廖謙和，陳志永，徐 丹

(沭陽人民醫(yī)院 1.病理科； 2.泌尿外科，江蘇 沭陽223600)

低度惡性潛能多房性囊性腎腫瘤(multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential,MCRNLMP)是2016年WHO腎臟腫瘤新分類[1]中最新更名的一種少見的腎腫瘤，之前文獻中稱為多房性囊性腎細胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)。該腫瘤發(fā)病率較低，易誤診、漏診[2]。我們在冷凍病理切片中遇到1例MCRNLMP，現(xiàn)結(jié)合文獻對其臨床病理特征進行分析，以提高診斷水平。

1 材料與方法

1.1臨床資料患者女性，40歲。因檢查發(fā)現(xiàn)右腎囊腫7天于2014年12月8日入院?；颊?天前因胸部疼痛檢查CT示：右腎見一囊性低密度影，邊界清，其內(nèi)見分隔及鈣化，病灶約4.3 cm×2.8 cm，考慮為右腎囊性腫塊，BosniakⅢ級可能。門診以“右腎囊腫”收入。體檢：心肺無異常。雙腎區(qū)無明顯隆起，腎區(qū)無壓痛、叩擊痛。雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無深壓痛。恥骨聯(lián)合上未觸及充盈膀胱。臨床診斷：右腎囊腫。在全麻下行腹腔鏡下右腎囊腫去頂減壓術(shù)，術(shù)中見右腎中上極有一直徑約4.0 cm大小的囊腫，以電凝鉤鉤破囊壁，見大量清亮液體流出，囊壁附著多個點狀、淡黃色絮狀物，手術(shù)在腎實質(zhì)約0.5 cm處游離囊壁，并電凝止血，取囊壁組織送快速冷凍病理切片，術(shù)中病理檢查結(jié)果示：送檢物為小塊囊壁組織，鏡下呈多房小囊腔，囊壁部分區(qū)見小片實性細胞團，細胞質(zhì)透明，間質(zhì)有鈣化和砂礫體，傾向囊性腎細胞癌，建議重取較大囊壁組織再送檢。手術(shù)改行右腎切除術(shù)。

1.2方法標(biāo)本用10%中性福爾馬林固定，石蠟切片，HE染色。免疫組化染色采用EnVision兩步法，抗體CK、CK7、vimentin、EMA、S-100、CD68，均購自上海基因公司。

2 結(jié)果

2.1眼觀右腎大小11.0 cm×6.0 cm×3.5 cm，腎上極見一不完整的囊性腫塊，大小約4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，切面呈多房囊性，囊腔大小不一，囊壁間隔厚薄不均，部分區(qū)呈暗紅色，無實性區(qū)域和明顯的壁結(jié)節(jié)。

2.2鏡檢腫瘤由多個大小不一的囊腔組成，囊腔之間為薄的纖維間隔(圖1)，囊腔部分區(qū)可見被覆的單層胞質(zhì)透明的瘤細胞，核小，無核仁(Fuhrman核分級Ⅰ級)(圖2)。纖維間隔內(nèi)可見小團或成簇的透明細胞(圖3)，灶區(qū)有鈣化及砂礫體，出血明顯，未見壞死。

2.3免疫表型腫瘤細胞表達CK、CK7(圖4)、vimentin和EMA陽性，而不表達CD68和S-100。

圖1腫瘤由多個大小不一的囊腔組成，囊腔內(nèi)襯單層腫瘤細胞，囊腔之間為薄的纖維間隔圖2囊腔內(nèi)襯單層腫瘤細胞，細胞質(zhì)透明，核小，無核仁，細胞核WHOHE×100/ISUP1級HE×400圖3囊腔間隔內(nèi)可見小團或成簇的透明細胞HE×200圖4囊腔內(nèi)襯單層腫瘤細胞表達CK7陽性，EnVision法×400

2.4病理診斷右腎低度惡性潛能多房性囊性腎腫瘤(MCRNLMP)?；颊咝g(shù)后隨訪已20個月，尚無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

3 討論

MCRNLMP是一種少見的腎腫瘤，約占所有腎腫瘤的1%-4%[3]。1928年P(guān)erlmann首次報道1例含透明細胞的多囊性腎腫瘤，稱其為“淋巴血管瘤”。1957年Robinson重新描述了這類腫瘤，稱之為多房性囊性腎細胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)。2004年WHO腎臟腫瘤分類中將MCRCC劃分為囊性腎癌的一種特殊病理類型。2012年國際泌尿病理協(xié)會(ISUP)將MCRCC視為透明細胞腎癌的一種亞型[4]。2016年WHO腎臟腫瘤新分類[1]中將MCRCC更名為MCRNLMP，腫瘤名稱之所以變更，主要依據(jù)是文獻報道中200多例患者經(jīng)過5年的隨訪均無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

