曹愉，龐龍

作者單位：1廣州中醫(yī)藥大學(xué)廣州510000 2廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院（廣東省中醫(yī)院）廣州510000

1 病例資料

李某，女性，68歲，農(nóng)民，因雙眼視力逐漸下降半月，視物不見1 d入院。半個(gè)月前因感冒后出現(xiàn)雙眼視力進(jìn)行性下降，偶有眉棱骨疼痛，無(wú)眼紅、眼脹痛、眼前暗影遮擋、視物變形變色等癥狀，就診于我院門診，診斷為“雙眼球后視神經(jīng)炎（待排）”。曾于外院行雙眼閃光視覺(jué)誘發(fā)電位(FVEP)示：在正常參考值范圍。頭顱MRI+MRA示：前節(jié)突結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，雙側(cè)放射冠、雙側(cè)半卵圓中心及雙側(cè)額葉皮層下腦缺血梗塞灶，未見急性梗塞，建議增強(qiáng)掃描除外轉(zhuǎn)移，雙側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段上段、基底動(dòng)脈起始段纖細(xì)、狹窄。遂收至我科治療。入院時(shí)?？魄闆r，視力：右眼無(wú)光感，左眼光感（光定位不準(zhǔn)確）。眼壓：雙眼14.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。 雙眼前節(jié)未見明顯異常。眼底見：視乳頭色淡紅，邊界清，C/D約0.4，黃斑區(qū)未見出血、滲出、水腫。視網(wǎng)膜血管走形正常，周邊視網(wǎng)膜平伏。OCT檢查雙眼黃斑區(qū)未見明顯異常（見圖 1）。

患者既往有 “冠心病”、“頻發(fā)室性早搏”病史。2009年3月因“左側(cè)乳腺癌”行左乳癌改良根治術(shù)，術(shù)后病理示左乳浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌；2013年3月行右腋下淋巴結(jié)活檢提示乳腺癌轉(zhuǎn)移；同年10月胸部CT示肺、肝轉(zhuǎn)移；2017年4月查ECT示全身多發(fā)骨轉(zhuǎn)移癌；8月行肝癌穿刺活檢術(shù)，病理示肝臟轉(zhuǎn)移性浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌。2009年至今曾行多次化療、放療、靶向治療及內(nèi)分泌藥物治療。

入院后檢查結(jié)果，血常規(guī)：WBC 8.14×109/L，NEUT%78.1%，RBC 3.31×1012/L，Hb 100 g/L。凝血：FIB 6.11 g/L。 生化：GGT 232 U/L，UA 379μmol/L，CK-MB 56.6 U/L，LDH 319 U/L。 腫瘤標(biāo)記物：CEA 27.41 ng/ml，CA125 44.21 U/ml，CA153 69.58 U/ml，AFP、CA199未見異常。頸動(dòng)脈彩超：右側(cè)頸動(dòng)脈斑塊形成。經(jīng)顱多普勒（TCD）椎動(dòng)脈彩超未見異常。顱腦MRI增強(qiáng)掃描：雙側(cè)放射冠及額葉皮層下腦缺血梗塞灶，未見急性梗塞；側(cè)腦室旁腦白質(zhì)變形、腦萎縮（圖2）。診斷為“雙眼視神經(jīng)疾患（球后視神經(jīng)炎？缺血性視神經(jīng)病變？）”。

該患者入院第二天病情開始加重，視力加重至雙眼無(wú)光感，雙眼瞳孔散大，瞳孔直接及間接對(duì)光反射由減弱變?yōu)橄Вㄈ朐旱? d）。治療上，予地塞米松注射液10 mg，靜滴3 d后改為甲強(qiáng)龍1000 mg靜滴5 d沖擊治療，及疏血通注射液活血化瘀、彌可保營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、中藥湯劑辯證口服、中醫(yī)特色療法治療。治療10 d后，視力未見改善。治療期間查雙眼眼壓、眼底均未見異常。

