李曉明，王影，趙龍妹

作者單位：1吉林省人民醫(yī)院眼科，長(zhǎng)春130021 2中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院眼科醫(yī)院3長(zhǎng)春市中醫(yī)院眼科

1 臨床資料

患者女，53歲，主訴“間斷性頭暈3個(gè)月，加重伴左眼視物模糊1 d”?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因自覺(jué)頭暈，未予系統(tǒng)診治。1周前于我院循環(huán)內(nèi)科就診，診斷為“高血壓病3級(jí)”，給予對(duì)癥治療。1 d前無(wú)明顯誘因自覺(jué)上述癥狀加重，并伴有左眼視物模糊。病程中無(wú)復(fù)視、無(wú)偏癱。眼科檢查：矯正視力：右眼0.8，左眼0.7。雙眼眼前節(jié)未見(jiàn)明顯異常。散瞳后查眼底見(jiàn)：左眼視盤(pán)色暗，視盤(pán)顳側(cè)偏下方見(jiàn)片狀棕黑色病灶，最大直徑約1.5個(gè)視盤(pán)直徑（DD），視盤(pán)周邊見(jiàn)環(huán)形灰白色病灶，棕黑色病灶顳下方見(jiàn)片狀灰白色病灶，病灶顳側(cè)及下方見(jiàn)近環(huán)形視網(wǎng)膜下色素沉積（圖1），余未見(jiàn)明顯異常。眼部B超顯示：左眼視盤(pán)上有一腫物狀強(qiáng)回聲，質(zhì)地均勻，與脈絡(luò)膜界限清晰，無(wú)壓陷或挖空現(xiàn)象（圖2）。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）示：左眼視盤(pán)前緣有一條帶狀高反射信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度接近于色素上皮層，下部為低反射信號(hào) （圖3）。Humphrey視野計(jì)30°視野檢測(cè)：左眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，伴鼻側(cè)周邊視野缺損（圖4），右眼未見(jiàn)明顯異常。頭顱磁共振成像（MRI）回報(bào)：多發(fā)性腔隙性腦梗塞；雙側(cè)放射冠區(qū)腦白質(zhì)脫髓鞘；顱內(nèi)磁共振血管造影（MRA）未見(jiàn)異常。臨床診斷：左眼視盤(pán)黑色素細(xì)胞瘤。建議患者行熒光素眼底血管造影（FFA），患者拒絕行進(jìn)一步檢查。處置：告知患者視盤(pán)黑色素細(xì)胞瘤為良性病變，每3個(gè)月復(fù)查眼底，病情有變化隨診。

2 討論

視盤(pán)黑色素細(xì)胞瘤 （melanocytoma of the optic disk，MCOD）是一種少見(jiàn)的眼內(nèi)良性腫瘤，是細(xì)胞色素痣的一種類(lèi)型。它通常發(fā)生于視盤(pán)或其臨近的視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜，可影響視力，愈后良好。盡管傳統(tǒng)上認(rèn)為病程發(fā)展是相對(duì)靜止的，但已知在10%～15%的病例中顯示出微小的增大[1]，但瘤體的增大和繼發(fā)的視力下降并非意味著發(fā)生惡變，瘤體占位效應(yīng)導(dǎo)致的視盤(pán)和部分視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺血性壞死是其主要機(jī)制[2-4]。有研究報(bào)道，在1%～2%的病例中MCOD可以轉(zhuǎn)化為黑色素瘤[5]。Zimmerman等通過(guò)對(duì)大量病理標(biāo)本及臨床病例研究后，建議以“黑色素細(xì)胞瘤”命名此病。盡管隨后Cogan提出以“巨細(xì)胞痣”命名此病，世界衛(wèi)生組織（WHO）在“國(guó)際腫瘤組織學(xué)分類(lèi)”中亦正式以此命名[6]，但“黑色素細(xì)胞瘤”一詞仍被眼科醫(yī)生所普遍采用。MCOD可因腫瘤壓迫視神經(jīng)纖維，而出現(xiàn)典型的視野改變，如生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、鼻側(cè)階梯、神經(jīng)纖維束狀視野缺損等，相對(duì)性瞳孔傳入障礙（RAPD）可為陽(yáng)性[7]。本病過(guò)去通常被誤診為“惡性黑色素瘤”而摘除眼球。眼底特點(diǎn)：一般為靠近一側(cè)盤(pán)緣、扁平或略隆起的黑色瘤體，局限在視盤(pán)內(nèi)，與周邊正常組織分界清楚，大小由1/4～4個(gè)DD不等，隆起一般不超過(guò)2 mm，因色素細(xì)胞瘤沿神經(jīng)纖維層生長(zhǎng)的緣故，故超出盤(pán)緣進(jìn)入周?chē)暰W(wǎng)膜的瘤體邊緣呈羽毛狀，但不能以此視為惡性改變[8-9]。其OCT特征為視盤(pán)前緣有一傾斜、高反射的信號(hào)帶，后方為低反射信號(hào)[10]。