MCRNLMP多發(fā)于中年人，男性略多于女性，臨床癥狀不典型，多為B超、CT和MRI等影像學(xué)檢查時發(fā)現(xiàn)腎臟囊性占位，術(shù)前約2/3誤診為腎囊腫。本例MCRNLMP在臨床診斷和治療上均存在著一定的問題，綜合分析如下：患者因CT檢查發(fā)現(xiàn)腎囊腫，BosniakⅢ級可能，不伴有其他癥狀，臨床并沒有考慮到BosniakⅢ類囊腫可能存在著惡性病變的可能性，而僅診斷為單純腎囊腫，在治療上首選了腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù)，這可能與MCRNLMP發(fā)病低，臨床醫(yī)生對其缺乏認識有關(guān)。按照Bosniak分類，Ⅲ類囊腫存在著惡性病變的可能，對其治療上不推薦行囊腫去頂減壓，而應(yīng)行腎部分切除術(shù)。

MCRNLMP的術(shù)前診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查，CT、MRI是MCRNLMP診斷的主要手段，在細致甄別腎囊腫的類型中尤其重要，對Bosniak分類Ⅱ、Ⅲ類者，應(yīng)警惕有惡性病變的可能。MCRNLMP確診仍需靠術(shù)后病理診斷。2016年WHO腎臟腫瘤新分類中指出其形態(tài)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：要求腫瘤完全多房性囊性，內(nèi)襯單層腫瘤細胞(偶見復(fù)層)，細胞核WHO/ISUP 1級或2級。纖維間隔內(nèi)可見成簇細胞，但并非實性或膨脹性生長，無壞死、血管侵犯及肉瘤樣改變[1]。少數(shù)病例中可見砂礫體。本例是術(shù)中快速病理診斷遇到的病例，術(shù)前臨床診斷為“腎囊腫”，術(shù)中所送檢材組織有限，診斷難度較大。如對MCRNLMP病變?nèi)狈ψ銐虻恼J識或診斷醫(yī)生經(jīng)驗不足，均可致漏診或誤診。本病例提示，對臨床送檢的多房性 “腎囊腫”的囊壁組織，要想到有MCRNLMP的可能，應(yīng)盡量全面或多處取材，病理診斷常因為僅取部分囊壁組織極有可能漏診其它部位存在的MCRNLMP病變。尤其是術(shù)中快速病理檢查時，由于腫瘤細胞數(shù)量較少且分化較好，病理診斷很容易誤診[5]。

MCRNLMP鑒別診斷有：①腎透明細胞癌伴出血囊性變：其出血囊性變的囊腔多為規(guī)則的圓形或橢圓形，囊腔周圍總可見到實性片狀或腺泡狀的典型透明細胞癌成分。而MCRNLMP為完全多房性囊性，內(nèi)襯單層腫瘤細胞(偶見復(fù)層)，纖維間隔內(nèi)可見成簇細胞。②孤立性腎囊腫伴腎小管透明變性；孤立性腎囊腫為單房性囊腫，囊內(nèi)容物為淡黃色清亮液體，囊壁為纖維性囊壁，無內(nèi)襯上皮或有單層扁平上皮，囊壁內(nèi)可見散在或小巢的透明細胞，部分小巢隱約可見腺管狀結(jié)構(gòu)，透明細胞胞質(zhì)渾濁，核小居中，無異型。而MCRNLMP為完全多房性囊性，囊壁內(nèi)襯單層細胞，胞質(zhì)透明。③多囊性腎瘤：多見于4歲以內(nèi)嬰幼兒，少數(shù)見于30歲以后，腫瘤為多囊性腫塊，囊壁薄，囊壁表面襯覆單層扁平、立方或鞋釘樣上皮細胞，間質(zhì)為纖維組織及間葉成分，有時可見成熟的類似于腎小管的結(jié)構(gòu)[6]。而MCRNLMP多見于中老年人，腫瘤為完全多房性囊性，無成熟的腎小管樣結(jié)構(gòu)。④成人型多囊腎：囊壁被覆單層立方或扁平上皮，囊腫間隔內(nèi)可見萎縮的腎組織，無內(nèi)襯透明細胞。

MCRNLMP治療可通過手術(shù)切除而治愈，因大多數(shù)MCRNLMP預(yù)后良好，治療上對≤4 cm的病變應(yīng)考慮保留腎單位的手術(shù)，最大限度的保留患者腎功能，目前比較推薦腹腔鏡下腎部分切除術(shù)。

綜上所述，MCRNLMP是一種低度惡性潛能的腎腫瘤，具有較低的侵襲性，術(shù)后未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的報道。臨床外檢和冷凍病理診斷中可能會遇到，診斷難度較大，提高對MCRNLMP病變的認識，進行全面和細致的病理檢查，將有助于避免誤診和漏診。

(志謝 本例切片經(jīng)南京軍區(qū)總醫(yī)院病理科石群立教授會診)