住院期間請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科及神經(jīng)外科會(huì)診，神經(jīng)外科仔細(xì)閱讀顱腦MRI增強(qiáng)片后考慮腦膜瘤可能，并與影像科溝通后修改顱腦MRI增強(qiáng)意見為：前床突腦膜瘤可能性大。我科最終診斷為前床突腫瘤，并與神經(jīng)外科討論后，將該患者轉(zhuǎn)至神外科治療。

2 鑒別診斷

2.1 顱腦腫瘤

顱內(nèi)腫瘤可通過(guò)影像手段為診斷提供依據(jù)。前床突腫瘤由于發(fā)病位置特殊，在解剖上與視神經(jīng)及視束的關(guān)系密切，易造成視神經(jīng)及視交叉受壓，影響視神經(jīng)、視束的血供[1]，從而影響視力。在臨床上可通過(guò)CT或MRI可協(xié)助診斷［2-4］。該患者的顱腦MRI增強(qiáng)片示前床突可見扁丘狀強(qiáng)化灶，大小約1.5 cm×0.6 cm×1.7 cm，內(nèi)部信號(hào)欠均勻（圖2紅箭頭所示）。此腫瘤雖然在影像學(xué)上表現(xiàn)并不十分典型，然而在排除了其他診斷可能，并結(jié)合患者的癥狀體征，故考慮前床突腫瘤是最終診斷。

前床突腫瘤可以行腫瘤切除術(shù)，術(shù)后有較大的可能恢復(fù)視功能，但患者由于身體原因拒絕手術(shù)治療，故也無(wú)法最終明確該腫瘤的性質(zhì)。MRI增強(qiáng)掃描也可以為區(qū)分腦膜瘤與轉(zhuǎn)移瘤提供證據(jù)。由他臟轉(zhuǎn)移而來(lái)的腦膜瘤在MRI增強(qiáng)圖像中可見環(huán)形增強(qiáng)病灶，在MRI非增強(qiáng)掃描T1W1的信號(hào)低于原發(fā)性腦膜瘤[5]。而原發(fā)性腦膜瘤中60%顯示有硬膜尾征，對(duì)定性診斷也有所幫助。然而原發(fā)性腦膜瘤，尤其是惡性腦膜瘤也可出現(xiàn)環(huán)形增強(qiáng)病灶；而硬膜尾征并無(wú)明顯特異性，也可表現(xiàn)在轉(zhuǎn)移瘤的影像中[6]。在本病例中，雖影像科及神經(jīng)科考慮腦膜瘤可能性大，但要鑒別腫瘤為原發(fā)還是繼發(fā)，仍需組織病理學(xué)確定。

圖1 患者李某雙眼黃斑OCT及眼底圖 （入院時(shí)）。1A右眼；1B左眼。OCT光學(xué)相干斷層掃描

圖2 患者李某顱腦增強(qiáng)MRI圖。2A矢狀位像；2B軸位像；2C冠狀位像。紅箭頭指腫瘤部位。MRI核磁共振成像

2.2 球后視神經(jīng)炎

本病例的患者在此次發(fā)病前有明確的外感病史，且發(fā)病后也偶有眉棱骨疼痛，臨床表現(xiàn)與球后視神經(jīng)炎的表現(xiàn)基本相符。然而該患者并無(wú)眼球壓痛、轉(zhuǎn)動(dòng)痛及牽扯痛，前期FVEP未見異常，而VEP為球后視神經(jīng)炎的敏感指標(biāo)，可出現(xiàn)不同形式的異常表現(xiàn)[7]。且視神經(jīng)炎的患者，經(jīng)激素治療后應(yīng)有效，視力可恢復(fù)良好[8，9]；而該患者激素沖擊治療后雙眼視力仍為無(wú)光感，故暫不考慮球后視神經(jīng)炎的診斷。

2.3 后部缺血性視神經(jīng)病變

后部缺血性視神經(jīng)病變（posterior ischemic optic neuropathy，PION）以急性無(wú)痛性視力喪失、多樣的視野缺損、相對(duì)瞳孔反射異常為主要表現(xiàn)，視乳頭無(wú)水腫[10]。按病因?qū)W可將PION分為三類:巨細(xì)胞動(dòng)脈炎性PION、非動(dòng)脈炎性PION和手術(shù)相關(guān)性PION[11，12]。其中非動(dòng)脈炎性PION多與高血壓、糖尿病、心臟病、周圍血管疾病、頭部血管疾病等全身血管疾病及煙、酒等血管危險(xiǎn)因素有關(guān)。