MCOD一般邊界清晰，且主要向視網(wǎng)膜淺層生長(zhǎng)，一般不侵犯脈絡(luò)膜，而當(dāng)腫物邊緣不清晰，延伸至周邊臨近視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜，且有視網(wǎng)膜滲出，或影響視力時(shí)，則需要與視盤(pán)黑色素瘤鑒別。除外病理檢查，F(xiàn)FA和吲哚菁綠血管造影（ICGA）等檢查可用于本病的鑒別診斷[11]。MCOD主要為色素細(xì)胞緊密排列組成，幾乎沒(méi)有血管，所以FFA造影中呈現(xiàn)出弱熒光，瘤體本身無(wú)熒光滲漏，若有視盤(pán)水腫，則瘤體周邊視盤(pán)呈局部強(qiáng)熒光。ICGA中瘤體處表現(xiàn)為遮蔽熒光，也可顯示出合并的脈絡(luò)膜痣。雖然視盤(pán)黑色素瘤也含有黑色素，但因其含有豐富血管，所以FFA中早期可出現(xiàn)斑駁狀強(qiáng)熒光，晚期則更為明顯，若合并滲出性視網(wǎng)膜脫離，則呈現(xiàn)彌漫性強(qiáng)熒光[12]。我們報(bào)道的這例MCOD病例，就診時(shí)患眼視力有下降、生理盲點(diǎn)擴(kuò)大和鼻側(cè)周邊視野缺損?；佳垡暳ο陆翟蚩赡芘c病變壓迫視神經(jīng)纖維、視盤(pán)供應(yīng)血管或視網(wǎng)膜血管而發(fā)生視神經(jīng)缺血性病變。對(duì)于MCOD病例，應(yīng)定期復(fù)查眼底，一旦瘤體有擴(kuò)大，瘤體顏色發(fā)生改變，或瘤體周邊色素性病灶擴(kuò)大，則需進(jìn)一步檢查，除外惡變可能。

圖1 左眼視盤(pán)黑色素細(xì)胞瘤眼底像。顯示視盤(pán)顳側(cè)偏下方見(jiàn)片狀棕黑色病灶，視盤(pán)周邊及棕黑色病灶顳下方見(jiàn)環(huán)形及片狀灰白色病灶，病灶顳側(cè)及下方見(jiàn)近環(huán)形視網(wǎng)膜下色素沉積 圖2圖1患眼B超像。顯示視盤(pán)上有一腫物狀強(qiáng)回聲，質(zhì)地均勻，與脈絡(luò)膜界限清晰，無(wú)壓陷或挖空現(xiàn)象 圖3 圖1患眼光學(xué)相干斷層掃描（OCT）像?？梢?jiàn)左眼視盤(pán)前緣有一條帶狀高反射信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度接近于色素上皮層，下部為低反射信號(hào) 圖4圖1 患眼視野結(jié)果（Humphrey 視野計(jì) 30°）。 4A.灰度圖，4B.模式偏差概率圖，可見(jiàn)左眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，伴鼻側(cè)周邊視野缺損