李 丹綜述，譚利華審校

(中南大學湘雅二醫(yī)院放射科，湖南 長沙 410011)

發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良(developmental dysplasia of the hip, DDH)是骨科最常見的髖關節(jié)疾病之一，包括髖臼發(fā)育不良、髖關節(jié)半脫位以及完全性脫位[1]。我國每年20%～30%的人工髖關節(jié)置換術是由于成人DDH(adult DDH, ADDH)繼發(fā)重度骨性關節(jié)炎所致。早期診斷及干預，不僅可緩解ADDH髖關節(jié)癥狀，提高勞動力，還能延緩或阻止骨性關節(jié)炎的發(fā)展，減少人工髖關節(jié)置換術。目前影像學診斷ADDH仍以X線為金標準。隨著MRI的發(fā)展，臨床越來越傾向于將MR作為首診檢查。此外，CT在ADDH的診斷及治療中也具有重要作用。本文主要對近年來ADDH的影像學研究進展做一綜述。

1 病因及高危因素

ADDH為先天性發(fā)育畸形，發(fā)病原因可能與胚胎期軟骨發(fā)育和/或軟骨骨化障礙有關[2]。目前認為ADDH與環(huán)境、遺傳等多種因素相關，包括胎先露、生產方式、羊水、家族史及性別等[3]，其中臀先露是重要的危險因素之一[4]。有學者[5]認為ADDH為常染色體顯性遺傳，且伴不完全外顯。目前已明確的相關基因有GDF5、Il-6、TGF-B1、PAPPA2、ASPN及TBX4[6]。

2 臨床表現(xiàn)

部分早期ADDH患者可無臨床癥狀及體征，或僅在骨盆或髖關節(jié)X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)[7-8]。ADDH早期臨床癥狀有單側或雙側髖部運動后隱痛或酸脹不適感、下肢疼痛等，活動度可能正?；蜉p度異常。多數(shù)患者經休息后癥狀可緩解或完全消失。隨著病情發(fā)展，疼痛可進行性加重、甚至出現(xiàn)靜息痛，同時伴不同程度的關節(jié)功能障礙、跛行及繼發(fā)性髖關節(jié)骨性關節(jié)炎等臨床癥狀[9]。早期ADDH患者常無體征，晚期患者主要體征為患側肢體短縮畸形、雙下肢不等長、髖關節(jié)半脫位或完全脫位。

表1 ADDH的Crowe分型[11]

3 影像學分型

3.1Crowe分型 Crowe分型是目前ADDH最常用的分型方法之一[10]，主要評估髖關節(jié)半脫位的程度，但未評估髖臼發(fā)育不良。該分型基于骨盆X線前后位片髖關節(jié)的3個解剖標志，即骨盆高度、患側股骨頭頸交界處的中點及髖臼下緣(淚滴下緣)。以雙側髖臼淚滴下緣的連線(淚滴線)為參考基線，以其與患側股骨頭頸交界線的距離為分型依據(jù)，正常值接近于零；根據(jù)淚滴線-股骨頭頸交界線間距與骨盆高度的比值評估髖關節(jié)半脫位程度(表1[11]、圖1)。

3.2Hartofilakidis分型 Hartofilakidis等[12]于1988年提出Hartofilakidis分型。與Crowe分型相比，Hartofilakidis分型主要評估股骨頭與髖臼的相對解剖學關系，同時還可評估髖臼發(fā)育不良及髖關節(jié)脫位程度(表2[12])。

Crowe分型具有可靠性及可重復性，且與全髖置換術(total hip arthroplasty, THA)預后評估呈一定相關性[13]。聯(lián)合使用Hartofilakidis分型與Crowe分型可為臨床處置ADDH提供最優(yōu)化的決策[11,14]。

4 影像學表現(xiàn)

