生率(5%)。該患者早期累及呼吸而行氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，但患者很快撤離呼吸機(jī)，拔除氣管插管后患者自主呼吸良好，可排除神經(jīng)源性肺水腫(需長時(shí)間依賴人工氣道)，且結(jié)合患者發(fā)病時(shí)存在惡心、嘔吐，入院時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞百分比、CRP均較高，且肺CT提示雙肺炎變伴雙肺下葉部分不張，考慮患者呼吸困難可能由延髓麻痹繼發(fā)吸入性肺炎所致，故當(dāng)感染控制和拔除氣管插管后患者可平穩(wěn)呼吸。延髓梗死患者出現(xiàn)呼吸困難大多由于病灶本身所致，但也應(yīng)排除其他一些可出現(xiàn)呼吸困難的情況，如本例患者的肺部感染、神經(jīng)源性肺水腫等。

該患者只出現(xiàn)構(gòu)音障礙，而無吞咽困難，根據(jù)孫阿萍等人的分析考慮構(gòu)音障礙是由于損害了延髓小腦束，導(dǎo)致咽部肌肉活動(dòng)不協(xié)調(diào)所致。

根據(jù)Jong等對指南適當(dāng)修改，將MMI的發(fā)病機(jī)制分為(1)大血管病變：此類型是指責(zé)任血管明顯的狹窄或堵塞，它可分為3種類型，即(a)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段硬化引起分支閉塞或椎-基底動(dòng)脈聯(lián)合部硬化堵塞分支開口；(b)動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞。指椎動(dòng)脈近端中-重度狹窄或閉塞，而遠(yuǎn)端血管無病變；(c)如果椎動(dòng)脈近端和遠(yuǎn)端均有狹窄或閉塞，則上述兩種機(jī)制同時(shí)存在；(2)心源性栓塞：是指無明顯的動(dòng)脈硬化，且提示有心源性栓子；(3)小血管病變：需滿足以下3個(gè)條件，即(a)有高血壓病或糖尿病史；(b)沒有心源性栓子；(c)血管造影基本正常。(4)未分類：包括(a)有2個(gè)及其以上的原因；(b)影像學(xué)無法明確指出是椎動(dòng)脈硬化還是先天發(fā)育異常。本例患者有高血壓病、高脂血癥、飲酒史等動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素，且MRA提示雙側(cè)大腦后動(dòng)脈管壁不光滑，考慮為動(dòng)脈粥樣硬化所致，頸部彩超提示右椎動(dòng)脈不除外顱內(nèi)段或入顱段重度狹窄或閉塞，MRA提示右椎動(dòng)脈顯影不良，考慮此例MMI可能由大血管病變所致。該患者44歲，屬于中青年腦卒中范疇，該患者病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化，與以往所報(bào)道中青年腦卒中患者主要病因相一致。

Pongmaragot等人回顧性分析1992～2011年38例影像學(xué)證實(shí)為雙側(cè)延髓梗死患者的臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡等，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死平均發(fā)病年齡約62.2歲，且好發(fā)于男性，男女比例約為3∶1。

頭顱MRI檢查，尤其是DWI對雙側(cè)MMI早期診斷有很大意義，典型影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)似“心型”或“Y型”的長T1長T2信號，DWI呈高信號，ADC呈低信號。

出院后 1月隨訪，患者肢體康復(fù)治療中構(gòu)音障礙較前明顯好轉(zhuǎn)，右側(cè)肢體肌力5級，左上肢肌力4級，左下肢肌力3級。高齡及入院時(shí)存在嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)功能障礙均是預(yù)后不良的預(yù)測因素，與之前文獻(xiàn)報(bào)道的雙側(cè)MMI患者相比，該患者預(yù)后較好，分析其原因可能與患者較年輕，既往健康狀況良好，早期行頭部MRI明確診斷，出現(xiàn)呼吸困難時(shí)及時(shí)給予氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，住院期間給予及時(shí)吸痰、翻身叩背、機(jī)械排痰等專業(yè)的護(hù)理，采取恰當(dāng)?shù)闹委熡嘘P(guān)。