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        縱隔原發(fā)Ewing肉瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

        2018-11-01 09:11:12李宏芹王曉紅
        心肺血管病雜志 2018年7期

        李宏芹 王曉紅

        臨床資料 患者,男性,67歲,長(zhǎng)期務(wù)農(nóng),因腦外傷致硬膜下血腫腦挫裂傷住院期間檢查中縱隔占位病變。就診前兩周患者背部酸痛,無呼吸困難、喘憋及吞咽困難,近期否認(rèn)體質(zhì)量明顯減輕。既往高血壓病史10余年,口服降壓藥控制良好。胸部增強(qiáng)CT(圖1):中縱隔可見大小約4.8 cm×6.6cm團(tuán)塊影,增強(qiáng)掃描病變內(nèi)見多發(fā)囊狀影,病變邊緣及實(shí)性部分強(qiáng)化;病變與鄰近上腔靜脈分界不清,左下肺可見斑片影,肺門影不大,診斷為:中縱隔占位病變,臨近上腔靜脈受侵,考慮惡性病變,左下肺斑片影考慮炎性病變。入院后完善檢查,為進(jìn)一步明確診斷,在全麻下行胸腔鏡下活檢,取病理,以18號(hào)活檢針穿刺活檢取組織3條,長(zhǎng)1~2cm,直徑0.1cm,組織呈灰白色,病理結(jié)果:(縱隔)小圓細(xì)胞惡性腫瘤,結(jié)合免疫組化考慮Ewing肉瘤。免疫組化:CD99(+)(圖2A),Vimentin(+)(圖2B),SMA(-),Desmin(-),AE1/AE3(-),TTF-1(-),CgA(-),Syn(-),CD3(-),CD20(-),CD56(+/-),S-100(-),CD31(-),CD34(-)?;颊呋顧z后恢復(fù)良好,但放棄治療出院,10個(gè)月后患者死亡。

        討論 Ewing 肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor, PNET)起源于神經(jīng)脊胚胎殘留組織,腫瘤細(xì)胞呈原始未分化狀態(tài),多呈小圓細(xì)胞肉瘤,其中Ewing肉瘤指那些缺乏神經(jīng)內(nèi)胚層分化證據(jù)的腫瘤,而PNET則具有神經(jīng)內(nèi)胚層分化特點(diǎn)的腫瘤,通常這些特點(diǎn)可以通過光鏡或免疫組化或電鏡來評(píng)估[1]。Ewing/PNET好發(fā)于兒童和青少年的下肢骨組織,也可發(fā)生在其他部位如胸壁、后腹膜脊柱旁及四肢等軟組織內(nèi),早期癥狀多不明顯,常為無痛性腫物,易誤診或漏診,晚期表現(xiàn)為進(jìn)行性增大腫物伴有疼痛及鄰近組織侵犯的癥狀??v隔發(fā)生Ewing 肉瘤罕見。

        圖1 患者胸部增強(qiáng)CT A:中縱隔大小約4.8 cm×6.6cm團(tuán)塊影,增強(qiáng)掃描病變內(nèi)見多發(fā)囊狀影,病變邊緣及實(shí)性部分強(qiáng)化;B: 病變與鄰近上腔靜脈分界不清,可見腫大淋巴結(jié)

        圖2 免疫組化圖 A:CD99(+)(×200);B:Vimentin(+)(×200)

        多數(shù)病例鏡下由單一的小圓細(xì)胞組成,核圓形,染色質(zhì)細(xì)膩,胞質(zhì)稀少嗜酸性或透亮,胞膜不清楚。有些腫瘤細(xì)胞較大,有顯著的核仁,細(xì)胞輪廓不規(guī)則[2]。腫瘤細(xì)胞的胞質(zhì)常含有 PAS 陽性的糖原。一些病例可見 Homer-Wright 玫瑰花結(jié)(菊形團(tuán)),壞死常見(圖3),存活的瘤細(xì)胞常圍繞血管[3]。免疫表型:CD99盡管并不特異,但幾乎在所有的Ewing 肉瘤中均出現(xiàn)特征性的膜表達(dá),大部分vimentin(+),NSE等神經(jīng)標(biāo)志物表達(dá)也很常見。該例患者活檢組織鏡下呈小圓細(xì)胞惡性腫瘤,免疫組化CD99(+),Vimentin(+),支持Ewing肉瘤的診斷。

        圖3 Homer-Wright 玫瑰花結(jié)(菊形團(tuán))HE(×200)

        胸腺或胸壁發(fā)生的Ewing肉瘤經(jīng)常侵入縱隔[4-5],有時(shí)也需要與小細(xì)胞癌鑒別。胸腔鏡下縱膈穿刺具有安全微創(chuàng)的特點(diǎn),可以避開大血管減少并發(fā)癥,在缺乏經(jīng)支氣管鏡超聲引導(dǎo)活檢設(shè)備的基層醫(yī)院可以有效開展。目前針對(duì)Ewing肉瘤治療以手術(shù)、化療、放療、分子靶向治療及免疫治療等綜合治療[6],接受綜合治療的患者預(yù)后好于接受非綜合治療的患者[7],但總體上Ewing PNET惡性程度高,預(yù)后差。本例患者雖經(jīng)穿刺活檢后診斷明確,腫瘤侵及上腔靜脈和氣管下段及隆突,無手術(shù)適應(yīng)證,患者放棄進(jìn)一步治療,僅存活10個(gè)月。臨床對(duì)Ewing肉瘤只有早發(fā)現(xiàn)、早綜合治療,才能改善預(yù)后。

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