X線平片是目前診斷ADDH最主要的檢查方法之一。MRI的診斷敏感度較高，尤其是診斷軟骨變性、骨髓水腫，且MRI maps技術可定性、定量分析關節(jié)軟骨病變[15]。超聲可動態(tài)評估關節(jié)周圍軟組織、關節(jié)腔積液以及滑膜增厚的狀況[16-17]。

4.1X線 X線測量是診斷ADDH的金標準[18]。測量指標有中心邊緣角、髖臼覆蓋率、Sharp角、髖臼深度、T?nnis角以及Delta角等(表3，圖2)；有學者[19]還提出改良T?nnis角、外移指數(shù)、上移指數(shù)及淚滴基線外移指數(shù)[20-23]。

4.2CT CT具有較高的空間及密度分辨力，可提供骨皮質、骨小梁及關節(jié)解剖等的良好影像[15]。通過三維成像，CT能更好地顯示髖關節(jié)的形態(tài)學變化，評估發(fā)育不良髖臼壁的缺損情況，在術前決策及制定手術路線、術中定位以及術后隨訪中具有重要作用[24]。目前CT常用髖臼前斷面角、髖臼后斷面角及髖臼水平斷面角評估ADDH(表4[24])。

表2 ADDH的Hartofilakidis分型[12]

圖1 Crowe分型 A～D.分別為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及Ⅳ型 (A：淚滴線-股骨頭頸交界線間距； B：骨盆高度)

測量指標描述意義標準中心邊緣角[18]股骨頭中心點與髖臼外上緣連線同股骨頭中心點垂線的夾角反映股骨頭被髖臼包容的狀況,即負重范圍正常:>25°可疑:20°^25°異常:<20°髖臼覆蓋率[18]股骨頭內緣線到髖臼外緣線的垂直距離(A)與股骨頭最大橫徑(B)之比,即A/B×100%檢查髖臼對股骨頭覆蓋情況的指標正常:≥75%異常:<75%Sharp角[15]雙側淚滴下緣連線與淚滴下緣至髖臼外上緣連線的夾角可評估髖臼總體的傾斜程度,為判定及隨訪髖臼發(fā)育情況的指標正常:33°^38°可疑:<38°^45°異常:>45°髖臼深度[18]恥骨聯(lián)合上緣與髖臼外上緣連線至髖臼底切線的最大垂直距離常與中心邊緣角配合用于評估髖臼的發(fā)育情況正常男性:7^18 mm正常女性:9^18 mmT?nnis角[24]髖臼負重區(qū)硬化帶內緣至外緣的連線與骨盆水平線(即平行于雙側淚滴下緣的連線)的夾角髖臼承重指數(shù),代表髂骨關節(jié)面對應力的反應能力正常:≤13°異常:>13°Delta角[24]股骨頭中心點至髖臼負重區(qū)硬化帶內緣的連線與股骨頭中心點至股骨頭凹上緣的連線所形成的夾角表示股骨頭與髖臼的關節(jié)承重面接觸程度;接觸面減小,髖臼的關節(jié)軟骨易受損傷正常:>10°異常:≤10°

圖2 ADDH X線測量 A.股骨頭中心點與髖臼外上緣連線同股骨頭中心點垂線的夾角(中心邊緣角)=9°； B.股骨頭內緣線到髖臼外緣線的垂直距離(A)與股骨頭最大橫徑(B)之比(髖臼覆蓋率)=60%； C.雙側淚滴下緣連線與淚滴下緣至髖臼外上緣連線的夾角(Sharp角)=47°； D.恥骨聯(lián)合上緣與髖臼外上緣連線至髖臼底切線的最大垂直距離(髖臼深度)=6 mm； E.髖臼負重區(qū)硬化帶內緣至外緣的連線與骨盆水平線的夾角(T?nnis角)=19°； F.股骨頭中心點至髖臼負重區(qū)硬化帶內緣的連線與股骨頭中心點至股骨頭凹上緣的連線的夾角(Delta角)=0°