本患者既往冠心病病史，顱腦MRI提示多處缺血梗塞灶、腦動(dòng)脈多處狹窄等，均為PION的高危因素。除此之外，患者惡性腫瘤伴全身多發(fā)轉(zhuǎn)移，不除外形成的癌栓引起的缺血。然而有研究表現(xiàn)全身大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用可提高因PION導(dǎo)致的視力下降，其原因與激素可減少微血管通透性、減少視乳頭微血管收縮有關(guān)[13-15]。

2.4 放射性視神經(jīng)病變

放射性視神經(jīng)病變 （radiation optic neuropathy，RON）是一種由頭部、眶部或鼻腔部腫瘤放射治療后引起的罕見的不可逆轉(zhuǎn)的眼部并發(fā)癥，可導(dǎo)致嚴(yán)重的、急性的單眼或雙眼視力喪失[16]，通常發(fā)生在放射治療數(shù)月或數(shù)年后。在本病例中，患者曾于就診前6個(gè)月因乳腺癌骨轉(zhuǎn)移行共計(jì)43次放療，且RON的眼部表現(xiàn)與該患者基本相符。然而該患者的放療部位是非頭部、眶部或鼻腔部治療，因此影響相對(duì)較小。

3 討論

本病例在一開始的診斷上就出現(xiàn)疑難點(diǎn)，在我科對(duì)該病例進(jìn)行討論后，考慮后部缺血性視神經(jīng)炎的可能性更大，然而經(jīng)過(guò)激素沖擊治療后視力仍為無(wú)光感，使診斷一度陷入絕境。最終在影像學(xué)上找到可致盲的顱內(nèi)腫瘤，且符合患者的癥狀，故最終診斷為前床突腫瘤。但是，實(shí)際本患者病情中均涉及以上鑒別診斷中四種疾病，同時(shí)患者乳腺癌全身轉(zhuǎn)移引起的身體狀態(tài)低下等，可能對(duì)患者的視力急劇喪失均有一定關(guān)系，只是所起的作用大小不同而已。

現(xiàn)將本病例的診斷疑難點(diǎn)總結(jié)如下：（1）該患者全身疾病復(fù)雜?；颊邜盒阅[瘤伴全身多發(fā)轉(zhuǎn)移，消瘦、納差、憂郁等惡病質(zhì)表現(xiàn)明顯；冠心病病史，全身血管情況差。以上兩個(gè)原因可以是許多眼科相關(guān)疾病的高危因素及發(fā)病因素。（2）影像學(xué)特征不明顯。顱腦MRI對(duì)腫瘤的診斷起著決定性的作用，然而在本病例中由于腫瘤較小、周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜等多種因素影響下，影像學(xué)特征并不明顯。加之影像學(xué)醫(yī)生及眼科醫(yī)生對(duì)該病影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)不足，未能及時(shí)明確診斷。（3）應(yīng)加強(qiáng)多學(xué)科協(xié)同會(huì)診診斷眼科疑難重癥的診療模式。應(yīng)及時(shí)請(qǐng)相關(guān)科室進(jìn)行協(xié)同診斷，可以盡早發(fā)現(xiàn)以眼科癥狀為首診的其他系統(tǒng)的疾病。（4）該病例由于病人全身基礎(chǔ)情況差，轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科后最終拒絕手術(shù)治療，因此缺乏腫瘤的病理診斷以明確腫瘤性質(zhì)為原發(fā)還是繼發(fā)。

以雙眼視力喪失首診的顱內(nèi)腫瘤病例并不常見，因此在臨床診療過(guò)程中，應(yīng)當(dāng)更加細(xì)心、更加全面地收集病史、完善檢查，若是本科室難以決斷的病例，有必要請(qǐng)相關(guān)科室的專家教授指導(dǎo)以完善診療思路。