4.3MRI MRI可整體顯示髖關節(jié)的形態(tài)學改變，更早期發(fā)現(xiàn)及評估關節(jié)軟骨、盂唇損傷及骨性關節(jié)炎。有學者[25]報道，ADDH軟骨損傷包括關節(jié)軟骨缺損、盂唇肥厚及撕裂、盂唇內信號異常及盂唇-軟骨連接中斷(圖3)。

MR T1 maps和T2 maps技術可獲取關節(jié)軟骨中水分子和糖胺聚糖(glycosaminoglycans, GAGs)的分子信息[15]。T1 maps成像技術是指經靜脈內注射順磁性對比劑后，在T1序列圖像上觀察關節(jié)軟骨的成像技術，又稱為MR延遲增強軟骨成像(delayed gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging of cartilage, dGEMRIC)。GAGs中羧酸鹽基團和硫酸鹽基團均帶負電荷；順磁性對比劑(釓劑)亦帶負電荷，正常情況下釓劑不會擴散進入關節(jié)軟骨。關節(jié)軟骨退化時，其內GAGs含量減少，關節(jié)軟骨內的負電荷也隨之減低，使得釓劑可滲入并積累在負電荷減低區(qū)，直至電荷平衡，故采用T1 maps能評估關節(jié)軟骨內GAGs含量。T2 maps則是測量關節(jié)軟骨中自由水分子含量的技術。正常情況下，關節(jié)軟骨越深層，則膠原纖維網越致密、自由水分子含量越少，因此T2越短；關節(jié)軟骨出現(xiàn)退行性改變時，膠原基質被破壞，致膠原纖維網疏松、自由水分子含量增高，T2增加。在后處理軟件中，T1 maps釓劑的含量和T2 maps弛豫時間均能客觀、定量分析軟骨中GAGs和自由水分子的含量，并且以偽彩圖顯示ROI，后者隨GAGs和自由水分子含量變化而呈現(xiàn)不同的顏色。

表4 CT評估ADDH[24]

圖3 髖臼發(fā)育不良冠狀位MRI重建圖 A.右側髖臼上盂唇肥厚，盂唇內信號不均勻(箭)，提示盂唇損傷； B.右側髖臼上盂唇三角形低信號內可見線樣高信號影(箭)，并達關節(jié)面，提示盂唇撕裂； C.右側髖臼盂唇-軟骨連接中斷(箭) 圖4 髖臼發(fā)育不良并發(fā)癥 冠狀位CT三維重建圖示髖臼側與股骨頭側關節(jié)面下骨質同時出現(xiàn)囊變，即典型的“對吻囊變征”(箭)

5 并發(fā)癥

ADDH主要繼發(fā)改變包括關節(jié)軟骨下囊變、髖關節(jié)慢性脫位或半脫位以及骨性關節(jié)炎(圖4)，可同時存在，亦可互為因果。關節(jié)軟骨下囊變缺乏上皮細胞內襯，屬于假性囊腫；好發(fā)于關節(jié)的髖臼側，尤其是髖臼的負重區(qū)；其次為髖臼側與股骨頭側同時出現(xiàn)，若對稱性存在，則稱為“對吻囊變征”；單獨出現(xiàn)于關節(jié)股骨頭側較少見。上述改變的發(fā)病機制是股骨頭與髖臼之間長時間不相適應而產生機械性磨損，導致股骨頭和髖臼關節(jié)軟骨面發(fā)生退行性改變，出現(xiàn)關節(jié)軟骨損傷、破壞，關節(jié)面下骨質出現(xiàn)骨裂隙并逐漸增大，使關節(jié)腔內液體可沿增大的骨裂隙滲入，長時間后形成囊狀改變。

此外，20%～40%髖臼發(fā)育不良患者伴有骨性關節(jié)炎[26]，其病理機制是盂唇及軟骨應力增加導致關節(jié)軟骨退變甚至破壞[27]。骨性關節(jié)炎的影像學表現(xiàn)多見于其晚期階段，即關節(jié)間隙變窄、骨質硬化、關節(jié)軟骨下囊腫形成以及骨贅。